颅咽管瘤累及鞍下影像学表现1例

马雅静，彭 娟

(重庆医科大学附属第一医院放射科，重庆 400016)

图1 颅咽管瘤 A.骨窗轴位CT表现； B.轴位平扫T2WI； C.矢状位MR增强扫描； D.病理图(HE，×200；箭示胆固醇结晶，箭头示上皮岛)

患者男，47岁,因“右侧视力下降及面部感觉障碍7个月”来诊。查体：右侧眼裂变小，右眼内视、外展不能。垂体激素检查未见异常。CT：平扫见鞍区、蝶窦及枕骨斜坡骨质破坏，伴片团状软组织肿块，约4.7 cm×4.2 cm×3.3 cm，破坏区内见斑片状骨化影(图1A)。MRI：肿块呈等T1等T2信号，间杂斑点状T1WI低信号、T2WI高信号，DWI示肿块呈稍低信号；增强扫描肿块明显强化，可见斑点状无强化区,垂体显示不清(图1B、1C)。影像学提示：脊索瘤。行经右鼻孔-蝶窦行蝶窦、鞍区及上斜坡肿瘤切除术，术中见实质性肿瘤呈肉红色，血供极其丰富，其中夹杂碎骨片，蝶窦壁、斜坡骨质广泛破坏，与周围结构粘连紧密。镜下于纤维间质中见上皮岛结构，局部可见胆固醇结晶。免疫组化：CK(+)，EMA(+)，Ki(+)，GFAP(-)。病理诊断：颅咽管瘤(图1D)。

讨论颅咽管瘤是起源于颅咽管残余上皮细胞的先天性肿瘤，可沿残余颅咽管细胞路径发生，主要位于鞍上，少见累及鞍下者。85%～90%的颅咽管瘤为囊性或囊实性，实性少见。本例为实性肿瘤累及鞍区、斜坡及蝶窦，极其少见。颅咽管瘤累及鞍下的影像学表现可分为2型：①单纯累及鞍下型，肿瘤累及鞍下结构如蝶窦、鼻咽部，鞍区及鞍上无受累；②同时累及鞍下及鞍上型，但肿瘤主体位于鞍下，实性颅咽管瘤血供丰富、缺乏血脑屏障，增强扫描呈明显强化，但因瘤体内含胆固醇及小钙化灶，可出现斑点状无强化区，具有一定特征性。此外，实性颅咽管瘤于DWI呈低信号，有助于与其他鞍区肿瘤鉴别。颅咽管瘤累及鞍下需与以下肿瘤鉴别：①颅底脊索瘤，为低度恶性肿瘤，常位于中线区域、斜坡附近，呈浸润性生长，内见残留骨和钙化，周围骨质溶骨性破坏，MRI呈不均匀长T1长T2信号，以蜂窝样、颗粒样不均匀强化为特点；②颅底软骨肉瘤，有累及斜坡侧面、偏离中线生长趋势，肿瘤内产生半环形、点片状钙化为其特点，MRI呈长T1长T2混杂信号，增强扫描以肿瘤边缘及内部分隔强化为主，典型表现为“石榴籽征”。