儿童支气管动脉-肺动脉瘘5例并文献复习

闫喆 刘扬 陈欣 王春祥 赵滨

支气管动脉-肺动脉瘘属于体动脉-肺动脉畸形，表现为迂曲扩张的支气管动脉与肺动脉间的异常交通，临床较为少见，儿童期发病者更为少见[1]，大多数病例以咯血为首发症状，急性起病，咯血量大时可能危及生命，需及时诊断并有效治疗。本文将报道5例儿童支气管动脉-肺动脉瘘的临床及影像学诊疗经验并文献复习。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2016年9月—2018年7月经数字减影血管造影（DSA）确诊的支气管动脉-肺动脉瘘患儿共5例（男3例，女2例），年龄1～13岁，中位年龄为8.6岁。其中4例为学龄期儿童，1例为婴幼儿。5例患儿均以咳嗽后咯血就诊。咳嗽持续时间为1天～半年，阵发性单声咳或连声咳，无犬吠样咳嗽及鸡鸣样回勾。咯血持续时间半天～半月，均为间断反复咯血，常发生于剧烈咳嗽之后，咯血平均4～5次/d，平均咯血量 5～15 mL/次。起初咯出均为鲜血，后夹杂少量暗红色血丝。2例患儿发病期间伴有发热，体温最高38.5℃，不伴有胸闷、气促、心悸及胸痛等非特异性表现。5例患儿均既往体健，查体示双肺呼吸音粗，2例合并发热患儿肺部听诊可闻及少许痰鸣音，余各系统未见异常阳性体征。入院时血红蛋白（Hb）70~105 g/L（正常值 110~160 g/L），提示轻-中度贫血；1例患儿凝血酶时间稍高于正常，4例患儿无出凝血功能异常。余实验室检查未见明显异常。本研究经伦理委员会通过，家属及患儿均知情同意。

1.2 检查方法

1.2.1 CT血管成像（CTA）检查 采用GE Revolution宽体CT行胸部CT平扫及CTA检查。其中1例不能配合的婴幼儿口服6.5%水合氯醛（0.8 mL/kg）予以镇静。扫描范围自胸廓入口至肺底。扫描参数：管电压 100 kV，Smart mA自动管电流（60~300 mA），噪声指数为 13.0。 CT 剂量指数（CTDI）为 1~1.8 mGy，中位值为1.43mGy。采用双筒高压注射器经上肢外周静脉注射非离子型碘对比剂（碘海醇，含碘300 mg/mL，通用电气药业上海有限公司），剂量1.2 mL/kg；注射流率 0.6~2.1 mL/s，固定注射时间 24 s，并追加注射10~20 mL生理盐水，注射流率与前相同。采用对比剂示踪技术，兴趣区（ROI）取主动脉弓层面降主动脉，阈值设定为200 HU自动触发，触发后1.7 s行胸部单期CTA扫描。重建层厚0.625 mm，间隔0.315 mm，自适应迭代重组（adaptive statistical iterative reconstruction，ASIR）V 选择 50%。 在 AW4.6工作站上采用多平面重组 （MPR）、最大密度投影（MIP）及容积再现（VR）技术对影像重组。

1.2.2 DSA检查 患儿全麻后经右股动脉穿刺插管，行胸主动脉、选择性支气管动脉造影检查。寻找支气管动脉开口进行造影，图像采集时间持续至引流血管充分显示。如发现病变支气管动脉，则将微导管超选至其内，注入适量（300~500 μ）聚乙烯醇（polyvinyl alcohol，PVA）颗粒，或置入弹簧圈，后续再造影观察病变支气管动脉是否闭塞。拔管后压迫穿刺点，无出血后加压包扎。

1.3 影像分析 分析患儿的胸部CT平扫、CTA及DSA影像，观察病变支气管的特征性表现及其是否存在与肺动脉之间的交通。

2 结果

2.1 CT表现 胸部CT平扫表现为肺野内斑片状实变影、磨玻璃密度影（图1A），双肺散在病变2例，右肺散在病变3例。CTA表现为支气管动脉走行迂曲、管腔增粗，远端分支呈网状分布且向同侧肺动脉分支延伸，4例单侧，1例双侧。其中3例显示病变支气管动脉、肺动脉分支直接相交通有分流，异常交通的血管束显示增粗（图1B、图2A）。

2.2 DSA表现 术中见4例支气管动脉开口于胸主动脉平T5-T6椎体间；1例开口于右侧锁骨下动脉，此例胸主动脉造影时于T5-T6水平未见支气管动脉显影，向上行主动脉弓部、锁骨下动脉造影时发现支气管动脉，并可见正常的胸廓内动脉成像，证实为少见部位起源（图3）。病变支气管动脉走行迂曲、内径增粗，并同侧肺动脉分支同时显示；支气管动脉远端存在多条细小分支呈簇状、网状分布与肺动脉分支相通，引流肺动脉分支较为粗大，2例肺实质因对比剂外溢呈斑片状染色 （图1C、图2B）。DSA明确显示上述5例患儿均存在支气管动脉-肺动脉瘘。

图1 患儿男，7岁。A图为CT平扫，肺窗示双肺散在斑片影及磨玻璃密度影，右肺中叶实变明显；B图为CTA-MIP重建，示右侧支气管动脉自胸主动脉发出后，走行迂曲且管腔增粗，远端与右肺动脉分支相交通（白箭）；C图为DSA影像，示右侧支气管动脉迂曲增粗，细小分支呈网状分布，与右肺动脉中叶分支（白箭）同时显影，并可见邻近肺实质染色。

图2 患儿女，1岁。A图为CTA-MIP重建，示右侧支气管动脉迂曲增粗（黑箭），远端与肺动脉分支相交通 （左侧支气管动脉未在同层面显示）；B图为DSA影像，示双侧支气管动脉共干，右侧支气管动脉于右肺上叶、下叶与肺动脉分支交通，左侧于此期相显示不明显。

2.3 CTA与DSA的对比 CTA对支气管动脉的显示率为100%（5/5例），且病变支气管动脉均呈增生性改变。5例6支异常支气管动脉的部位和形态均与DSA所见一致，3例4支可见支气管动脉-肺动脉分支间相交通，显示率为66.7%（4/6支）。

2.4 治疗及随访情况 5例患儿入院后均立即予巴曲亭、酚磺乙胺止血治疗。2例伴发热患儿根据其胸部CT及实验室检查指标，加以拉氧头孢抗感染治疗，并加强呼吸道管理。5例患儿行支气管动脉栓塞术后均未再出现咯血。住院6~10 d后患儿病情好转，复查胸CT平扫显示原肺内实变及磨玻璃密度影消散。出院后12~18个月随访，5例患儿均无再次咯血。

图3 患儿男，12岁。DSA显示右侧支气管动脉起自右侧锁骨下动脉。

3 讨论

3.1 临床特点及病理生理基础 体动脉-肺循环瘘中的体动脉多来源于内乳动脉、肋间动脉，而支气管动脉、心包动脉和胸壁动脉相对较少见。支气管动脉-肺动脉瘘好发于单侧肺，右侧多于左侧（本次5例中发生于右侧5支，左侧1支）。有研究[2]表明支气管动脉在其毛细血管前动脉水平与肺动脉尚存在着生理吻合支。多种因素可致潜在的体-肺动脉交通支重新开放，形成左向右分流[3]。分流导致支气管远端分支血流减少，病变区肺血供减少可能出现坏死出血；而近端支气管动脉分支和相交通的肺动脉分支增粗、扩张，肺毛细血管床前阻力加大，易形成区域性肺动脉高压。当出现精神紧张、咳嗽、劳累等诱因时，病变区压力迅速增高，扩张的支气管动脉或支气管动脉-肺动脉吻合支破裂引起咯血[4]，而咯血量与交通支的血流量、压力及数量均有关系。本组5例患儿均为间断反复咯血，咯血前伴有剧烈咳嗽。

3.2 影像诊断 影像检查是判断咯血原因的重要手段。胸部平片的表现与咯血量相关，咯血少时可无异常，咯血量大时因血凝块阻塞气道而出现肺不张。CT平扫可显示肺内实变、不张及磨玻璃密度影，亦可鉴别出咯血的其他常见原因如肺结核、支气管扩张等。肺野内异常影像的分布范围对于本病动脉分流的部位有一定的指向性，特别是磨玻璃密度通常代表肺出血，这与本病的病理生理机制相一致[5]。支气管动脉-肺动脉瘘属于血管性疾病，需在DSA术前及时行CTA检查。CTA可明确支气管动脉的起源、形态及分支走行情况：①支气管动脉走行迂曲，内径增宽＞2 mm，局部呈网状或扫帚状分布，多靠近肺动脉分支周围，为本病的间接征象，5例均明确显示出病变支气管动脉，且显示率与DSA一致；②支气管动脉、肺动脉分支之间可见交通，为本病的直接征象，3例于CTA上明确显示。本文中有2例未能在CTA上直接显示出分流可能与其瘘口位置位于血管分支较远端有关，相较于近端血管的显示率有所减低。但5例患儿均出现支气管动脉迂曲扩张，包括CTA未发现血管异常交通的2例经DSA证实均存在明确的瘘口，说明支气管动脉的异常扩张是提示本病的重要征象。上述CTA表现结合患儿咯血病史应高度怀疑本病。一项研究[6]分析了11例成人支气管动脉-肺动脉瘘病人资料，提出肺动脉、主动脉双期CTA影像有助于明确诊断，根据两者成像的不同可判断肺动脉分支的血供来源。本文病例的CTA检查充分利用其高空间分辨力以及采集期相的准确性（上腔静脉对比剂污染消失、肺动脉及主动脉血管密度达300 HU以上），实现了一期扫描对支气管动脉、肺动脉间异常交通的精准显示。对于儿童病人，如何在提升肺动脉、主动脉双期扫描诊断正确率的同时控制辐射剂量的增加尚需进一步研究。

由于支气管动脉的发育变异相当复杂，包括其起源、血管数目及走行等，CTA检查除有助于预判本病、鉴别诊断之外，还需要细致地观察病变支气管动脉的起始部位以及是否与腹腔动脉分支相沟通等[7]。值得注意的是，部分支气管动脉-肺动脉瘘的病例并非只存在单一异常血管交通，应在CTA检查中仔细寻找迂曲扩张的支气管动脉。

3.3 介入治疗 对于引起咯血的支气管动脉-肺动脉瘘病人，内科止血治疗和外科手术治疗均存在一定弊端，目前经导管支气管动脉栓塞术是本病既安全且有效的常规治疗方案。在明确异常交通血管的形态、瘘口的位置后对病变血管进行栓塞。介入治疗目的是终止咯血，故必须注意永久性闭塞瘘口及远端病变血管网，并充分栓塞参与供血的全部动脉分支。造影时需特别观察腹部血管与支气管动脉有无交通以及判断病变支气管动脉有无脊髓动脉分支，以防止误栓。

对于临床出现咯血的患儿，CTA在排除造成咯血的其他病因的同时，如观察到支气管动脉走行迂曲、管腔扩张等征象时，应考虑到存在支气管动脉-肺动脉瘘的可能性。栓塞治疗前应用CTA明确支气管动脉的起源、走行及出血部位等详细信息，有助于进一步指导血管造影及介入治疗。术后利用CT亦可评估病变血管的栓塞效果并进行定期随访。