伴有病理征阳性的格林巴利综合征1例诊治体会

苗阳 张连欢

伴有病理征阳性的格林巴利综合征1例诊治体会

苗阳 张连欢

部分不典型格林巴利综合征患者早期可表现有病理征阳性及不对称肢体瘫痪，临床医生在诊疗过程中要引起重视，不能因此体征而排除格林巴利综合征，当诊断有疑问时，要尽早进行肌电图、脑脊液等相关检查，以免误诊、误治。

格林巴利综合征；病理征；阳性；神经肌电图

格林巴利综合征是神经系统由体液和细胞共同介导的单相性自身免疫性疾病。主要侵犯脊神经根、脊神经、和颅神经，有时也累及脊膜、脊神经、和脑部。典型表现为急性或亚急性起病的对称性四肢迟缓性瘫痪，腱反射消失，四肢套样感觉减退，病情严重者可出现呼吸肌麻痹，危及生命。部分格林巴利综合征早期症状不典型易误诊。吉林省通化市中心医院神经内科2015年7月收治了1例早期表现为不对称肢体瘫痪及病理征阳性的格林巴利患者，开始误诊为脑血管病，现将典型病例报道如下。

1 患者资料

患者，男性，59岁，于入院前3天腹泻2次，未引起重视。于入院前10小时出现饮水呛咳，吞咽困难，于入院前4小时出现右侧肢体活动欠灵活，上述症状持续存在。入院时查体：血压正常，神清，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，光反射灵敏。右眼睑闭合较左侧力弱，右侧鼻唇沟浅于左侧，双侧软腭抬举力弱，双侧咽反射减弱。右上肢近端肌力4级，远端肌力5级，右下肢肌力5级减，左侧肢体肌力5级。四肢肌张力正常。四肢腱反射正常，左侧偏身痛温觉减退。右侧巴彬斯基氏征阳性，项强阴性，克氏征阴性。心肺腹无著变。入院后查头颅弥散核磁未见异常。考虑为脑干病变，给予尿激酶溶栓等治疗，患者病情进行性加重。于入院第4天患者伸舌不能，双上肢肌力1级，双下肢肌力2级，四肢肌张力低，四肢腱反射弱，双侧足跖反射未引出。入院第4天腰穿脑脊液压力正常，脑脊液细胞数0.001×109/L，潘氏反映阳性，脑脊液蛋白：0.46g/L。肝功能、肾功能、血离子、血糖、血常规正常。入院第4天查神经肌电图表现符合多条周围神经脱髓鞘改变，并伴有部分神经轴索损害。表现双侧正中运动神经、尺神经末端潜伏时延长，波幅明显减低，传导速度明显减慢，右侧较左侧严重。右侧腓总神经、胫神经末端潜伏时延长，波幅明显减低，传导速度明显减慢。感觉神经传导无明显异常。尺神经及正中神经F波缺如。入院第4天临床诊断为急性格林巴利综合征，给予丙种球蛋白及甲基强地松龙治疗，2天后患者四肢肌力达3级，病情好转。

2 分析

该患者病初表现有颅神经损害症状，偏侧肢体轻偏瘫及病理征阳性，头核磁无异常，故误诊为脑缺血性病变。但患者很快发展为四肢瘫，神经肌电图表现为不对称性多发性周围神经脱髓鞘性病变，且病前有消化道感染史，脑脊液表现蛋白细胞分离样改变。综合分析急性格林巴利综合征诊断成立。经验教训：个别格林巴利综合征患者可出现一过性椎体束损害表现。

3 讨论

格林巴利综合征的病因尚未完全阐明，但多数病人发病前数天至数周有上呼吸道或胃肠道感染症状，或先有某些病毒性疾病，如流行性感冒、水痘、带状疱疹、腮腺炎等。故考虑本病与病毒感染有关，目前一致认为属于迟发性自身免疫性疾病。格林巴利综合征病理改变在运动及感觉神经根、后根神经节、周围神经及颅神经。组织学特征为周围神经局限的节段性髓鞘脱失，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润，严重者出现轴索变性、碎裂，脊膜可有炎症反应，脊髓可有点状出血。格林巴利综合征病变主要累及脊神经根、颅神经和自主神经，而脊髓、大脑、脑干较少累及。因此临床上格林巴利综合征患者出现中枢神经系统损害症状的极少。但该患者在病初表现有后组颅神经及椎体束受损表现，肢体瘫痪不对称，4天后才进展为四肢对称性迟缓性瘫痪。临床症状不典型，故早期被误诊为脑血管病。发病后第4天经肌电图检查及腰穿脑脊液检查证实患者为格林巴利综合征。综上所述，临床上大多数格林巴利综合征患者以周围性神经脱髓鞘病变为主，症状典型，但也有少数患者早期症状不典型，合并有椎体束征阳性体征，不能单纯以此表现而排除格林巴利综合征的诊断而延误诊治，应进一步完善肌电图、脑脊液检查，有条件可行神经活检检查，以进一步明确诊治。神经肌电图在格林巴利综合征诊断、鉴别诊断及预后判断上均有重要意义，表现多灶传导阻滞，神经传导速度减慢，早期F波就可有改变，神经肌电图检查简单易行，故当临床怀疑为格林巴利综合征时，应尽早完善肌电图检查，为临床诊断及预后提供客观依据。总之，只要能对格林巴利综合征的中枢神经系统损害有着正确的认识并认真仔细地检查每1个患者，就能避免误诊误治。

[1] 林世和,赵节绪,江新梅，等.吉兰-巴雷综合征中枢神经系统病理改变[J].中国神经精神疾病杂志，2001,27(1):13-15.

[2] 中华神经精神科杂志编委会.GBS诊断标准[J].中华神经精神科杂志,1994,27(6):380.

[3] 史玉全.实用神经病学[M].上海,上海科学技术出版社出版,2000:7.

[4] 王维治.神经病学[M].北京,人民出版社,2001:96.

[5] 周美宁,杨嫣华.大剂量免疫球蛋白的治疗格林巴利综合征临床分析[J].当代医学,2013,19(20)：58-59.

[6] 金刚,赵萍,韩杰.格林巴利综合征1026例临床分析[J].当代医学, 2011,17(3)：97.

[7] 葛艳.免疫球蛋白联合甲泼尼龙治疗格林巴利综合征的临床分析[J].医学信息,2013,26(22)：448.

[8] 周益平,晁丽娜.急性格林巴利综合征48例临床分析[J].健康必读（中旬刊），2013,12(8)：198.

[9] 刘银红,侯世芳.神经免疫性疾病神经电生理学研究[J].中国现代神经疾病杂志，2014，14（9）：757-763.

[10] 巴瑞琼,胡艳萍.格林巴利综合征肌电图表现对预后的判断[J].中外医学研究，2015,13(20)：73-74.

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.33.052

吉林 134001 吉林省通化市中心医院神经内科 （苗阳 张连欢）