瘢痕性类天疱疮眼部病变1例

王子凤 李才锐 李宏哲 陶丽妃

(大理大学附属医院眼科 大理 671000)

资料患者女性，61岁。因右眼视力下降伴黏性分泌物增多半年余(图1)于2017年9月入院。患者5年前因子宫内膜癌行子宫切除术，2年前病灶转移伴口腔溃疡(图2)。最佳矫正视力：右眼0.15，左眼0.4。右眼睑球粘连，下睑颞侧明显，结膜充血(++)，结膜囊内有大量分泌物，结膜囊缩窄，眼球运动受限，角膜正常，荧光染色(-)，角膜后沉着物(KP, -)，晶状体混浊，眼压15.0 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。左眼结膜充血(+)，下方睑球粘连，有黏性分泌物，角膜透明，晶状体混浊，眼压14.0 mmHg。辅助检查：口腔溃疡病灶及眼睑瘢痕病灶病理检查显示有大量炎性细胞浸润(图3～4)；IgG、IgA及补体C3免疫荧光(-)。肿瘤标记物：糖类抗原15-3高达45.09 U/mL，可溶性细胞角蛋白高达16.3 ng/mL。血管炎5项检测(-)。盆腔CT平扫：右侧盆腔占位，盆底淋巴结显示(图5～6)。

图1. 治疗前双眼眼前节照相，可见右眼睑球粘连，有分泌物，左眼病变较轻 A.右眼；B.左眼

图3. 光镜下口腔黏膜组织病理学改变，可见血管周围有大量炎性细胞渗出，旁有坏死渗出物，纤维组织增生(HE染色×100)

图4. 眼睑瘢痕结膜组织病理学改变，可见固有层大量炎性细胞浸润(HE染色×100)

图5. 盆腔占位性病变

图6. 盆腔淋巴结显示

临床诊断：①瘢痕性类天疱疮眼部病变；②子宫内膜癌Ⅳ期；③子宫切除术后。治疗：他克莫司滴眼液滴眼，4次/d；妥布霉素地塞米松滴眼液滴眼，4次/d；妥布霉素地塞米松眼膏涂眼，每晚1次。用药2 d后，患者眼痒症状消失，眼部分泌物减少；5 d后基本无分泌物(图7)，眼球粘连无改善。2017年12月随访，患者眼部症状无进展。

图7. 治疗5 d后眼部无分泌物 A.右眼；B.左眼

讨论黏膜类天疱疮(mucosal pemphigoid)是一种慢性自身免疫性疾病，可累及全身，包括眼部结膜、口腔、直肠、阴道、喉和食管黏膜。眼瘢痕性天疱疮(ocular cicatricial pemphigoid，OCP)是其罕见的一种亚型，发病率约2/100 000，主要累及老年人，女性多于男性[1]。黏膜类天疱疮的特征是皮肤、黏膜疱性溃疡和瘢痕形成。眼部表现有慢性角结膜炎、黏性分泌物、结膜上皮下瘢痕、穹隆缩窄、睑球粘连、睑内翻、倒睫、干眼症、睑板腺破坏、角膜新生血管和瘢痕形成，预后较差[1-5]。OCP的诊断可依据：①眼部水疱、糜烂及瘢痕；②组织病理检查出现炎性细胞浸润；③病变直接免疫荧光检查显示IgG、C3和(或)IgA沿基底膜线状沉积[6]。其中第3点是主要诊断依据[7]。本例的诊断主要依据典型的临床表现和病理检查。

OCP需与假类天疱疮、Stevens-Johnson综合征、干燥综合征、特应性角结膜炎、化学烧伤或热烧伤、感染性结膜炎引起的瘢痕性结膜炎相鉴别。假类天疱疮是由药物引起的结膜瘢痕形成，眼部症状与OCP极其相似。二者的鉴别要点：①依据其局部或全身用药史，尤其是局部使用抗青光眼药和2-脱氧-碘尿苷(碘苷)等；②用药眼出现眼表损害，停用致病药后病情不进展。Stevens-Johnson综合征最初的急性原发病、皮肤损害及一些已知的激发源暴露史(如抗惊厥药、青霉素、磺胺类药物、病毒感染)等是与OCP鉴别的基础。干燥综合征通常无睑球粘连。特应性角结膜炎、化学烧伤或热烧伤及感染性结膜炎引起的瘢痕性结膜炎是非进展性的，而OCP是进行性的。

该病的治疗首选糖皮质激素，对于高危患者(即累及眼部、生殖器、喉、食管或鼻咽)应联合使用免疫抑制剂[2]。因本例患者有子宫内膜癌病史，且已转移，不建议全身应用糖皮质激素类及免疫抑制剂药物。目前主要局部应用糖皮质激素、免疫抑制剂以控制眼部症状。OCP手术治疗的目的为缓解结膜、眼睑瘢痕，重建眼表。手术方式包括结膜瘢痕切除后羊膜移植术、自体口腔黏膜上皮移植、异体角膜缘干细胞移植、板层及穿透性角膜移植术、人工角膜移植术等[8]。手术治疗建议在完全控制结膜炎症反应情况下进行，并且要联合全身免疫抑制剂治疗[9]。

该病例的临床意义在于，当OCP患者不适宜全身应用糖皮质激素及免疫抑制剂时，可局部应用以控制病情进展。