主动脉瓣无冠瓣上乳头状纤维弹力瘤1例

王洋 罗志强

河北大学附属医院心外科（河北保定071000）

患者女，62岁，主因“活动后心慌1年，加重伴头晕20 d”入院。查体：双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，心率70次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。冠状动脉CTA示冠状动脉无明显狭窄。心脏超声提示主动脉窦内可见一团块样回声附着于无冠瓣缘，大小为25 mm×19 mm，质地松散，形态不规则，边缘可见分叶，可见一3 mm×5 mm蒂与无冠瓣相连，与主动脉壁无粘连，提示粘液瘤可能。

患者在体外循环下行主动脉瓣无冠瓣上肿物切除术，术中见无冠瓣一25 mm×20 mm浅黄色肿物，呈珊瑚状增厚，附着无冠瓣中点，主动脉瓣无返流。遂完整切除无冠瓣肿物，并行病理检查。

术后复查超声示主动脉瓣形态及运动未见异常。病理检查报告，肉眼所见：灰白组织一块，25 mm×20 mm×10 mm，表面绒毛样；免疫组化及特殊染色结果：CD31（+），CD34（+），Vimentin（+），S-100（-），弹力/VG（+），病理诊断：乳头状纤维弹力瘤（图1）。

图1 肿瘤呈分支细乳头状，乳头中心为胶质构成的中心核Fig.1 The tumor is papillary and the center of the papilla is elastic fiber and colloid

讨论 原发性心脏肿瘤较少见，而乳头状纤维弹力瘤则更少见。乳头状纤维弹力瘤外观一般呈海葵状或珊瑚状，其中心为纤维性内核，外面由弹性纤维、疏松结缔组织包裹，与瓣膜或心内膜相连。多出现于主动脉瓣叶以及二尖瓣前叶，若未造成瓣膜狭窄或者关闭不全，患者可无明显症状。但由于肿瘤可能造成瓣膜狭窄或者关闭不全，或者瘤体碎片或血栓脱落造成体循环栓塞，如脑梗死、急性心肌梗死、其他重要脏器栓塞等情况，所以是比较明确的手术适应证。

乳头状纤维弹力瘤因其发生的位置以及外观，超声建议易与黏液瘤、瓣膜赘生物相混淆。本例术前超声检查提示黏液瘤可能。术中探查与术后病理检查相结合为诊断的最终标准。

国内文献报道因肿瘤基底部与瓣叶附着紧密，剥离可能造成瓣叶损伤，并且无法判断肿瘤性质及肿瘤基底部是否与主动脉瓣组织浸润。直接进行肿瘤剥离具有一定盲目性，建议行主动脉瓣置换术较稳妥。本例术中见瘤体活动度可，有蒂与无冠瓣相连接，易剥离，因此行瘤体全切，保留瓣叶，术后超声提示主动脉瓣功能良好，避免了由于瓣膜置换手术的相关风险以及术后抗凝风险。