大疱性类天疱疮非典型皮损1例

朱 莉，廖勇梅，熊 霞

（西南医科大学附属医院皮肤科，四川泸州 646000）

大疱性类天疱疮非典型皮损1例

朱 莉，廖勇梅，熊 霞

（西南医科大学附属医院皮肤科，四川泸州 646000）

大疱性；类天疱疮

1 病史摘要

患者，男，65岁，因“全身多处红斑、水疱、大疱2+月”入院。2+月前患者无明显诱因头面部出现紧张性水疱，约黄豆至蚕豆大小，基底红，自觉无明显不适，皮损逐渐加重，面积扩大成大疱样皮损，并延至口腔、颈部、双侧腋窝、腹股沟及四肢，四肢疱壁紧张性疼痛，院外就诊行病理活检提示：泛发性皮肤类天疱疮。给予“强的松 25 mg、羟氯喹”等药物治疗后病情无明显好转，遂来我院。患者一般情况可。既往体健，无高血压、糖尿病、心脏病史，无肝炎、结核等病史，无谷胶过敏性肠病及药物过敏史，无饮酒、吸烟史，无类似家族史。

体格检查：血压136/80 mmHg，随机血糖18.7 mmol/L，内科查体无明显特殊，皮肤科专科查体见皮损主要对称分布于口周、口腔、颈部、腋窝、四肢、腹股沟，尤以皮肤皱褶处较明显，表现为红斑基础上的水疱、大疱，呈环形、类圆形或不规则形状，疱壁部分紧张，部分松弛，大部分疱液淡黄色，部分水疱破溃后表现为湿润糜烂面，部分可见痂壳覆盖，痂壳下无明显分泌物，尼氏征均为（-），皮损腥臭味明显（如图1、2、3）。

实验室检查：糖化血红蛋白Alc（NGSP）7.1%↑，空腹血葡萄糖 8.58 mmol/L↑，血常规、肝肾功、凝血功能、肿瘤标志物、自身抗体谱及免疫复合物、输血前 8项检查未见明显异常。皮肤组织病理报告：表皮增生，局部表皮与真皮分离，表皮下水疱形成，真皮浅层慢性炎症细胞浸润。符合“类天疱疮”病理改变（如图4）。 直接免疫荧光提示：表皮基底膜带呈线状连续IgG、补体C3沉积。

诊断：1、大疱性类天疱疮。

2、2型糖尿病

图1 头皮部紧张性水疱

图2 颈部环状、类圆形水疱

图3 口周及口腔可见糜烂面

图4 皮肤组织病理报告提示表皮下疱（HE染色 ×400）

治疗：给予醋酸泼尼松 60 mg qd、环磷酰胺0.2 qod iv、米诺环素 100 mg bid，并辅以抗炎、降糖、预防真菌感染对症支持治疗，加强皮肤及口腔护理。

2 讨 论

大疱性类天疱疮（BP）是一种慢性自身免疫性皮肤病，是以老年人为主要对象的以表皮下水疱形成为特征的一种自身免疫性疾病。典型的组织病理学特征为有嗜酸性粒细胞浸润的表皮下水疱，存在嗜酸性粒细胞是诊断该病的要点[1]。免疫病理发现基底膜带有IgG、补体C3沉积，一般无粘膜损害，有10%～20%病程中可发生口腔粘膜受损，但病情较轻，愈合较快[2]。皮损泛发、病变严重，有并发症者病死率较高，系统使用糖皮质激素为第一线治疗[3]，治疗应注重个体化差异，根据病情严重程度确定合适剂量[4]。本病例之所以不典型主要有两方面:①患者自觉无明显症状，口腔粘膜损害较重、经久不愈；②患者皮损不典型，大多皮损呈环形、类圆形或不规则形状。此病例需要与线状IgA大疱性皮病及疱疹样皮炎相鉴别。线状IgA大疱性皮病：表皮下疱真皮乳头嗜中性白细胞浸润，基底膜带IgA线状沉积；疱疹样皮炎：组织病理为表皮下水疱，真皮乳头有中性粒细胞小脓肿，IgA呈颗粒状沉积。

1.朱学骏，涂平.皮肤病的组织病理诊断[M].第2版.北京:北京医科大学出版社，2001：139.

2.郑岳臣，涂亚庭，陈兴平.全身性水疱性皮肤病的诊断与鉴别诊断[J].于光元皮肤性病诊断与鉴别诊断，2011，（01）:188.

3.曹学.大疱性类天疱疮临床治疗分析[J].中外医疗，2011，27:48-49.

4.李洁思，吴华红，潘健楷，等.大疱性类天疱疮68例临床病理及治疗分析[J].中国临床医学杂志，2015，43（6）:39-42.

（2016-02-25收稿）

R758.66

A

10.3969/j.issn.1000-2669.2016.03.025

朱 莉（1989-）女，硕士生。E-mail：916177672@qq.com