超声心动图对室间隔完整型肺动脉闭锁的诊断价值

余海莹，莫莉，郑春华，包敏，任军，曹爱梅，刘波

室间隔完整型肺动脉闭锁（pulmonary atresia with intact ventricular septum，PAIVS）是指主肺动脉、肺动脉瓣发生闭锁，而室间隔完整、大动脉关系正常的一类少见的发绀型先天性心脏病之一，约占先天性心脏畸形的1.0%～1.5%，好发于小儿，若未及时处理则会危及患儿生命安全。由于PAIVS少见，且临床诊断及治疗相对困难，因此临床医生尤其是基层医生对其认识不足，常发生漏诊、误诊，延误治疗时机，导致患儿死亡。本研究旨在分析超声心动图对PAIVS的诊断价值，以帮助基层医生及早识别PAIVS。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2013年9月—2018年5月广西北海人民医院、贵州安顺妇幼保健院及首都儿科研究所附属儿童医院收治的PAIVS患儿25例，其中男16例，女9例；年龄1 d～6个月，平均2.4个月。

1.2 超声心动图检查 使用Acuson Sequoia C256型彩超仪、HP5500及Philips iE33超声诊断仪，探头频率为3.5～12.0 MHz。患儿取平卧位，从剑突下切面开始探查，然后为心尖部→左侧或右侧胸骨旁→胸骨上凹等，采用多个切面观察。按照Van Praagh顺序节段分析法进行诊断：首先确定心脏位置（心脏在左侧胸腔为左位心，在胸腔正中线的位置为中位心，在右侧胸腔为右位心）；确定心房位置及心室位置，分析心房、心室及大动脉的连接关系；重点观察肺动脉瓣的启闭、有无肺动脉瓣、右心室及肺动脉发育情况；排除有无室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、房室瓣畸形及其他畸形。彩色多普勒超声观察瓣膜返流，室间隔、房间隔、大动脉之间的分流及肺动脉瓣是否有血流通过。

2 结果

图1 1例3个月男婴超声心动图检查结果Figure 1 Echocardiographic findings in a three-month old boy

2.1 超声心动图诊断价值 超声心动图检出PAIVS患儿23例，检出率为92.0%；漏诊2例，漏诊率为8.0%，术前均诊断为右房室瓣重度返流，考虑为原发性肺动脉高压，之后行心脏CT检查明确诊断。25例患儿室间隔均完整，其中经心外科手术确诊19例，经心血管造影确诊4例，经心脏CT确诊3例。

2.2 超声心动图表现

2.2.1 心脏位置与PAIVS类型 本组患儿左位心23例，中位心2例，右位心1例。PAIVS类型：肺动脉瓣膜性闭锁20例，超声心动图显示多切面均未显示肺动脉瓣启闭活动，肺动脉瓣形成一条回声增强的光带或无肺动脉瓣；彩色多普勒超声显示动脉导管或侧支血管供应肺动脉血流，见图1；肺动脉瓣消失及主肺动脉近端闭锁5例，彩色多普勒超声显示未见肺动脉瓣（见图2A），其中“右心室依赖型”冠状动脉循环3例，彩色多普勒超声显示左右冠状动脉血流与右心室心肌内窦隙相连（见图2B）。2.2.2 右心室发育情况 右心室发育不良者12例，占48.0%；其中仅右心室流入道部存在，肌小梁部、流出道部缺如5例；右心室流入道部及流出道部存在，肌小梁部缺如7例。2.2.3 合并畸形 房间隔缺损或卵圆孔未闭25例（占100.0%），右房室瓣返流23例（占92.0%），动脉导管未闭18例（72.0%），右房室瓣发育不良10例（占40.0%），体肺侧支7例（占28.0%），右房室瓣闭锁2例（占8.0%）。

图2 1例1个月男婴超声心动图检查结果Figure 2 Echocardiographic findings in a one-month old boy

3 讨论

PAIVS于 1783年 由 Hunter首 次 报 道［1］，1893年Peacock首次命名为PAIVS，其解剖特征如下：（1）右心室流出道前向无血流，肺动脉瓣发育异常导致肺动脉瓣闭锁或肺动脉闭锁，右心室与肺动脉之间无交通，血液不能自右心室射入肺动脉，肺动脉可出现不同程度发育不良；（2）肺动脉血供经动脉导管或体肺侧支逆灌注；（3）室间隔完整及右心室存在不同程度发育不良。正常右心室分为右心室流入道部、肌小梁部及流出道部3部分。据报道，90%的PAIVS患儿存在右心室肥厚，右心室腔较小［2-3］。本组患儿中右心室发育不良者12例，占48.0%。

目前，PAIVS的诊断方法包括心血管造影、心脏CT及超声心动图检查。心血管造影为有创检查方法；心脏CT检查虽然接受射线量较少，但对患儿有一定损伤；超声心动图为无创检查方法，可反复操作，且检查费用较低，故为PAIVS的首选检查方法［4-5］。既往研究表明，超声心动图能为PAIVS患儿手术治疗提供可靠依据［6］。PAIVS患儿超声心动图特征表现为多切面均未显示肺动脉瓣启闭活动，肺动脉瓣形成一条回声增强的光带或无肺动脉瓣；彩色多普勒超声显示动脉导管或侧支血管供应肺动脉血流，室间隔完整。PAIVS患儿超声心动图次要表现为右心室不同程度发育不良及心房水平的右向左分流。本组20例患儿大动脉短轴切面显示肺动脉瓣形成一条回声增强的光带，未见肺动脉瓣启闭活动，彩色多普勒超声显示肺动脉瓣无血流通过；3例患儿未见肺动脉瓣，主肺动脉近端闭锁；25例患儿室间隔均完整，与既往研究结果相一致［7-8］。本组2例患儿术前误诊为右房室瓣重度反流、原发性肺动脉高压，分析原因主要与临床医生对PAIVS的认识不足有关，提示对右房室瓣重度返流患儿应明确右心室流出道梗阻问题，尤其是肺动脉瓣的启闭及有无过肺动脉瓣的血流［9］。

需要注意的是，PAIVS患儿有无“右心室依赖型”冠状动脉循环，即血流从右心室心肌开放的窦状间隙向冠状动脉供血，其形成原因为胎儿时期右心室系盲腔，右心室内压力增高使胚胎早期心肌供血的窦状间隙未正常闭合，右心室和冠状动脉间保持交通，右心室内高压力的血流通过右冠状动脉时造成反复持续性损伤，最终导致冠状动脉近主动脉端狭窄甚至闭锁，出现“右心室依赖型”冠状动脉循环。如手术或介入治疗解除右心室流出道梗阻，右心室压力下降可导致心肌严重缺血，甚至心肌梗死［10-11］。该类患儿常存在右心室明显发育不良，在大动脉短轴切面叠加彩色多普勒超声显示左右冠状动脉血流与右心室心肌内的窦隙相连。本组3例患儿出现“右心室依赖型”冠状动脉循环。

综上所述，超声心动图对PAIVS具有较高的诊断价值，PAIVS主要类型为肺动脉瓣膜性闭锁，患儿常伴有右心室发育不良、房间隔缺损或卵圆孔未闭、右房室瓣返流、动脉导管未闭。