性腺外盆腔部位的卵黄囊瘤：仍然是一个诊断难题

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性腺外盆腔部位的卵黄囊瘤：仍然是一个诊断难题

Ravishankar S, Malpica A, Ramalingam P,etal.Yolk sac tumor in extragonadal pelvic sites: still a diagnostic challenge. Am J Surg Pathol. 2016. [Epub ahead of print]

作者回顾性分析1988～2016年15例女性患者性腺外卵黄囊瘤的临床病理学特点，包括患者年龄、临床表现、肿瘤部位、FIGO分期、组织学形态(是否出现Schiller-Duval小体、其它生殖细胞或体细胞成分)、免疫表型、治疗及结局；患者年龄范围17～87岁(中位年龄62岁)。临床表现：12例出现子宫异常出血，1例出现血尿，1例发现阴唇肿物，1例表现为腹痛。原发部位分别为：子宫(11例)、阴道(1例)、外阴(1例)、膀胱(1例)、腹膜(1例)。7例患者FIGO分期为Ⅲ或Ⅳ期。性腺外卵黄囊瘤组织学特征：微囊/网状(7例)、腺管状(8例)、实性(8例)、乳头状(5例)和肝样(1例)，10个病例中以上组织学模式常混合存在；Schiller-Duval小体仅见于3例(23%)；8例(46%)(全部原发于子宫)含有体细胞成分，2例(15%)含有第二种生殖细胞成分。13/14(93%)的病例由于错过了卵黄囊瘤的成分而被误认为是腺癌。所有病例中免疫表型的研究有助于辅助诊断，SALL4(12/12)、CDX2(10/12)、AFP(7/14)、Glypican-3(9/10)，CK20(5/9、罕见细胞)、CK7(3/12、非弥漫性)呈阳性，Pax-8(2/9、表达模式差异较大)阳性。所有患者均接受化疗，除1例外均进行手术切除。

13例患者具有随访资料，随访5～86个月；5例死亡，6例带病生存，2例无病生存。起源于围绝经期/绝经后女性盆腔的性腺外卵黄囊瘤可能伴体细胞成分，提示体细胞成分源于YST或者体细胞癌内向YST分化。年轻患者的性腺外卵黄囊瘤可能是一种真正的生殖细胞肿瘤，并且可能对生殖细胞肿瘤的化疗有反应。目前，生殖细胞肿瘤的化疗对含有体细胞成分的性腺外卵黄囊瘤的益处尚不太清楚。腺管状或微囊状模式的存在可能导致对性腺外卵黄囊瘤的认识不足或误诊，联合生殖细胞和卵黄囊分化的免疫标志物有助于诊断。

(魏建国1摘译，刘 勇2审校/1浙江省绍兴市人民医院病理科，绍兴 312000；2江西省人民医院病理科，南昌 330006)