脑静脉系统血栓形成123例临床表现和影像学特点

宋金玲 时雅辉 梁可可 韩 笑 陈小倩 田伟贵 赵建华(通讯作者)

1)河南省人民医院神经内科 郑州 450003 2)漯河医学高等专科学校医疗系教研室 漯河 462000

脑静脉系统血栓形成123例临床表现和影像学特点

宋金玲1)时雅辉1)梁可可1)韩 笑1)陈小倩1)田伟贵2)赵建华1)(通讯作者)

1)河南省人民医院神经内科 郑州 450003 2)漯河医学高等专科学校医疗系教研室 漯河 462000

目的 探讨颅内静脉窦血栓形成的临床表现和影像学特点。方法 回顾性分析123例颅内静脉窦血栓形成患者的临床资料。结果 123例患者中，男41例(33.3%)，女82例(66.7%)，中青年患者73例(59.35%)；临床表现：头痛92例(74.8%)，视物模糊30例(24.4%)。D-二聚体检查92例，68例(73.9%)升高；腰穿检查80例，颅内压增高66例(82.5%)；头颅CT平扫示，静脉窦条状带高密度影13例(26%)；头颅MRI平扫示，静脉窦流空信号消失及密度改变71例(71%)；头颅磁共振血管成像示，106例(96.4%)血栓部位血流消失；数字减影血管造影13例，均可见血栓部位血流消失。经抗凝治疗后，痊愈62例(50.4%)，好转57例(46.3%)，死亡4例(3.3%)。结论 脑静脉系统血栓中青年多发，以头痛为主要临床症状，头颅MRI及MRV检查有助于诊断，积极抗凝治疗有助于改善预后。

静脉窦血栓形成；临床表现；影像学

脑静脉和静脉窦血栓形成(cerebral venous and sinus thrombosis，CVST)是脑血管病的特殊类型，年发病率(3～4)/100万，占所有卒中的0.5%[1]。由于发病率低，病因复杂，临床表现缺乏特异性，故临床诊断较为困难，漏诊率高达73%，且40%以上的患者平均诊断时间长达10 d以上甚至数周[2]，早期诊断、及时治疗可明显改善患者预后。现对河南省人民医院2012-03—2015-08收治的123例CVST患者的临床表现进行回顾性分析，探讨其影像学特征，为临床提供经验。

1 资料与方法

1．1 一般资料 回顾性分析2012-03—2015-08在我院住院治疗的CVST患者。纳入标准：计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)及磁共振静脉成像(MRV)、数字减影血管造影(DSA)证实静脉窦血栓形成，符合CVST的临床和MRI/MRV诊断标准[2]，对不能明确诊断的患者，由高级别的医师进行讨论，如仍不能明确诊断，则剔除此病例。

1．2 研究方法 详细记录患者性别、年龄、病因、起病形式、临床症状、血栓部位、合并卒中、影像学特征、治疗方法。

2 结果

2．1 一般情况 共纳入123例，男41例，女82例，男女比1∶2；年龄9～72(39.20±14.58)岁，其中18～45岁73例，占59.35%。急性起病(3 d内)者24例(19.5%)，亚急性起病(4～30 d)者76例(61.8%)，慢性起病(30 d以上)者23例(18.7%)。

2．2 危险因素 123例患者中发病于产褥期17例(13.8%)，感染14例(11.4%)，肿瘤9例(7.3%)，妊娠7例(5.7%)，口服避孕药6例(4.9%)，甲状腺功能异常4例(3.2%)，脱水4例(3.2%)，血液系统3例(2.4%)，高同型半胱氨酸3例(2.4%)，自身免疫系统3例(2.4%)，其他系统疾病3例(2.4%)，静脉血管畸形3例(2.4%)，低颅压综合征1例(1%)，无明显诱因41例(33.3%)。

2．3 临床表现 头痛92例(74.8%)，视物模糊30例(24.4%)，肢体无力或(和)感觉障碍26例(21.1%)，意识障碍17例(13.8%)，抽搐21例(17.1%)，头晕13例(10.6%)，发热7例(6%)，失语8例(6.5%)，精神异常3例(2.4%)。

2．4 影像学检查 50例患者行头颅CT平扫检查，其中13例颅内静脉窦血栓形成，7例脑出血，5例颅内缺血性改变，5例蛛网膜下腔出血，15例未见异常。100例行头颅MRI检查(图1A、B)，其中71例颅内静脉窦血栓形成，32例脑出血，36例脑缺血，5例脑组织水肿，3例静脉畸形，5例蛛网膜下腔出血。110例行头颅MRV检查(图1C)，其中106例颅内静脉窦血栓形成，4例未见异常。13例行DSA检查均显示1处或多处静脉窦狭窄、充盈缺损或不显影。MRV结合DSA示，上矢状窦血栓形成61例，左侧横窦血栓形成57例，右侧横窦血栓形成35例，左侧乙状窦血栓形成50例，右侧乙状窦血栓形成36例，直窦血栓形成28例，大脑大静脉血栓形成8例，大脑内静脉3例，单支静脉窦受累16例，单侧或双侧横窦及乙状窦血栓形成34例，上矢状窦合并单侧或双侧横窦及乙状窦血栓形成15例。

2．5 实验室检查 92例患者行D-二聚体检查，68例(73.9%)增高(>500 μg/L)。腰穿检查80例，颅内压60～430 mmH2O(1 mmH2O=0.009 8 kPa)，平均310.64 mmH2O，66例(82.5%)颅内压>180 mmH2O，其中53例(66.3%)压力>300 mmH2O。脑脊液检查示，32例(40%)脑脊液异常，其中脑脊液常规异常14例(17.5%)，脑脊液生化异常20例(25%)，其中脑脊液葡萄糖异常8例(10%)，脑脊液氯化物异常10例(12.5%)，脑脊液蛋白异常14例(17.5%)。

图1 A：T1WI示上矢状窦高信号影；B：T2WI示上矢状窦混杂信号影；C：颅内主要静脉窦未见显影

2．6 治疗和预后 90例(73.2%)患者常规抗凝，71例(58%)低分子肝素治疗后给予口服华法林治疗，单用低分子肝素治疗19例(15.4%)，其他治疗有抗血小板聚集、脱水、脑静脉窦内接触溶栓、机械碎栓操作、支架成形术操作、脑脊液分流术等。经上述治疗10～30 d后，痊愈62例(50.4%)，好转57例(46.3%)，死亡4例(3%)，均死于脑疝。

3 讨论

CVST是由多种病因引起的颅内静脉系统血栓形成，静脉回流受阻，导致颅内高压形成的特殊类型的脑血管病，与动脉性卒中主要累及老年人不同的是，该病主要累及中青年人，其中女性多见[3]，国外研究中男女比例1∶2.13[4]。本组患者中男女比例1∶2，中青年患者65.18%，符合上述特点。CVST起病形式多样，急性、亚急性以及慢性起病均可见，且病因及诱因很多，通常与血流动力学改变、血管内皮破坏及血液成分异常有关，主要分为遗传性和获得性两大类，常见病因包括妊娠、产褥期、口服避孕药、感染、自身免疫性疾病、高同型半胱氨酸、脱水、肿瘤等，部分患者病因不明。本组41例未找到明确病因，其余均存在可能或肯定的病因，其中1例低颅压综合征，发病机制可能与低颅压后血流缓慢、脑组织下沉压迫静脉窦有关[5]。

CVST的临床表现与血栓部位及侧支循环有关，常见的表现有头痛，约90%的CVST患者伴头痛[6]，有时甚至是唯一的症状，发生率75%～95%[7]，头痛可表现为局灶性，亦可表现为范围不明，可因Valsalva动作或位置改变而加重[8]。其次为局灶性的神经症状，44%的CVST患者有神经功能缺损症状[6]，部分患者存在偏瘫，亦有失语。癫痫发作可见于30%～40%的CVST患者，主要与累及大脑皮质有关，可出现部分性或包括癫痫持续状态在内的全身发作[6]。本组上述临床表现均包括在内。实验室检查中有助于诊断的主要是腰穿脑脊液检查和D-二聚体检查，CVST患者脑脊液压力大多增高，可伴不同程度的细胞数和蛋白量增高，这种改变对CVST诊断虽无特异性，但在部分由于炎症或感染而引起的CVST中，脑脊液检查可帮助了解CVST的可能病因[2]，本组行腰穿检查的患者中82.5%颅内压增高，细胞数增高14例，蛋白增高14例。本组患者中D-二聚体升高68例，24例正常，D-二聚体升高有助于诊断CVST，但D-二聚体正常不能排除CVST[8]。

颅内静脉血栓形成是CVST的病理生理学改变的核心，可以较好解释本病一系列的临床表现：当不完全梗阻时可不引起临床症状；当完全阻塞时脑脊液吸收障碍引起颅内压升高。如血栓远端区内静脉压过高或小血管壁因缺血缺氧而渗透性增高均可导致微血管破裂或血液成分渗出易出现出血性梗死[9]。影像学可直观地观察到CVST的病理改变。本组CT发现血栓13例。CVST在CT上的直接征象表现为平扫时可见高密度影，如“束带征”“高密度三角征”，但CT对CVST的敏感性只有33.3%[10]。头颅MRI对静脉窦血栓较为敏感，可从影像学分为3期：(1)急性期：发病1周内，脑静脉窦的流空效应消失，T1WI等信号、T2WI低信号；(2)亚急性期：发病1～2周，T1WI和T2WI均高信号；(3)慢性期：发病2周后，静脉窦周围血栓可再通，T1WI和T2WI均为低信号或混杂信号。MRV能直观显示脑静脉及静脉窦，不受血栓信号时间变化的影响，对诊断各期血栓均有很高的敏感性；主要表现为受累静脉窦不显影、显影不规则、边缘模糊或狭窄。本组110例行头颅MRV检查，其中发现静脉窦血栓形成106例，本组阳性率96.4%。DSA是诊断CVST的金标准，DSA诊断CVST的直接征象为脑静脉窦充盈缺损或不显影；间接征象为脑静脉循环时间明显延长；但DSA不能显示血栓本身及继发的脑实质改变，且属于有创操作，目前已较少用于诊断，仅用于高度怀疑CVST，但MRV检查无明显异常的患者。

CVST的治疗主要包括病因治疗和对症治疗。抗凝治疗是国内外指南推荐的一线治疗方法[2，11]。对无抗凝禁忌证的患者应积极给予抗凝治疗，颅内高压和脑出血不是抗凝禁忌。对于抗凝治疗无效患者可考虑溶栓治疗[2]，血管内介入溶栓治疗可以使血管快速再通，缓解临床症状，但可增加其出血风险，有效性和安全性有待进一步证实[8]。本组经抗凝、溶栓等治疗后，96.7%预后良好，4例因脑疝死亡，与张丽等[12]报道一致。

总之，CVST是一种特殊类型的脑血管病，临床上对存在静脉血栓危险因素，出现头痛、神经功能缺损症状、癫痫表现的中青年患者，结合MRI及MRV扫描基本可明确诊断，一旦明确诊断，应及时抗凝治疗，以改善患者预后。

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(收稿2016-07-18 修回 2016-11-21)

Clinical and imaging features of 123 patients with cerebral venous sinus thrombosis

SongJinling*，ShiYahui，LiangKeke，HanXiao，ChenXiaoqian，TianWeigui，ZhaoJianhua

*DepartmentofNeurology，HenanProviencePeople’sHospital，Zhenzhou450003，ChinaCorrespondingauthor：ZhaoJianhua，E-mail：sjnk2011@163.com

Objective To explore the clinical and imaging features of cerebral venous sinus thrombosis(CVST)．Methods Clinical data of 123 CVST patients were analyzed retrospectively．Results Forty-one patients(33.3%) were male and 82 patients(66.7%) were female．The first symptom was headache in 92 cases(74.8%)，papilledema was found in 30 cases(23.4%)．68 patients with D-dimer increased in 92 patients with D-dimer examination．66 patients cerebrospinal fluid(CSF)pressure increased in 80 patients with lumber puncture CSF examination．Brain CT plain scan showed strap and cord sign in 13 cases．Brain MRI plain scan showed absence of a flow void and the presence of altered signal intensity in 71 cases．Magnetic resonance vengioaphy showed the disappearance of blood flow in the thromboembolic area in 106 cases．After anticoagulant therapy，recovered was in 62 cases，improved in 57 cases，and 4 cases died．Conclusion Clinical feature of CVST is that the incidence rate in high in middle-aged and young patients and headache is the chief manifestation．MRI combined with magnetic resonance vengioaphy have an important role in confirm the diagonosis of CVST．Anticoagulant therapy has good prognosis．

Cerebral venous sinus thrombosis；Clinical manifestation；Imaging features

R743.31

A

1673-5110(2017)03-0010-04