原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

颜晓兰 叶德湫 黄永础*

（福建医科大学附属泉州第一医院影像科，福建 泉州 362000）

原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

颜晓兰 叶德湫 黄永础*

（福建医科大学附属泉州第一医院影像科，福建 泉州 362000）

目的 探讨原始神经外胚层肿瘤的影像学表现，并结合病理学特点，提高对PNET的影像诊断及鉴别诊断水平。方法 回顾性分析经本院病理证实为PNET的临床、CT和（或）MRI资料，其中男4例，女3例，年龄3～34岁，平均18.8岁。影像学检查包括CT检查（n=5）和MRI检查（n=3）。CT检查当中，平扫1例，同时行平扫和增强扫描4例。MR检查中，平扫1例，同时行平扫和增强扫描2例。结果 胸壁软组织2例，肋骨1例，上颌窦1例，鼻腔1例，第四脑室1例，右侧额叶1例。发生在中枢的PNET共2例，CT表现为分界清楚的等或低密度肿块，MRI表现为团块状的等、稍长T1等、长T2信号，内部信号混杂，周围可见大片水肿区，伴有脑积水，肿块均有不均匀明显强化；发生在外周的PNET共5例，CT表现为范围较大溶骨性骨质破坏，周围伴有大小不等的软组织肿块，MR表现为T1WI呈高、低混杂信号，T2WI呈不均一高信号，肿块均有不均匀中度或明显强化。结论 通过本组病例分析，PNET的CT、MRI表现虽缺乏特征性，但是CT和MRI能提示为恶性肿瘤，能较好显示肿瘤的内部结构、肿瘤侵犯范围及周围淋巴结情况，在制定手术计划、评判肿瘤转移和复发方面有很大的作用。

原始神经外胚层肿瘤；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermaltumor，PNET）是一种起源于原始神经管胚基细胞的向原始神经分化的小圆细胞恶性肿瘤。根据发病的部位，可分为中央性和外周性，中枢性较少见。为了进一步加深对本病影像学表现的认识，笔者结合文献资料，回顾性分析本院7例经病理证实为PNET的临床、病理及影像学资料，总结不同部位PNET的CT、MRI表现，报道如下。

1　资料与方法

1.1一般资料：搜集7例2000年1月至2014年12月经病理证实为PNET的临床表现、CT和MRI资料，其中男4例，女3例，年龄3～34岁，平均18.8岁。主要临床表现为肿瘤发生部位的疼痛，表浅者可触及活动度差的肿块。

图（a-c）　患者女性，23岁。右侧胸壁Askin瘤。CT表现为软组织密度的肿块跨越肋骨内外侧，部分肋骨包绕其中，增强呈不均匀强化，可见骨质吸收及骨膜反应。图（d-f）患者，男，9岁。右侧上颌窦PNET。MR表现为T1WI呈高、低混杂信号，T2WI呈不均一高信号，右上颌窦、斜坡右侧及右前中颅窝见明显骨质破坏，侵入颅内、眶内、包埋右侧海绵窦。

1.2检查方法：影像学检查包括CT检查（n=5）和MR检查（n=3）。CT检查当中，平扫1例，同时行平扫和增强扫描4例。MR检查中，平扫1例，同时行平扫和增强扫描2例。CT检查采用GE Lightspeed 8排或64排多层螺旋CT机，管电压120 kV，视野（DFOV）350 mm×350 mm，采集矩阵512×512，10 mm层厚及层间距，2.5 mm薄层重建，增强检查所用对比剂为碘帕醇，剂量为1.5 mL/kg，注射流率为2.5～3 mL/s。MRI检查采用GE Horizon LX 1.5T磁共振扫描仪，行轴位SE T1WI、FSE T2WI、T2FLAIR、DWI，矢状位、冠状位SE T1WI采集；增强扫描使用GD-DTPA 0.1 mL/kg静脉注射，采用轴位、矢状位、冠状位FSE T1WI序列采集；采集层厚8 mm，层间距2 mm。

2　结 果

2.1肿瘤发生的部位：胸壁软组织2例，肋骨1例，上颌窦1例，鼻腔1例，第四脑室1例，右侧额叶1例。

2.2影像学表现：中枢性病变2例，肿块均较大，边界清楚，形态不规则，发生于第四脑室的病例MR表现为团块状等、稍长T1稍长T2信号，增强扫描呈不均一明显强化，周围见片带状水肿区，伴明显阻塞性脑积水；发生于右侧额叶的病例CT表现为高、低混杂密度，内见多发斑点状钙化，MR表现为T1WI呈高、低混杂信号，T2WI呈不均一高信号，T2FLAIR呈等、高、低混杂信号，DWI呈高、低混杂信号，增强扫描呈不均一强化，病灶内有出血，囊变、坏死不明显。

外周性病变5例，均形成较大的软组织肿块。发生于胸壁软组织的2例，CT表现为软组织密度的肿块跨越肋骨内外侧，部分肋骨包绕其中，增强呈不均匀强化，一例肿块内见少许钙化，另一例包绕的肋骨见骨质吸收及骨膜反应（如图a-c）。发生于肋骨的病例CT也表现为明显的骨质破坏并形成软组织肿块，周围见骨膜反应。发生于右侧上颌窦的病变广泛，MR表现为T1WI呈高、低混杂信号，T2WI呈不均一高信号，DWI呈不均一高信号，右上颌窦、斜坡右侧及右前中颅窝见明显骨质破坏，侵入颅内、眶内、包埋右侧海绵窦，并伴双侧颈部多发淋巴结转移（如图d-f）。发生于右侧鼻腔的病例CT表现为软组织密度的肿块经鼻后孔向鼻咽腔生长，推压鼻中隔向左偏曲，密度尚均匀。

3　讨 论

3.1临床特点：PNET来源于神经嵴，由未分化或低分化神经上皮构成的高度恶性肿瘤，在组织形态学上属于恶性小圆细胞肿瘤。根据发病部位，分为中枢型（sPNET）和外周型（pPNET），其中发生于胸肺部的PNET又被称为Askin瘤。PNET可发生于各年龄阶段，多发于儿童及青少年［1］，本组平均年龄为18.8岁，比文献报道的平均年龄大；男性多于女性［2］，与本研究相符。PNET可发生于任何部位，常见部位为胸壁、头颈部、脊柱旁、四肢，以骨和软组织多见，这些发病部位符合交感神经和外周神经的分布区特点。本病恶性程度高，预后差，易复发和转移，本组3例已发生转移。

3.2病理学特点：在光学显微镜下，可见大量原始小圆细胞，核浓染，核质比高，部分可见小灶状坏死和片状坏死，肿瘤细胞可形成典型的Homer-Wright菊形团和其他类型菊形团［3］。确诊PNET需依据免疫组化，最常用的诊断标准为：CD99表达阳性，并有两种以上不同神经标记（如NSE、Syn、S-100、Vim、NF）的表达［4］。

3.3影像学表现：单纯PNET影像学表现不典型，术前定性困难，误诊率较高，现笔者通过本组7例资料并复习文献，细化分析其影像学特点，表现如下：①sPNET肿块较大，分界清楚，内易囊变、出血，CT表现为等或稍低密度，如伴出血见高密度影，内可散在钙化，MRI表现为稍长T1稍长T2信号，DWI序列上呈不均一高信号，增强扫描实性部分明显强化；发生于脑室内的PNET常伴明显阻塞性脑积水。②发生于软组织的pPNET常呈软组织肿块浸润性生长，与周围组织分界不清，单发常见。CT上肿块多呈混杂密度，内可有囊变、坏死，大部分无钙化，少数可见细小的、针尖样钙化（本组2例见钙化），增强扫描肿块呈不均一明显强化，囊变、坏死显示更加明显。在MR上，肿块于T1WI序列上呈等、高、低混杂信号，T2WI、DWI均呈不均一高信号，增强扫描表现为明显不均匀强化。发生于不同部位的病变又各有一些特点：2例发生于胸肺部的Askin瘤，软组织肿块很大，肿块生长范围横跨多个肋单元，常只累及单侧胸壁，侵犯胸膜、纵隔、横膈、肋骨和邻近肺组织，并引起纵隔淋巴结、肺内转移；2例各自发生于鼻腔和上颌窦，表现为鼻腔、上颌窦及筛窦内被软组织肿块填充，窦壁骨质破坏，其中上颌窦病变累及广泛，已侵入颅内、眶内、包埋右侧海绵窦，并伴双侧颈部多发淋巴结转移。③发生于骨的pPNET 多表现为溶骨性骨质破坏伴周围软组织肿块，骨质破坏程度明显，软组织肿块较大并与周围组织分界不清，较大的病灶密度/信号不均，少见肿瘤骨和钙化，其内常可见囊变、坏死区，增强扫描呈明显不均匀强化。本组患者见骨膜反应，与文献报道的无骨膜反应不大相同［5］。④PNET可发生远处转移或治疗后复发。本组中有2例早期已发生远处转移。

通过本组病例分析，PNET的CT、MRI表现虽缺乏特征性，但也具有一些特点，CT和MRI能提示为恶性肿瘤，能较好显示肿瘤的内部结构、肿瘤侵犯范围及周围淋巴结情况，在制定手术计划、评判肿瘤转移和复发方面有很大的作用，但确诊需依靠病理学检查。

［1］ 潘恩源，陈丽英.儿科影像诊断学［M］.北京:人民卫生出版社，2004:1096.

［2］ 崔慧娟，李京华，李欧静，等.原始神经外胚层瘤10年国内文献分析［J］.疑难病杂志，2007，6（4）:216-219.

［3］ 陈自谦，张碧云，肖慧，等.外周性原始神经外胚层肿瘤的CTMRI表现与病理对照分析［J］.中华放射学杂志，2006，40（12）:1299-1302.

［4］ 陈利娟，贾永旭，范菲菲，等.35例原始神经外胚层肿瘤的病理及预后因素分析［J］.第三军医大学学报，2010，32（13）:1391-1394.

［5］ 蔡香然，孟悛非，陈应明，等.骨和累及骨的外周性原始神经外胚层瘤的临床病理与影像学表现［J］.临床放射学杂志，2007，26（10）: 1019-1022.

R445.2

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