盆腔侵袭性血管黏液瘤CT/MRI影像特征1例报告

何欣源，单 飞，施裕新，张志勇

1.复旦大学附属公共卫生临床中心影像科，上海 201508 2.复旦大学，上海 200433

侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)是一种罕见的软组织肿瘤，好发于育龄期妇女。AAM患者常无明显临床症状，体格检查及实验室检查无明显异常，术前难以确诊，常被误诊为前庭大腺囊肿或其他间叶源性肿瘤(如富含黏液成分的脂肪肉瘤、平滑肌瘤及血管瘤等)。术前影像学检查(CT及MRI)可以辅助确定肿瘤范围，具有一定特异性。因此，本文分析了1例AAM患者的影像学特点，为临床诊治提供经验。

1 病例资料

1.1 一般情况 患者女性，46岁，因妊娠(已流产)于医院体检时发现盆腔占位2个月于2016年9月23日入院。否认高血压、糖尿病、心脑血管疾病史；否认肝炎、结核、伤寒等传染疾病史；否认外伤、输血史；否认药物、食物过敏史；否认嗜烟、酒等；否认猫、狗及鸟类接触史。体格检查未发现明显阳性体征，实验室检查未发现明显异常。

1.2 影像学检查 采用德国Siemens Sensation 16螺旋CT仪行盆腔增强CT扫描，发现直肠右侧壁外缘不规则占位性病变，大小约6.7 cm×4.6 cm，与邻近直肠壁分界欠清，子宫受压移位，周围脂肪间隙清晰。肿块平扫呈低密度，CT值约18 HU，未见明显钙化，中心可见条片状密度稍高影，黏液成分未见明显强化，未见明显区域淋巴结肿大及盆腔积液(图1A)。

采用Philip Ingenia 3.0 T MRI仪行盆腔增强MRI扫描。肿块T1WI呈等信号，略低于肌肉信号，T2WI压脂呈高信号，DWI(b值=800 s/mm2)为稍高信号。肿块实性成分呈渐进性、条絮状不规则强化(图1B～1G)。

1.3 手术及术后诊断 于入院第4天行择期盆腔肿瘤切除术。患者入手术室后，常规监测生命体征，开放外周静脉，气管插管下行全身麻醉，麻醉效果满意。经骶尾部切口盆腔肿瘤切除术、骶尾骨切除及低位直肠吻合术，术中见直肠壁破损，低位切断残破直肠，移除肿块，行直肠断端端-端吻合。手术过程顺利，术中失血100 mL。术后病理检查：瘤细胞体积小，呈星芒形或梭形，散布于黏液样基质及胶原纤维中，含丰富血管(图2)。免疫组化结果：CD34(+)，SMA(+)，Desmin(+)，Vimentin(+)，CK(+)，ER(+)，PR(+)，MUC-1(-)，MUC-2(-)，S-100(-)。结合影像、术后病理及免疫组化结果诊断为AAM。

图1 患者盆腔影像学检查结果

A: CT示盆腔不规则低密度占位，分界欠清，子宫受压移位，未见明显钙化；B:肿块T1WI呈等信号，略低于肌肉信号；C: 肿块DWI表现为稍高信号；D:肿块T2WI压脂序列呈高信号，中心散在条带状低信号影；E: MRI增强后肿块壁明显不均匀强化；F: 冠状位MRI见肿块中心散在斑点状、条絮状不规则强化，呈“分层样”“旋涡状”改变(实心箭头)；G: 矢状位MRI示多发线条状强化灶，呈“分层样”改变(空心箭头)

图2 肿瘤组织H-E染色

瘤细胞体积小，散布于黏液样基质及胶原纤维中，组织含丰富的血管.Original magnification: ×200

2 讨 论

AAM为女性激素依赖性，好发于育龄期妇女的盆腔、阴道、会阴部及臀底部，亦可见于男性阴囊和精索。AAM好发年龄为11～70岁，30～40岁为高峰。患者早期无自觉症状，局部肿块生长缓慢，后可出现泌尿系统或会阴部压迫症状[1]。AAM预后一般较好，较少出现远处转移，部分浸润性生长、手术无法完整切除的肿瘤易复发，需长期随访。

影像学检查对于病灶检出及判断病变范围具有重要意义。CT图像中，AAM常表现为边界清楚的孤立性肿块，平扫密度类似肌肉(富含水及黏液样基质者低于肌肉密度)，增强后一般明显强化。而MRI为AAM的最佳成像方式，可清晰显示肿块的边界、范围有无累及周围组织器官及盆腔淋巴结等。AAM的T1WI、T2WI信号强度与肿瘤囊、实性成分比例、黏液样基质比例相关，一般表现为T1WI等信号、T2WI高信号，典型改变为多发扭曲条带影，呈“旋涡状”或“分层样”改变，可能与肿瘤突破盆腔隔膜时纤维血管基质被拉伸有关[2-3]。

本例AAM肿块富含黏液样基质，CT平扫呈水样密度，T2WI为不均匀高信号，延迟强化期可见不规则、条带状强化影，在冠状位及矢状位增强图像上尤为明显。AAM术前影像学检查常难以确诊，常与其他盆腔间叶源性良、恶性肿瘤混淆，如富含黏液成分的纤维瘤/恶性纤维组织细胞瘤、脂肪瘤/脂肪肉瘤、血管瘤/血管肉瘤等[4-5]。这些盆腔间叶源性肿瘤的MRI增强图像多缺乏“旋涡状”或“分层样”改变。

综上所述，AAM常表现为不引起明显症状的占位病变，好发于育龄期妇女。其MRI表现具有一定特征性，典型改变为多发扭曲条带影，呈“旋涡状”或“分层样”改变。AAM预后一般较好，部分浸润性生长、手术无法完整切除的肿瘤易复发，需长期影像学随访。