腰大肌肌内黏液瘤1例并文献复习

徐华 孟祥虹

肌内黏液瘤（intramuscular myxoma，IM）是起源于间充质细胞的良性软组织肿瘤，好发于心肌，而较少发生于骨骼肌。发生于骨骼肌者常位于大腿、上肢等较大的骨骼肌内，脊柱旁者一般少见，尤其位于腰大肌者更为罕见。本文报道1例腰大肌IM的临床、影像及组织病理学资料，以分析腰大肌IM的影像表现，并通过文献复习总结腰大肌IM的鉴别诊断。

1 临床资料

病人女，61岁。于7个月前无明显诱因活动时出现右下肢不适，近4个月不适感加重，伴麻木、无力。无呼吸困难、心悸、咳痰咯血、头晕、乏力、发热、寒颤等。为进一步治疗来我院检查。专科查体：大腿内侧、前侧、外侧及小腿外侧皮肤感觉麻木；右下肢肌力、肌张力未见明显异常；肢体远端血运未见明显异常；双侧膝、跟腱反射正常，病理反射未出现。既往史、家族史、个人史均无异常。实验室检查：血常规未见明显异常；抗结核抗体、混合淋巴细胞培养+干扰素测定检查示阴性。

2 腰椎CT和MRI表现

CT和MRI上均可见右侧腰大肌内一大小73 mm×66 mm×110 mm的巨大卵圆形肿块影，边界清晰，CT显示病灶密度较均匀，CT值约6 HU，其内未见明显钙化影或骨化影，邻近肌肉受压、移位，邻近骨质结构完整，如图1所示。 MR T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，病灶内信号欠均匀，可见T1WI及 T2WI均呈低信号的分隔影 （图 2A、2B）。T2WI抑脂像呈高信号，其内分隔影亦呈低信号，未见明显脂肪信号 （图2C）。病灶边缘似见包膜影，T1WI、T2WI、T2WI抑脂像均呈低信号；病变下极包膜欠完整，向邻近肌肉浸润。病灶邻近肌肉受压移位。T1WI增强检查显示病灶呈明显不均匀强化，病灶内可见大片无强化区（图2D）。

图1 腰椎CT平扫横断面影像。

图2 腰椎MRI影像。

3 手术与病理结果

病人在全麻下行右侧腰大肌肿瘤切除术。术中见右侧腰大肌饱满，平腰椎2-5水平可触及实性包块，病灶边界清晰。切开腰大肌，小心剥离，见大小约10 cm×10 cm×8 cm包块，其根部与椎体相连，完整剥离包块并整体切除。

病理学检查可见肿物表面光滑，包膜完整，切面呈实性，灰白半透明，富含大量黏液，质软，如图3所示。镜下显示细胞密度低，由稀疏散在的小卵圆形、梭形和星状纤维母细胞及大量黏液样基质组成，病变内血管和成熟的胶原纤维均非常稀少。细胞核小、深染、固缩状，不见核仁，细胞质含有多个纤细的细胞突起，细胞间为疏松的网状纤维。常可见黏液样基质浸润或穿插于萎缩的肌纤维间，形成棋盘样结构（图3C）。病理诊断为IM。免疫组化显示波形蛋白（Vimentin）、平滑肌肌动蛋白（SAM）、CD34呈阳性。

图3 病理图。

4 讨论

黏液瘤是一种间充质来源的良性肿瘤，1863年由Virchow首先提出。其特征是富含黏液基质、未成熟胶原纤维及少量未分化的星形或梭形细胞。黏液瘤大多数位于心肌、皮肤、腹膜后等，位于骨骼肌者较少。发生于骨骼肌者称为IM，其常发生于较大的骨骼肌，好发部位为大腿、臀部、上肢、肩膀。发生于椎旁区域的较为罕见，尤其是发生于腰大肌者，国内外仅见5例报道。

4.1 临床表现 IM多见于中老年人，好发年龄40~70岁，女性较男性多见，儿童及青少年罕见。IM的临床症状不明显，通常表现为无痛性肿块，无明显红肿热等征象，部分病人由于肿瘤体积较大，压迫邻近组织而引起相应症状。肿块一般呈缓慢、渐进性增大，有的可持续几年体积无明显变化。Zhang等[1]报道1例伴有非小细胞肺癌的IM，其表现为持续性右腰痛4个月，行走时腰痛加重，休息时自行缓解。Dormand等[2]报道的腰大肌黏液瘤因左侧髂窝间进行性疼痛7个月而就诊。本病例右下肢不适7个月余，近4个月加重，可能是由于右侧腰大肌巨大病变而引起的。IM通常为单发孤立性病变，多发者常合并骨纤维异常增殖症，即Mazabraud综合征[3]。4.2 病理特征 IM大体上呈胶冻状，周围多见一些肌肉组织包绕，边界较清晰，呈假包膜，质地软，切面黏滑。部分肿瘤由于无包膜包裹，病变偶尔可浸润邻近组织，但一般无转移。镜下可见肿瘤以丰富的黏液样基质为特征，其内可见少量星形细胞、梭形细胞及血管。瘤细胞核小、深染，无异型性，无核分裂象。肿瘤局部似有纤维性包膜或间隔，但部分区域仍可见周围骨骼肌浸润以及相邻肌肉组织轻度萎缩。部分瘤内可有细胞、血管、胶原纤维丰富区，可占肿瘤区域的10%～80%，该区域与少细胞、血管区一样，均无核分裂象及核坏死象出现[4]。

4.3 影像表现 IM在X线平片上通常无明显异常表现，当病变压迫邻近骨质时邻近骨质可受压、变形，骨皮质增厚。CT上呈圆形、卵圆形低密度影，边界清晰，病变密度均匀，其密度与水相似或略高于水，而低于邻近骨骼肌密度，较大者可见其邻近肌肉受压、变薄。

MRI是诊断IM较为特异性的影像方法，其对软组织分辨力较高，能较好地显示病变特征并确定病变范围。在T1WI上，肿瘤呈低信号，其信号强度低于邻近骨骼肌；在T2WI上，肿瘤呈高信号，其信号强度高于邻近骨骼肌但略低于水，这与肿瘤内含有大量黏液样基质有关。T2WI上信号欠均匀，其内可见多发低信号分隔影。病灶呈圆形、卵圆形，边界清楚，部分可见T1WI、T2WI上均呈低信号假的包膜，包膜完整或不完整，包膜不完整者，肿瘤向邻近肌肉浸润，导致邻近肌肉萎缩、肌肉周围水肿，呈现病灶周围环状脂肪信号和片状水肿T2高信号影，分别称为“瘤周脂肪环”、“瘤周水肿带”[5-6]。增强扫描，病灶较小或病灶内细胞、血管含量少时，呈无强化，包膜或分隔强化；当病灶较大或病灶内细胞、血管含量多时，呈环形强化伴絮状不均匀强化。本病例肿瘤范围较大，病灶下极包膜欠完整，向邻近肌肉浸润，符合“瘤周脂肪环”、“瘤周水肿带”，增强扫描呈环形强化，并伴有絮状强化区。

4.4 治疗及预后 IM为良性肌内占位性病变，手术为其主要治疗方式，因其无包膜，且易向邻近肌肉浸润生长，手术以扩大切除为主。IM一般无恶变倾向，但也有文献[7]报道极少病例有复发倾向。

4.5 鉴别诊断 腰大肌黏液瘤术前诊断较为困难，需要与含水成分较多的病变进行鉴别。①腰大肌冷脓肿：常伴有结核病史，尤其是腰椎结核，常伴有低热、盗汗等临床症状，邻近椎体骨质破坏，破坏区可见死骨形成，椎间盘破坏，并可伴有后凸畸形，一般较易诊断。②腰大肌血肿：通常伴有外伤史，邻近肌肉可见羽毛状混杂T2高信号，一般比较容易鉴别。但是急性期血肿T1WI上呈等或低信号，T2WI上呈高信号，故需注意与腰大肌黏液瘤的鉴别。③黏液性脂肪肉瘤：好发于肌间筋膜或深层组织，因其是一种富含脂肪的恶性肿瘤，病灶内常可见花边样、线样或不规则样脂肪组织，在MRI上易于分辨，病灶信号不均匀，其内可见出血、坏死和囊变，增强扫描呈明显不均匀强化。④黏液性纤维肉瘤：好发于老年男性，且好发于皮肤及皮下，位于深部软组织者信号极不均匀，通常沿筋膜平面显示“浸润-筋膜尾征”，常伴出血坏死，增强扫描呈明显不均匀强化。综上，IM是一种较少见的软组织良性肿瘤，发生于腰大肌者则更为罕见。CT及MRI对IM具有较好的诊断价值，MRI的高空间及组织分辨力对IM的诊断更加敏感，尤其是“瘤周脂肪环”、“瘤周水肿带”具有特征性的表现，但仍需与其他含水分较多的病变相鉴别，故需要进一步总结分析有意义的诊断征象。