胰腺肿块也可能不是胰腺癌！

胰腺癌由于发展快、病情重、预后差，死亡率高，治疗手段有限，在民间有“癌王”之称，患者往往因食欲差、消瘦、黄疸就诊，影像学发现胰腺肿块疑诊，最终靠病理来确诊。胰腺癌发现时晚期居多，不治疗生存期也就3～6个月。虽然当今抗肿瘤药物层出不穷，但有效治疗胰腺癌的药物仍然不多，而且疗效也非常有限。

在人们认识胰腺癌的过程中，渐渐发现一些胰腺肿块患者生存期很长，大家开始认识到这些胰腺肿块并不一定是胰腺癌。中老年人胰腺腊肠样肿块往往提示一种叫“自身免疫性胰腺炎”的疾病，这种疾病经过激素等免疫抑制治疗可以有很好的疗效，因而诊断胰腺癌时一定要与自身免疫性胰腺炎来进行鉴别。随着对自身免疫性胰腺炎认识的不断深入，人们发现这种疾病还可以伴发多种器官肿大、纵隔纤维化、腹膜后纤维化，还可以伴发支气管哮喘等慢性疾病。随着检验技术的进步，因为这些患者血清中高浓度IgG4抗体被检出，组织中找到高度浸润的IgG4阳性浆细胞，一种新的疾病——IgG4相关性疾病开始被多学科专家所认识。那么，什么是IgG4相关性疾病呢？让我们一起来揭开它神秘的面纱。

我的一位女患者，今年72岁，2014年诊断为支气管哮喘，由于在高龄首发支气管哮喘比较罕见，我们就开始筛查这位患者发生支气管哮喘的原因。幸运的是当时接诊的医生对IgG4相关性疾病比较了解，而且IgG4的检查方法也比较稳定成熟，就对这位患者的血清进行了检验，结果发现她患的恰恰就是IgG4相关性疾病。由于她没有其他临床表现，而支气管哮喘也需要局部激素治疗，因而医生建议她每半年检查血IgG4的水平及胰腺磁共振。2018年这位患者的胰腺中出现了一个明显的腊肠样肿块，并出现原有稳定糖尿病的突然加重，IgG4相关性疾病诊断明确，经过适当激素治疗后肿块逐渐缩小。

虽然名字看起来比较古怪，但这种疾病并不可怕，它是一种炎性纤维化病。早发现、早诊断、早治疗，可以阻止这个疾病的发展。但仅有极少数患者可以自行缓解，多数患者会经历持续进展、反复发作、慢性化的过程，最终导致器官结构的改变和功能的衰竭。

由于患者可以因不同的器官表现发病，如果对本病没有认识，极易被漏诊、误诊，贻误最佳治疗时期。除了腊肠样胰腺肿块——自身免疫性胰腺炎外，患者可以因为双侧泪腺、唾液腺肿大，泪腺炎、唾液腺炎而就诊。有些中老年男性，还可以因恶心、呕吐，突然少尿、无尿，甚至出现肾功能急性下降就诊，影像学发现腹膜后纤维化，继而发现存在IgG4相关性疾病。还有一些患者因特殊类型的甲状腺炎、硬化性胆管炎、IgG4相关性肺炎、纵隔炎、肾病就诊。可见，这种患者可能分布在消化科、口腔科、肾脏科、呼吸科、风湿科等多个科室，所谓“会者不难”，只要对这种疾病有个认识，及时检测血中IgG4水平，就可以早期诊断出这种疾病。

血清中IgG4高于正常上限（135毫克/分升）对疾病诊断有帮助。由于检验方法等因素对IgG4结果的影响，临床上有3%～30%的该病患者IgG4为正常水平。IgG4的升高并不仅仅见于这种疾病，但是IgG4水平越高对疾病诊断的帮助越大，如果同时能够有临床、影像、病理学的支持就可以确诊该病。医学界对于该病实际上还处于不断认识阶段，至今仍没有权威学术机构认可的诊断标准，诊断中要谨慎排除相似的疾病，如原发性硬化性胆管炎、Castleman病、Rosai-Dorfman病等。

只有很少的患者可以不治而愈，多数患者需要进行糖皮质激素的治疗，每天30～40毫克强的松开始，逐渐减量至维持，维持至少3～6个月。有些患者还要配合免疫抑制剂或利妥昔单抗治疗。

胰腺肿块并不等同于胰腺癌，我们要更全面地认识它，及时检测IgG4，可以早期发现有治疗手段和治疗效果的IgG4相关性疾病，可以阻止疾病转向慢性化，防止器官发生衰竭。