手术治疗ChiariⅠ型畸形的效果分析

李 剑 杨瑞生 王建祯(通讯作者)

1)河南济源市人民医院神经外科 济源 459000 2)武警总医院神经外科 北京 100039

手术治疗ChiariⅠ型畸形的效果分析

李 剑1)杨瑞生1)王建祯2)(通讯作者)

1)河南济源市人民医院神经外科 济源 459000 2)武警总医院神经外科 北京 100039

目的 比较单纯后颅窝减压术和后颅窝减压+硬膜成形+小脑扁桃体切除术治疗ChiariⅠ型畸形的临床效果。方法 选择我科2008-08—2015-09收治的67例ChiariⅠ型畸形患者进行回顾性分析，其中行单纯后颅窝减压术治疗组27例，后颅窝减压+硬膜成形+小脑扁桃体切除术治疗组40例。结果 术后随访12～48个月，单纯后颅窝减压组和后颅窝减压+硬膜成形+小脑扁桃体切除组在头痛及颈肩部不适的改善率分别为81.25%、76.00%(P>0.05)；肢体感觉障碍的好转率分别为33.33%、65.71%，差异有统计学意义(P<0.05)；脊髓空洞缩小率分别为33.33%、67.86%，差异有统计学意义(P<0.05)。2组并发症发生率比较无显著差异(P>0.05)。结论 后颅窝减压+硬膜成形+小脑扁桃体切除组总体效果较显著，但在缓解头痛及颈肩部不适方面与单纯后颅窝减压术无明显差异，应根据临床特点选择个体化治疗方案。

Chiari畸形；脊髓空洞；后颅窝减压；硬膜成形；小脑扁桃体切除

Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是一种非常常见的先天性颅颈交界区畸形，有4种分型，临床上约90%为ChiariⅠ型畸形，其中30%～70%的患者合并脊髓空洞症[1]。MRI是目前最主要的诊断手段，对有症状的患者应积极进行手术干预，但目前手术方法繁多，存在很大争议。现收集济源市人民医院神经外科2008-08—2015-09收治的ChiariⅠ型畸形患者67例，分别进行单纯后颅窝减压术和后颅窝减压+硬膜成形+小脑扁桃体切除术，现报道如下。

1 资料与方法

1．1 临床资料 67例患者，男36例，女31例；年龄19～56岁，平均39.7岁；病程6个月～13 a，平均5.8 a。临床表现：6例有头痛、呕吐等颅内压增高症状；35例有头痛及颈肩部不适等神经刺激症状；46例存在分离性感觉障碍等脊髓空洞症表现；18例出现肌力下降、肌张力增高等锥体束症状；33例有饮水呛咳、声音嘶哑、行走不稳等后组脑神经损伤症状及小脑功能障碍。影像学表现：所有患者均行颈部MRI检查，明确存在ChiariⅠ型畸形，小脑扁桃体均向下疝入枕骨大孔，下疝深度均>5 mm，其中合并脊髓空洞46例。行单纯后颅窝减压术治疗组(A组)27例，行后颅窝减压+硬膜成形+小脑扁桃体切除术治疗组(B组)40例。2组性别、年龄、病程、症状体征及影像学检查等方面差异均无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。

1．2 手术方法 A组常规行气管内插管全身麻醉，取患者俯卧位，头架固定头部，保持颈部稍向前屈曲，枕下后正中入路，切口从枕外隆突至颈2棘突，长约7 cm，依次切开皮肤及肌肉组织，暴露枕骨鳞部及寰椎后弓，电钻打孔后咬除枕骨鳞部，大小约2.5 cm×3.5 cm，打开枕骨大孔后缘，宽约2.5 cm，从后正中向左右咬开寰椎后弓约2 cm，锐性分离并去除寰枕筋膜充分减压，注意保持硬膜完整。B组在后颅窝减压的基础上，“Y”形剪开硬膜，松解粘连的蛛网膜，用双极电凝灼烧下疝的小脑扁桃体，使之回缩至枕骨大孔之上，如回缩效果差，可从软膜下切除下疝的小脑扁桃体，严密止血后用自体筋膜扩大修补硬膜。

1．3 随访及手术效果评定 所有患者均随访12～48个月，比较2组症状、体征改善情况、脊髓空洞的变化情况，观察术后发生切口及颅内感染、脑脊液漏、死亡等并发症。

1．4 统计学处理 应用SPSS 17.0软件进行统计学处理。计量资料比较用t检验，计数资料比较用χ2检验。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2．1 术后2组临床症状体征改善情况对比 2组头痛及颈肩部不适改善率分别为81.25%、76.00%，差异无统计学意义(P>0.05)；感觉障碍、肌力下降、呛咳、声嘶、行走不稳的改善率分别为33.33%、65.71%，B组优于A组，差异有统计学意义(P<0.05)。见表1。

2．2 2组脊髓空洞改善情况比较 B组脊髓空洞改善明显优于A组，差异有统计学意义(χ2=5.263，P=0.022)。见表2。

2．3 2组术后并发症发生情况 2组术后并发症发生率差异无统计学意义(P>0.05)。见表3。

表1 2组术后临床症状体征改善情况比较 (n)

表2 2组脊髓空洞改善情况比较 (n)

表3 2组术后并发症发生情况比较 (n)

3 讨论

ChiariⅠ型畸形的发病机制目前尚不清楚，较公认的学说是先天性的胚胎发育过程中枕骨原节发育不良导致后颅窝异常狭小，无法容纳发育正常的后颅窝脑组织，使小脑扁桃体疝入枕骨大孔，引起该区神经受压损伤从而出现一系列的临床表现，常合并脊髓空洞[2-4]。本病发病缓慢，大多发病年龄>20岁，症状进行性加重，30%左右的患者无临床症状[5]，影像学检查中意外发现。MRI是最主要的诊断手段，不仅可发现ChiariⅠ型畸形的存在，还可同时发现是否并发脊髓空洞，诊断标准为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔以下超过5 mm[6]。对于无症状的ChiariⅠ型畸形患者，可保守治疗，动态观察，定期行神经系统检查及复查枕颈部MRI[7]，一旦出现症状或症状进行性加重，即需外科手术治疗，美国神经外科医师协会也持相同观点。自从奥地利医师Cornelis Joachimus于1932 年首次应用后颅窝减压术治疗ChiariⅠ型畸形以来[8]，手术方式不断改良，但至今尚未形成共识，仍存在很大争议[9-12]。目前，临床上常用的手术方式有单纯后颅窝减压术和在后颅窝减压术的基础上行硬膜成形术及小脑扁桃体切除术等，尽管手术方式各不相同，但手术目的是解除后颅窝狭小引起的小脑扁桃体下疝对脑干、小脑及颈髓的压迫，畅通枕骨大孔区的脑脊液循环[13-14]。后颅窝减压术是最基本的术式，关于减压窗的范围也存在争议，目前较公认的减压窗大小为3 cm×4 cm，减压窗过小达不到减压目的，过大又容易出现小脑扁桃体下疝复发影响预后。Klekamp等[15]研究发现，小骨窗与大骨窗减压效果相当且术后并发症较少。后颅窝减压术+硬膜成形术+小脑扁桃体切除术能充分扩大后颅窝，畅通脑脊液循环通路，临床疗效确切，虽有些学者认为小脑扁桃体切除会加重蛛网膜粘连，导致脑脊液循环通路梗阻，不利于脊髓空洞的缩小，应保持蛛网膜完整，不主张切除小脑扁桃体[16-17]。但多数学者认为，切除小脑扁桃体效果更确切。本研究也证实，后颅窝减压术+硬膜成形术+小脑扁桃体切除术在缓解感觉障碍、肌力下降、呛咳、声嘶、行走不稳等症状及促进脊髓空洞缩小方面均明显优于单纯后颅窝减压术，且术后并发症的发生率与单纯后颅窝减压术无显著差异，值得临床推广应用。单纯后颅窝减压术虽整体有效率偏低，但在缓解头痛及颈肩部不适方面的效果与后颅窝减压术+硬膜成形术+小脑扁桃体切除术相当。本术式不打开硬膜，手术操作简单，创伤小，对后颅窝的解剖结构破坏小，无脑脊液漏等并发症，术后恢复快，病情较轻，以头痛及颈肩部不适为主要症状的患者可首选此术式。

综上所述，手术是目前治疗ChiariⅠ型畸形的主要手段，但无法治愈本病，只能减轻症状，延缓病情发展，临床上应根据具体情况采取个体化的手术方案，在创伤最小的基础上获得最大临床疗效。

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(收稿2016-10-23)

Efficacy ofsurgical therapy in management of Chiari Ⅰ malformation

LiJian*，YangRuisheng，WangJianzhen

*ThePeople’sHospitalofJiyuanCity，Jiyuan459000，China

Objective To compare the efficacy of posterior cranial fossa decompression alone and posterior cranial fossa decompression + dural enlargement repair+ resection of the cerebellar tonsils in the treatment of ChiariⅠ malformation．Methods We retrospectively analyze ChiariⅠ malformation patients treated in our neurosurgery department between August 2008 and Sept 2015，27 patients received pure posterior cranial fossa decompression，and 40 patients received posterior fossa decompression+dural enlargement repair+resection of the cerebellar tonsils．Results All the cases were followed up for 12-48 months．The improvement rate of headache and discomfort of neck and shoulder were 81.25%，76.00%(P>0.05)，respectively in two groups．The extremity sensory disturbance was improved in 33.33% and 65.71%，respectively in two groups(P<0.05)．The syringomyelia was decreased in 33.33% and 67.86%，respectively in two groups(P<0.05)．The complication rate had no significant difference in two groups(P>0.05)．Conclusion The overall effect of posterior fossa decompression+dural enlargement repair+resection of the cerebellar tonsils is remarkable，but there is no significant difference on alleviating headache and discomfort of neck and shoulder in two groups．We should choose individualized treatment according to the clinical characteristics．

Chiari malformation；Syringomyelia；Decompression of posterior cranial fossa；Dural enlargement repair；Resection of the cerebellar tonsils

R742.8+2

A

1673-5110(2017)03-0021-03