眶颅沟通泪腺恶性混合瘤伴硬脑膜浸润一例

梁丰丽，马雪英，麻少辉，杨玲，张明

眶颅沟通泪腺恶性混合瘤伴硬脑膜浸润一例

梁丰丽，马雪英，麻少辉，杨玲，张明*

作者单位：
西安交通大学第一附属医院影像科，西安 710061
Department of Radiology, the First Aff i liated Hospital of Xi'an Jiaotong University, Xi'an 710061, China

眶颅沟通性肿瘤；混合瘤，恶性；泪器；磁共振成像

患者男，54岁，以左眼睑下垂8年，加重伴眼眶内异物感1年之主诉入院。体检：左眶外上壁可扪及一肿块，质韧，活动度差。CT：左侧眶外侧、眼球外上缘不规则软组织肿块，边界欠清，其内密度不均，可见斑点状钙化，肿块下缘与上直肌分界不清(图1A)。肿块突破眶内上壁向颅内生长，眶外侧壁、内上壁骨质破坏，肿块与左侧额叶分界不清(图1B、C)。MRI：左眼眶外上缘及左额部不规则肿块，大小3.21 cm×3.40 cm× 4.41 cm，呈等T1信号，混杂T2信号。肿块跨颅底骨生长，颅内部分边界清晰，邻近脑组织受压。左眼睑增厚，左眶外侧壁骨质受压变薄(图1D、E)。增强扫描示：左眼眶外上缘肿块眶内部分中度强化，颅内部分显著强化，邻近脑膜强化(图1F)。行肿瘤切除术，术中见肿瘤组织呈灰白色，质韧，血供丰富，沿肿瘤周边切开左侧额底硬膜，见肿瘤组织呈灰白色分叶状凸向脑组织。肿瘤与眶外侧壁粘连，未侵犯视神经及眼外肌。免疫组化结果：CK (+)，EMA (+)，S100部分(+)，CK5/6(+)，Vim部分(+)，Ki-67(5%+)，P63(+)。病理诊断：“左眼眶及左额部”恶性混合瘤，局部细胞增生活跃，浸润硬脑膜组织，考虑来源于泪腺(图2)。

讨论泪腺恶性混合瘤也称恶性多形性腺瘤。在泪腺上皮性肿瘤中，混合瘤比较常见，但恶性型少见[1]。常表现为眼眶外上缘的无痛性肿块，多伴有眼球突出[2]。多形性腺瘤具有双相分化的特性，一方面，具有导管样结构的内层细胞能表达腺上皮标记物，包括细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)等；另一方面，具有肌上皮细胞双重表达上皮和肌组织的标记物，包括S100蛋白、Vimentin、肌动蛋白等[3]。本例患者免疫组化CK (+)，EMA (+)，S100部分(+)，Vim部分(+)，符合恶性多形性腺瘤的诊断。本例肿瘤边界不清，存在眶壁骨质破坏，恶性征象明显。眼眶内肿瘤通过骨质破坏区蔓延至颅内，形成眶颅沟通性肿瘤，实属罕见[4]。

此外，本例MR增强示肿块眶内部分和颅内部分强化程度不同，眶内部分呈中度强化，颅内部分显著强化。分析原因可能由于肿块两部分血供不同，眶内部分受眶内动脉供血，颅内部分受大脑前动脉供血，而眶内动脉血流量明显低于大脑前动脉，这可能导致强化程度不同。

虽然泪腺恶性混合瘤比较少见，但也具有一定的临床影像学共性。Watanabe等[5]提出泪腺恶性混合瘤具有骨皮质侵犯、肿瘤泪腺外侵犯、眶内铸型生长等特性。因此，影像学检查在眶颅沟通性肿瘤诊断及鉴别诊断中具有重要的价值。泪腺恶性混合瘤需要与脑膜瘤、腺样囊性癌、淋巴瘤等疾病进行鉴别。蝶骨嵴脑膜瘤CT表现为眶上裂扩大，眶外壁骨质增生，骨质表面有扁平形肿块；MRI肿块呈低信号或等信号，增强扫描脑膜增厚、强化呈“脑膜尾”征。泪腺腺样囊性癌CT 表现为泪腺区可见类圆形或不规则形肿块影，病变侧正常泪腺轮廓消失, 增强后呈中到高度强化。病变邻近眶壁伴有虫蚀样骨质破坏是本病的重要征象。眼部淋巴瘤主要发生于中老年男性，常常弥漫累及多结构、多部位，MRI呈等或稍长T1、T2信号，增强呈轻中度强化，周围骨质多无骨质破坏[6-8]。

图1 A～F：左眼眶外上缘及左额部不规则肿块，边界欠清，内见斑点状钙化，呈等T1信号，混杂T2信号。增强扫描眶内部分中度强化，颅内部分显著强化，邻近脑膜强化图2 镜下示肿瘤细胞浸润硬脑膜(HE×10)Fig.1 A—F: The left superior orbital outer margin and the left frontal can see an irregular mass, unclear border, within the spotted calcif i cation, isointensity T1 signal, mixed T2 signal. Enhancement scan shows orbital part moderate enhancement, intracranial part signif i cant enhancement, adjacent meningeal enhancement.Fig.2 Microscopically, tumor cells inf i ltrated the dura (HE×10).

泪腺恶性混合瘤发展快，易转移，一经确诊，需立即行手术切除。局部转移者，术后行放射治疗。因术后半年内，肿瘤组织仍可沿淋巴转移。对于存活病例，于术后3～6个月内行耳后和颈部淋巴结切除。因本例未发现耳后或颈部淋巴结肿大，故未行局部淋巴结切除[9]。

[References]

[1] Huang T, Wang L. A case report of lacrimal gland malignant pleomorphic adenoma. Acad J Sec Mil Med Uni, 1994, 4: 371.黄彤, 王岚. 泪腺恶性多形性腺瘤一例报告. 第二军医大学学报, 1994, 4: 371.

[2] Miyazaki T, Yamasaki T, Moritake K, et al. Unusual progression of pleomorphic adenoma of the lacrimal gland: case report. Neurol Med Chir (Tokyo), 2005, 45(8): 407-410.

[3] Yang Y, Feng L, Lu QL. A case report of pleomorphic adenoma of the upper left eyelid. J Guiyang Med Coll, 2014, 39(4): 613-615.杨勇, 冯玲, 陆钦丽, 等. 左上眼睑多形性腺瘤1例. 贵阳医学院学报, 2014, 39(4): 613-615.

[4] Wang ZC, Jiang DY, Xian JF, et al. Investigation of CT and MRI findings of cranio-orbital communicating lesions. Chin J Radiol, 2001, 35(5): 351-354.王振常, 蒋定尧, 鲜军舫, 等. 眶颅沟通性病变的CT和MRI研究. 中华放射学杂志, 2001, 35(5): 351-354.

[5] Watanabe A, Andrew NH, Ueda K, et al.Clinico-radiological features of primary lacrimal gland pleomorphic adenoma: an analysis of 37 cases. Jpn J Ophthalmol, 2016, 60(4): 286-293.

[6] Wang Y, Hei Y, Yang XJ, et al. Clinical analysis of orbito- cranial communicating tumors. Chin Ophthal Res, 2005, 23(6): 653-655.王毅, 黑砚, 杨新吉, 等. 60例眶颅沟通肿瘤的诊断分析. 眼科研究, 2005, 23(6): 653-655.

[7] Wang F, Sun FY, Guo XX, et al. Imaging feature and clinical histological analysis of 12 adenoid cystic carcinoma of the lacrimal gland. Chin J Ophthalmol, 2013, 49(1): 47-51.王峰, 孙丰源, 郭雪西, 等. 泪腺腺样囊性癌12例的放射学特征及临床病理学分析. 中华眼科杂志, 2013, 49(1): 47-51.

[8] Guo PD, Xian JF, Chen GL, et al. Features of clinical presentation，pathology and magnetic resonance or computed tomography imaging for ocular lymphoma. Natl Med J China, 2015, 95(11): 814-818.郭鹏德, 鲜军舫, 陈光利, 等. 眼部淋巴瘤临床表现、病理及MRI/ CT影像分析. 中华医学杂志, 2015, 95(11): 814-818.

[9] Liu XY, Meng YC. One case of anterior orbitotomy lacrimal gland malignant mixed tumor treatment. Chin J Pract Ophthal, 2006, 24(11): 1151.刘新颜, 蒙艳春. 前路开眶术治疗泪腺恶性混合瘤一例. 中国实用眼科杂志, 2006, 24(11): 1151.

Orbit-cranial communicating lacrimal gland malignant mixed tumor with dural inf i ltration: a case report

LIANG Feng-li, MA Xue-ying, MA Shao-hui, YANG Ling, ZHANG Ming*

Orbit-cranial communicating tumor; Mixed tumor, malignant; Lacrimal apparatus ; Magnetic resonance imaging

张明，zmmri@163.com

*Correspondence to: Zhang M, E-mail: zmmri@163.com

2016-11-28 接受日期：2016-12-30

R445.2；R739.7

B

Received 28 Nov 2016, Accepted 30 Dec 2016

10.12015/issn.1674-8034.2017.03.013