颈静脉球体瘤手术径路-House与Fisch比较

夏寅

首都医科大学附属北京天坛医院耳鼻喉科

·耳外科比较学专辑·

颈静脉球体瘤手术径路-House与Fisch比较

夏寅

首都医科大学附属北京天坛医院耳鼻喉科

颈静脉球体瘤的命名、分型与手术方式各异，De La Cruz和Fisch均提出自己的分型系统。De La Cruz的分型简洁实用，Fisch的分型更精确。累及到颈内动脉颞骨段及颅内的颈静脉球体瘤首选颞下窝A型径路。

颈静脉球体瘤；分型；手术径路；颞下窝A型径路；比较

1 概况[1]

本病由Rossenwasser（1945）首次报道，当时命名为颈动脉体样瘤，Winship将之改名为颈静脉球体瘤，包括鼓室体瘤和颈静脉球体瘤：前者来自鼓岬上的球体（glomous body），后者来自颈静脉球穹隆部（dome）的球体，均起源于副神经节，故称为副神经节瘤（paraganglioma）。Fisch命名为颞骨副神经节瘤（Temporal Bone Paragangliomas），De La Cruz命名为颞骨球瘤（Glomous Tumors of Temporal Bone），Sanna命名为鼓室-颈静脉球副神经节瘤（Tympano-Jugular Paragangliomas）。

颈静脉球体瘤为颈静脉孔区最常见肿瘤，原发于胚胎性神经嵴细胞；发病率为0.012%（1/ 30000）；男女比例1:2～5；年龄大多40～60岁；生长缓慢,生长速度0.8 mm/年；20%病例有家族史；有多发倾向（联合病变）；致死率5-13%，恶变率1-12%；发病年龄越小，肿瘤发展越快，越容易具有多病灶性和血管活性物质分泌性的特点；功能性副神经节瘤占1-3%。本病病理报告名称较多，包括颈静脉球体瘤，鼓室体瘤，副神经节瘤，化学感受器瘤，非嗜铬细胞瘤，血管球瘤，非嗜铬性副节瘤及类颈动脉体瘤等。

2 House分型及手术方式[2]

De La Cruz分型：鼓室型（鼓室球体瘤）：肿瘤起源于鼓岬的鼓室丛；可选择经外耳道径路。

鼓室乳突型（鼓室乳突球体瘤）：起源于鼓岬的鼓室丛，肿瘤未累及颈静脉球；可选择经乳突进路、扩大面隐窝径路。

颈静脉球型（颈静脉球体瘤）：起源于颈静脉球窝球体，肿瘤未累及颈内动脉、未侵入颅内和颈部；可选择经乳突-颈部径路（局限移位面神经）：完成乳突根治，切除乳突尖；解剖颈部，暴露颈部主要神经血管；结扎颈内静脉，保留后组颅神经；轮廓化乙状窦、颈静脉球，压闭乙状窦，将肿瘤与颈静脉球一并切除；填塞岩下窦。如果需要，可以轮廓化面神经垂直段、锥曲段，部分移位面神经，有助于切除迷路下病变。

颈动脉型（颈内动脉球体瘤）：起源同上，范围更广，可累及颈内静脉、颈内动脉，向上可至颈内动脉水平段、岩尖；可选择颞下窝径路（加颞骨次全切除术）。

跨脑膜型（跨脑膜球体瘤）：起源同上，向颅内侵犯；可选择颞下窝径路加颅内径路。

迷走神经型（迷走神经球体瘤）：起源于迷走神经球体，往往先出现声嘶、再出现波动性耳鸣、听力下降；可选择颈部径路。

颅颈型：颅内肿瘤侵犯枕大孔颈静脉球瘤；可选择经枕髁径路：分离颈部后上肌肉；在第一颈椎横突定位椎动脉；暴露舌下神经；暴露枕髁、颈静脉结节；暴露颅颈结合部；完全松解颈内动脉：肿瘤包裹颈内动脉者，需要全程轮廓化岩骨段颈内动脉至海绵窦。

手术效果：House耳科报告颈静脉球瘤17%采用经颈部-乳突径路，83%采用颞下窝径路；术中面神经改道的患者95%恢复良好。

3 Fisch分型及手术方式[3]

3.1肿瘤分型

通常将颞骨副神经节瘤分为鼓室球瘤和颈静脉球瘤。肿瘤起源于散在于人体颞骨内的副神经节瘤，因此，Fisch更愿意将其称为“颞骨副神经节瘤”。一般根据肿瘤侵犯范围而不是其起源对其进行分类，术前分级主要是根据高分辨率CT和血管造影，MRI主要用于评估肿瘤硬膜内浸润。

A型：起源于鼓岬的鼓室丛，其血供来源于鼓室动脉（咽升动脉的分支）；肿瘤可能会轻微浸润鼓岬。

B型：起源于下鼓室的鼓室管，侵犯中耳和乳突，未累及颈动脉管和颈动脉孔；肿瘤可侵犯下鼓室，但未累及颈静脉球骨皮质。

C型：起源于颈静脉球穹窿部，可破坏其上方骨皮质。可以向几个方向扩展：向下沿着颈内静脉和XI-XII颅神经浸润；向上到达内听道和耳囊；向前达颈内动脉；向后到达乙状窦；向外达下鼓室和中耳；向内达颈静脉孔，甚至桥脑小脑角。

根据颈动脉管受累程度进一步分级：C1型：肿瘤浸润了颈动脉孔，但未累及颈内动脉。C2型：肿瘤侵及颈动脉管垂直段（颈动脉孔到颈内动脉转弯处之间）。

C3型：肿瘤沿着颈内动脉水平段生长，但未达破裂孔。

C4型：肿瘤到达破裂孔，并沿着颈内动脉侵及海绵窦。

D型：“D型”意味着肿瘤已经浸润颅内，颅内浸润可能为硬膜外（De）或硬膜内（Di），根据肿瘤向后颅窝浸润深度进一步分型。

De型：肿瘤是颅内硬膜外浸润，根据后颅窝硬脑膜的移位程度分为De1型和De2型。

De1型：后颅窝硬脑膜移位小于2cm。De2型：后颅窝硬脑膜移位大于2cm。Di型：肿瘤向硬膜内浸润，根据后颅窝浸润深度将其分为3型：

Di1型：肿瘤硬膜内浸润深度小于2cm，未累及脑桥延髓部的脑干，可以行一期手术切除。

Di2型：肿瘤硬膜内浸润深度大于2cm，与脑桥延髓处的血管和神经相粘连，需二期行神经外科手术切除。

Di3型：神经外科也无法切除，但对于部分患者，可以姑息性切除硬膜外的肿瘤达到颅内肿瘤减压目的。

3.2 手术方式

颞下窝A型径路适应症：适用于侵及颈静脉孔的肿瘤，主要是C型和D型颞骨副神经节瘤，也适用于侵及颈内动脉和岩尖部的胆脂瘤、起源于IX-XII颅神经的颞骨肿瘤以及从下方向上侵及颅底的病变（颈动脉血管瘤、迷走神经球瘤）。

手术步骤:1.皮肤切口：耳后大C型切口，向下延伸到颈部以暴露颈部大血管和颅神经，向上延伸到颞区以便转移颞肌加固缝合术腔。

2.盲袋封闭外耳道：切制乳突骨膜瓣，横断外耳道，盲袋封闭外耳道。

3.暴露腮腺内面神经：定位耳大神经，以备必要时用于神经移植；寻找面神经主干；暴露面神经颞面干和颈面干。

4.解剖颈部：在颈总动脉分叉水平找到颈内静脉、颈总动脉和迷走神经，显露舌下神经、副神经；结扎颈外动脉分支（咽升动脉、面动脉、枕动脉）；沿着颈内动脉向上分离到颈动脉孔；将缝线预置于颈内静脉深面（不结扎）。

5.岩骨次全切除：暴露乳突，前至外耳道，后至乳突导静脉；去除外耳道皮肤：完全摘除外耳道皮肤和鼓膜；完成根治性乳突切除术，定位中颅窝硬脑膜、乙状窦、二腹肌嵴、面神经嵴；切断鼓索神经，分离砧镫关节，切断鼓膜张肌肌腱；从膝状神经节至茎乳孔轮廓化面神经。

6.前移面神经：摘除镫骨弓后保留完整镫骨足板；制作新面神经管；沿上鼓室前方从膝状神经节到腮腺磨出一个新面神经骨管；从膝状神经节到茎乳孔轮廓化面神经；咬断茎乳孔外侧的乳突尖骨质，保留茎乳孔处包绕面神经外膜的致密结缔组织；从茎乳孔至膝状神经嵴游离面神经，将面神经前移到新面神经管和腮腺的沟槽内。

7.结扎乙状窦：磨除乙状窦前后的后颅窝骨质，以便结扎乙状窦；切开后颅窝硬脑膜；双重结扎乙状窦。

8.暴露颈内动脉：磨除下鼓室骨质，充分暴露颈内动脉垂直段，磨除颈内动脉前方气房；磨除咽鼓管内侧壁，以便辨认颈内动脉水平段；利用骨蜡、肌肉填塞咽鼓管。

9.暴露颞下窝：从鼓骨分离腮腺；暴露茎突及其肌肉；骨折茎突，颈内动脉恰位于茎突内侧；放置颞下窝牵开器：从头顶放置颞下窝牵开器；在放置牵开器时应避免损伤移位的面神经。

10.暴露并切除肿瘤：游离肿瘤上极：使用双极电凝缩小肿瘤体积，从颈内动脉分离肿瘤前极，将受累骨膜与颈动脉管分离；游离肿瘤上极：磨除迷路下方骨质（耳蜗底周及后壶腹），注意避免开放后壶腹或内听道；游离肿瘤后极：磨除乙状窦和颈静脉球表面骨质，打开颈静脉球后外侧壁，利用氧化纤维素填塞岩下窦；游离肿瘤下极：在寰椎横突下方结扎并切断颈内静脉，从颈静脉孔血管部切除肿瘤；完整切除颈内静脉、颈静脉球和肿瘤，完整保留颈静脉孔神经部的X,XI,XII颅神经。

11.重建硬脑膜：大块肌筋膜瓣覆盖颈静脉孔，小块肌筋膜封闭咽鼓管防止脑脊液流入鼻咽部，如果硬脑膜缺口很大，则需要将肌筋膜瓣与硬脑膜边缘进行多重缝合。

12.闭合伤口：利用腹部脂肪填充术腔；将切口上延至颞肌，制做颞肌瓣旋转覆盖术腔；两层缝合皮肤。

3.3忠告与提示

颈静脉球体瘤应一期手术切除，无彻底切除肿瘤把握时不要贸然手术，否则二期手术时很难将面神经、颈内静脉和颈内动脉从瘢痕组织中分离；应避免出于考虑手术安全而部分切除肿瘤，应尊重随后接诊的外科医生；如果前次手术未能彻底切除肿瘤，再次手术时因瘢痕形成导致分离颈内动脉非常困难。

靠术前高分辨率CT和MRI可能无法确认颈动脉管水平段受累的真实范围；术前栓塞可以减少来自颈外动脉的血流，但可能会增加来自颈内动脉和其它颅内血管的血流，所以应在栓塞术后2周内进行手术；所有大型肿瘤都应在术前进行球囊栓塞和EEG检查来评估大脑侧枝循环情况，如果需要切除颈内动脉，术前应永久性球囊栓塞。

术者应该能够透过骨质“看到”轻微颜色变化、察觉出钻头接触软组织后阻力的变化；暴露重要结构（颈内动脉、面神经、耳蜗）时不要深洞式操作，而应利用钻头侧刃与该结构平行磨除其周围骨质；利用金刚钻头侧刃而不是钻尖来磨除骨质；仔细检查网状骨质间隙内有无残余球瘤，磨除受侵骨质至最后一层骨皮质。

面神经前移时应尽可能多地磨除面神经管骨质以免面神经受损；茎乳孔处骨膜与面神经紧密相连，不必分离，以便夹持周围组织抬起面神经；即使面神经外膜已被浸润，也要暂时面神经前移，在手术最后阶段切除受累神经外膜；如果先切除神经外膜，则增加面神经受到牵拉损伤风险；如果肿瘤浸润面神经骨管，应在手术最后阶段打开面神经外膜，确认看似正常的外膜下有无肿瘤残余。

茎突位于颈内动脉外侧，在切除茎突后，注意保护颈内动脉不被骨折断端划破；在切除茎突、分离腮腺与鼓骨前面的粘连带后将下颌骨前移，再放置颞下窝牵开器，小心避免挤压或过度牵拉前移的面神经。

如果肿瘤太大，需要结扎乙状窦，则不必保留中耳功能；肿瘤“永远”不会侵犯乙状窦内侧壁，这是一个最可靠的分离平面；分离乙状窦后壁肿瘤、暴露岩下窦；岩下窦诸多开口通颈静脉球，每个开口都可能被肿瘤浸润，因此在使用氧化纤维素或骨蜡封闭岩下窦开口前应确保清除所有瘤栓；分离颈静脉孔周围组织时要注意椎动脉位置，它穿过寰椎孔进入枕骨大孔；如果肿瘤侵犯横窦，则在切除肿瘤后利用肌瓣和5-0号尼龙线来闭合窦腔；顺着颈内静脉和XI颅神经找到肿瘤和颈内静脉孔处神经之间的分离平面。

肿瘤经常侵犯颈内动脉管骨膜，但不累及颈内动脉外膜；在颈动脉孔之外寻找到分离平面，通常可以将受累的颈内动脉管骨膜与颈内动脉外膜分离；找寻颈内动脉管骨膜和颈内动脉之间的分离平面可能需要牺牲IX颅神经；超声吸引器（CUSA）可用来切除浸润颈内动脉外膜的肿瘤；切除与颈内动脉尤其是颈动脉鼓室支相粘连的肿瘤应在手术最后阶段进行，此时万一损伤颈内动脉也比较容易修复。

颈静脉球瘤手术难以保留IX颅神经；在显微镜下切除C1型肿瘤通常可以保留X和XI颅神经；切除颅内硬膜内肿瘤后，如果在颈静脉孔处可以找到X和XI颅神经断端可做神经移植；颈静脉球瘤可能会侵犯交感干，切断颈静脉孔处交感干所致的眼球内陷可能对预计出现长期面瘫的患者有益。颈静脉球瘤早期即可侵犯内听道下壁，切除耳蜗底转内侧肿瘤时应格外小心以免损伤内听道内VII和VIII颅神经；电凝岩尖内侧硬脑膜或切除海绵窦处肿瘤时可能会损伤VI颅神经。

尽可能保留后颅窝硬脑膜完整性，这是预防颅内并发症（出血和脑脊液漏）的最好方法；颈静脉球瘤颅内部分可能侵犯到小脑幕上方，但肿瘤主体位于硬膜外，如果硬脑膜完整，脑脊液形成的压力会将肿瘤向外推，易于切除；硬膜内肿瘤血供主要来自硬脑膜，广泛电凝肿瘤周围硬脑膜可使硬膜内肿瘤因缺血而缩小；在切开或缝合硬脑膜时，一定要用硬脑膜钩将硬脑膜提起，以免损伤硬脑膜深方的血管；不要一期切除大型硬膜内肿瘤（Di2），此举将导致大范围硬脑膜缺损从而引发颅内并发症；利用肌筋膜瓣修复硬脑膜，使用4-0号Vicryl线固定。肌筋膜瓣可以预防术后脑脊液漏，并为二期神经外科手术（如果必要）提供很好标记。

应该在伤口彻底止血后再切除颅内肿瘤；在辨认被肿瘤遮蔽的血管（AICA，PICA）并将其与肿瘤分离之前，不要牵拉或试图切除颅内肿瘤；处理后颅窝肿瘤时应在肿瘤包膜内电凝血管，其效果好于电凝在脑脊液中穿行的血管。

使用骨蜡和肌瓣填塞咽鼓管峡部，预防来自鼻咽部的逆行感染；切除范围超过咽鼓管峡部时（C4型肿瘤），则用4-0号Vicryl线封闭咽鼓管咽口防止逆行感染；务必使用颞肌严密覆盖术腔，并填塞超量脂肪填充术腔以预防脑脊液漏。

4 二者比较

综上所述，House和Fisch对颈静脉球瘤分别提出了不同的分型和手术方式，但仔细分析，二者有很多相通之处：House的鼓室型相当于Fisch的A型，适宜采用经外耳道径路；House的鼓室-乳突型相当于Fisch的B型，适宜采用乳突根治、扩大面隐窝径路；House的颈静脉型相当于Fisch的C1型，适宜采用扩大乳突根治加颈部解剖；House的颈动脉型相当于Fisch的C2C3型，适宜采用颞下窝进路；House的跨脑膜型相当于Fisch的D型，适宜采用颞下窝进路加颅内肿瘤切除。笔者认为House的分型简洁实用，尤其是把肿瘤分型与手术径路相结合，特别适用于刚开始接触颈静脉球瘤诊治的医师；Fisch的分型更规范系统，虽然貌似繁杂，实则重点突出：A型、B型属于颞骨外科手术，不属于严格意义的侧颅底外科手术；C型是以肿瘤与颞骨段颈内动脉的关系来分型，累及不同的阶段采取不同的手术径路；D型是以肿瘤与脑膜的关系来分型，硬膜内外肿瘤应采取不同的治疗策略，是否联合神外手术、是否分期手术等。

5 一管之见

综上所述，笔者认为采用Fisch分型和颞下窝A型径路更有助于精准治疗颈静脉球瘤，在临床工作中也是如此执行。实施颞下窝A型径路费时长、风险大、出血多，对术者的体力和意志都是极大的考验，组建一个多学科合作团队可能是最佳选择。坚持原则、规范治疗永远是最重要的，当然，在积累了一定临床经验之后，某些技巧可以有所变通：比如对乙状窦的处理，早期严格按照Fisch要求结扎乙状窦，后来发现此法不但费时（需切开乙状窦前后的后颅窝硬脑膜），而且有风险（可能损伤脑表面血管），目前就改为在乙状窦表面填塞明胶海绵、骨蜡等压闭乙状窦，既达到阻断血流的目的，又省时省力。但是，在一些原则问题上不能随意，比如面神经前移。笔者非常赞同Fisch的观点：移位面神经才能充分暴露肿瘤以及颈内动脉，既便于切除肿瘤，同时又便于保护颈内动脉；对于颈静脉孔区神经鞘瘤等可以考虑保留面神经骨桥原位，但对于出血汹涌的颈静脉球瘤还是尽早前移面神经为佳；即使术后出现轻度面瘫，这个代价也是值得付出的。

1 Schwaber MK,Glasscock ME,Jackson CG,et al.Diagnosis and management of catecholamme secreting glomustumors.Laryngo⁃scope,1984,（94）：1008

2 Moises A.Arriaga and Derald E.Brackmann.Surgery for Glomus Tumors and Other Lesions of the Jugular Foramen.In Derald E. Brackmann,Clough Shelton,Moises A.Arriaga.OTOLOGIC SUR⁃GERY.3rd ed.SAUNDERS ELSEVIER,2010,551-568

3 王正敏主译.颅底显微外科学.上海科学技术出版社，2012年1月第1版，133-281 Translation by Wang ZM.Microsurgery of The Skull Base.Shang⁃hai Scientific and Technical Publishing House，2012，1(1): 133-281.

The SurgicalApproaches for Resection of Temporal Bone Paraganglioma

XIA Yin
Department of Otorhinolaryngology,Beijing Tiantan Hospital,Capital University of Medical Sciences Corresponding author:XIA Yin Email:xiayin3@163.com

The nomenclature,types and surgical resection approaches for glomus jugulare tumors vary.De La Cruz and Fisch created their own typing systems.De La Cruz's typing is simple and practical,and Fisch's typing is more accurate.Infratemporal fossa approach type A is the first choice for those with involvement of internal carotid artery in the temporal bone and/or for those with intracranial jugular involvement.

Temporal bone paraganglioma;SurgicalApproach;Infratemporal fossa approach typeA;Compare

R764

A

1672-2922（2017）01-31-4

10.3969/j.issn.1672-2922.2017.01.008

夏寅，博士，研究方向:耳外科、侧颅底外科

夏寅，Email:xiayin3@163.com