婴幼儿肺动脉吊带畸形的诊断与漏误诊分析

刘彩霞，马新平，杨志刚，邸 金，陈 瑞

（山西省儿童医院，山西太原 030013）

婴幼儿肺动脉吊带畸形的诊断与漏误诊分析

刘彩霞，马新平，杨志刚，邸 金，陈 瑞

（山西省儿童医院，山西太原 030013）

目的：探讨婴幼儿先天性肺动脉吊带畸形的诊断方法，进一步提高该疾病诊断的准确性。方法：回顾性分析2009年7月～2016年3月山西省儿童医院确诊的25例先天性肺动脉吊带畸形的诊断资料，进行系统研究。结果：全组25例患儿中伴有咳嗽、喘息或气促等呼吸系统症状的有20例，伴有消化道症状的1例。合并心内畸形的12例，合并颈部淋巴管瘤1例，合并双主动脉弓畸形1例，合并再生障碍性贫血1例，单纯性肺动脉吊带畸形10例。超声确诊12例，漏诊8例，发现可疑建议CT检查的5例。漏诊和可疑的13例均经心脏大血管螺旋CT检查确诊。全组中经多家医院就诊3次以上才确诊的9例。结论：对于反复合并呼吸道感染或咳喘等症状的患儿，临床医生应注意除外肺动脉吊带畸形；超声科医生应多切面探查肺动脉分叉及左右分支走行，可减少本病的漏诊和误诊；螺旋CT增强扫描和三维重建是诊断肺动脉吊带畸形的可靠方法。

肺动脉吊带；血管环；反复呼吸道感染；呼吸困难

［ABSTRACT］Objective：To summarize the diagnostic methods of congenital malformation of pulmonary artery sling and to analyze the causes of missed diagnosis and misdiagnosis in infants.Methods：25 patients with congenital malformation of pulmonary artery sling diagnosed between July 1st 2009 and March 30th 2016 in Shanxi Children's Hospital were studied retrospectively.Results：20 cases in the group had respiratory symptoms such as cough，stridor，or shortness of breath.One case had digestive symptom.12 cases combined intracardiac anomalies.One case was with cervical lymphangioma.One case combined double aortic arch.One case had aplastic anemia.10 cases were only with pulmonary artery sling.12 cases with pulmonary artery sling were diagnosed definitely by echocardiography.The pulmonary artery sling was missed in 8 cases.5 cases were doubted with pulmonary artery sling by echocardiography and accepted the advice for CT scan.The above 13 cases were all confirmed by spiral CT scan.In the group 9 cases had a definite diagnosis after visiting doctors for 3 times or more in different hospitals.Conclusions：Clinical pediatricians should pay more attention and exclude malformation of pulmonary artery sling in the patients with recurrent respiratory infection or cough and stridor.The ultrasound doctor should explore pulmonary artery bifurcation and around the branches through multiple sections to decrease the rate of missed diagnosis and misdiagnosis.Enhanced CT scanning and three-dimensional reconstruction are reliable diagnostic methods to malformation of pulmonary artery sling.

［KEYWORDS］pulmonary artery sling；vascular ring；recurrent respiratory infections；dyspnea

肺动脉吊带（pulmonary artery sling）是一种罕见的先天性血管畸形，属于左肺动脉发育异常，又称迷走左肺动脉，常合并气道狭窄及其他心脏畸形。最初由Glaevecke和Doehle于1897年在1例死于重症呼吸窘迫的7个月婴儿尸检中发现并报道，Contro等［1］于1958年将其命名为肺动脉吊带。本文回顾性分析山西省儿童医院通过增强CT确诊的25例肺动脉吊带畸形患儿的病例资料，探讨诊断的有效方法，分析总结漏误诊的原因，进一步提高该疾病诊断的准确性。现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2009年7月～2016年3月山西省儿童医院检查确诊的25例先天性肺动脉吊带畸形患儿，男15例，女10例，年龄3月～4岁，平均（16.4±7.3）月。

1.2 研究内容与方法

1.2.1 临床表现及就诊情况 对25例患儿的临床症状、体征、确诊前到医院就诊的次数、确诊前的诊断、初次就诊到确诊所经历的时间分别进行统计和分析。

1.2.2 胸部X线检查 25例患儿全部行常规胸部正位片检查，1例伴有消化道症状的患儿行上消化道造影检查。

1.2.3 经胸心脏超声心动图检查 应用Philip iE33 和iE Elite彩色多普勒超声诊断仪，经胸探头S5-1、S8-3、S12-4、X7-2。患儿取平卧位或左侧卧位，常规进行超声心动图检查。检查时所有患儿都在安静状态下，不配合者5%水合氯醛灌肠或含服安定镇静。

1.2.4 螺旋增强CT检查 所有患儿均经螺旋增强CT检查确诊，采用Philip Brilliance16排螺旋CT（multislice computed tomography，MSCT）进行检查，扫描层厚3 mm，管电压120 kV、管电流100 mA，对比剂采用碘海醇（300 mg/mL），剂量1.5～3 mL/kg，注射速度0.5～3.5 mL/s，延迟扫描时间为15～20 s。同样，不配合的患儿需要在检查前镇静。

1.2.5 纤维支气管镜检查 为除外内源性气道狭窄和进一步确诊是否合并环-吊带复合体，本组中有4例患儿同期作了电子纤维支气管镜检查。

2 结果

全组25例患儿中20例伴有咳嗽、喘息、气促或反复呼吸道感染等呼吸系统症状，15例肺部可间断听到喘鸣音，1例进食固体食物时有喘憋、青紫现象。25例中有3例曾误诊为哮喘，2例误诊为喉软骨发育不良，1例误诊为气管异物，8例因反复肺炎间断住院治疗2～3次。12例，合并室间隔缺损、房间隔缺损、永存左上腔静脉、部分型肺静脉异位引流、动脉导管未闭等心内畸形，1例合并颈部多囊性淋巴管瘤，该患儿因淋巴管瘤就诊入院手术，术前检查过程中发现合并肺动脉吊带；合并双主动脉弓畸形1例，该患儿经纤维支气管镜检查发现同时合并环-吊带复合体畸形，气管呈长段性狭窄；合并再生障碍性贫血1例，此例患儿平素无呼吸系统症状，曾因便血、贫血分别入院治疗2次，后因再生障碍性贫血就诊于北京，住院期间检查发现合并肺动脉吊带；单纯性10例。经胸心脏超声心动图检查确诊12例，发现可疑建议CT检查的5例，漏诊8例。全组中经多家医院就诊3次以上才确诊的有9例。漏诊和发现可疑的13例均经心脏大血管螺旋CT检查确诊。肺动脉吊带畸形的CT冠状切面图，显示左肺动脉异常起源于右肺动脉，环绕气管后左行进入左侧肺门，见图1。

图1 肺动脉吊带畸形的CT冠状切面图Fig.1 CT Coronal Section of Malformation of Pulmonary Artery Sling

3 讨论

肺动脉吊带是一种较罕见的先天性血管畸形，解剖上形成不完全性血管环，该畸形中左肺动脉异常起源于右肺动脉，绕过右主支气管，向左走行于气管与食道之间，进入左侧肺门。所以经常会压迫气管、支气管，甚至食道出现呼吸急促等呼吸道症状或吞咽困难等消化道症状，临床上多以呼吸道梗阻症状为主。肺动脉吊带可以是整个左肺动脉起源于右肺动脉，也可以是左上肺动脉起源正常，而左下肺动脉起源于右肺动脉，此种类型较为少见［2-4］，本组中尚未见此类型。

部分肺动脉吊带同时合并O型完全性气管环畸形，此处膜性部分缺如，气管软骨形成环形结构，即环-吊带复合体。本组有1例合并双主动脉弓以及环-吊带复合体畸形，气管呈长段性狭窄，并发肺部感染后出现明显呼吸困难，术前在重症监护室内即用呼吸机辅助呼吸，因感染及心衰严重，尚未手术患儿即死亡。

肺动脉吊带畸形往往合并心内畸形［5］，本组病例合并的心内畸形有室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症、肺动脉瓣狭窄。当肺动脉吊带合并心内畸形时，有时会因为这些畸形影响肺动脉吊带的正确诊断，造成漏诊。本组12例合并心内畸形的患儿有4例超声心动图检查仅发现心内畸形，并未发现肺动脉吊带，后行螺旋CT检查才得以确诊。

超声心动图是先天性心脏病的常规检查手段，对心内解剖结构显示非常清晰且操作简单，但超声心动图检查对心外大血管畸形的诊断有一定的局限性，即不能显示气管支气管树的病变和心脏大血管畸形引起的气管形态的改变。

螺旋CT是诊断婴幼儿肺动脉吊带的可靠方法，弥补了超声心动图对心外畸形诊断的不足，联合超声心动图检查能够减少肺动脉吊带的漏诊和误诊，而且可以直观显示气管形态的改变，对术前手术方案的制定具有重要价值。

纤维支气管镜也是一项重要的检查手段，可清晰显示3～4级气道病变，能直接观察黏膜，技术上已完全成熟［6］。虽然作为一项侵入性操作，尤其是婴幼儿不易接受和配合。但对于除外气管内病变，尤其对于完全性气管环畸形的诊断非常重要。本组中有4例患儿同期作了电子纤维支气管镜检查，均显示外源性压迫致气管或支气管局限性狭窄，其中1例气管软骨呈O型改变，为完全性气管环畸形。

因肺动脉吊带畸形的临床表现缺乏特异性，易与一些内科呼吸道或消化道疾病相混淆，往往先就诊于内科，临床上易误诊为喘息性支气管炎、喉气管支气管炎、喉软骨软化等，很容易误诊或漏诊，甚至患儿会出现猝死。本组中有9例患儿分别于多家医院前后就诊3～4次最后才得以确诊，有3例曾误诊为哮喘，2例误诊为喉软骨发育不良，1例误诊为气管异物。提醒临床儿科医生在诊疗中遇到反复咳喘、喉鸣、呼吸困难、呼吸道感染迁延不愈的患儿时一定要想到本疾病，予以进一步检查，避免误诊误治，以致延误治疗甚至造成患儿猝死。

［1］ Marins L，Anderson RH，Aiello VD.Extrapericardial Origin ofthe Entirety of the Left Pulmonary Artery in the Absence of a Pulmonary Arterial Sling［J］.Cardiovasc Pathol，2013，22（3）：11-13.

［2］ Lee KH，Yoon CS，Choe KO，et al.Use of Imaging for Assessing Anatomical Relationships of Tracheobronchial Anomalies Associated with Left Pulmonary Artery Sling［J］.Pediatr Radiol，2001，31（4）：269-278.

［3］ 段雅琦，王建华，丁桂春，等.彩色多普勒超声心动图在小儿先天性肺动脉吊带诊断中的应用［J］.中华临床医师杂志，2013，7 （9）：3774-3776.

［4］ Sen S，Winlaw DS，Sholler GF.Partial Anomalous Left Pulmonary Artery：Report of Two Cases and Review of Literature［J］.Cardiol Young，2015，25（5）：1012-1014.

［5］ Takeda Y1，Asou T，Fakhri D，et al.Pulmonary Artery Sling Associated with Tetralogy of Fallot［J］.Asian Cardiovasc Thorac Ann，2005，13（1）：77-78.

［6］ Tokar B，Ozkan R，Ilhan H.Tracheobronchial Foreign Bodies in Children：Importance of Accurate History and Plain Chest Radiography in Delayed Presentation［J］.Clin Radiol，2004，59（7）：609-615.

本文编辑：王知平

Diagnosis and Analysis of Missed Diagnosis and Misdiagnosis on Malformation of Pulmonary Artery Sling in Infants

LIU Caixia，MA Xinping，YANG Zhigang，DI Jin，CHEN Rui
（Shanxi Children's Hospital，Taiyuan 030013，Shanxi，China）

R725.4

A

1671-0126（2016）04-0008-03

山西省儿童医院项目（201028）

刘彩霞，女，副主任医师，从事小儿心胸外科临床工作