成人唇裂鼻畸形的修复治疗

童华 张天宇

(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科 上海 200031)

伴随先天性唇裂畸形出现的鼻部结构异常为唇裂鼻畸形，其手术修复需根据不同年龄发育特点进行序列化治疗[1]。在婴儿期唇裂修复手术的同时进行鼻畸形矫正为初期修复，早期治疗有利于减少鼻部结构的错位生长。部分接受过初期修复的患者在面部逐渐发育过程中仍出现明显鼻畸形，应再次手术以进一步矫正，即唇裂鼻畸形的二期修复，包括1～14岁的中期修复和>18岁的成年期修复。唇裂鼻畸形患者成年以后鼻唇各结构发育完成，适合进行最终全鼻整形[2]，其目标为改善鼻腔通气功能和鼻部外形。成年唇裂鼻畸形患者同时存在多结构的发育畸形以及同一部位多次手术修复的经历，使鼻部结构畸形异常复杂，其再次修复治疗具有很高难度，是公认最具挑战性的鼻部整形手术[3]。如何提高成年人唇裂鼻畸形修复治疗效果是唇裂畸形序列化治疗研究的重要内容和难点，本文对该领域近年来的进展作一回顾。

1 唇裂鼻畸形的序列化分期治疗

唇裂鼻畸形的治疗周期较长，从出生至成年的序列化治疗包括3个阶段[4]：①出生后1周开始佩戴鼻模矫治器直至接受唇裂修复初期手术，具有减少唇裂和鼻孔裂的裂隙宽度、促进鼻尖部软骨向头尾两侧发育、增加大翼软骨外侧脚对称性和鼻小柱高度等作用。Garfinkle等[5]回顾77例接受鼻模矫治器塑形+初期手术修复联合治疗的双侧唇裂患者资料，对鼻尖突度、鼻基底宽度、鼻翼宽度、鼻小柱长度和宽度等指标在12.5年间的5次测量数据进行统计分析，证实了鼻模矫治器的临床有效性。②3～6月龄为唇裂手术修复的主要时期，同时对合并存在的鼻畸形做适量手术矫形，以口周肌肉重建和下外侧软骨外侧脚悬吊为主，治疗目标为关闭鼻底裂隙、调整下外侧软骨外侧脚位置。最近10余年来的主流观点已认可鼻畸形早期修复手术利大于弊，对婴儿鼻软骨和皮肤组织的正常发育无不良影响，单侧和双侧唇裂鼻畸形均能取得良好的早期矫形效果，还降低了将来二期修复手术的难度[6-7]。③1～14岁或者>18岁为唇裂鼻畸形的二期修复阶段，18岁以后进行的鼻畸形修复通常为患者的终末鼻整形，需进行鼻小柱高度、鼻中隔偏曲、鼻孔对称性、鼻腔通气障碍、瘢痕等全面的调整[8]。

有3个因素决定初期手术后唇裂鼻的继发性解剖形态变化程度：①初期手术后未完全矫正的残留畸形；②初期手术对软骨及皮肤的过度破坏；③生长发育过程中软骨的持续增长。在初期修复手术时患儿的年龄往往在1岁以内，需要术者对患儿鼻尖软骨及皮肤进行精细操作，切口越大、分离组织越多则将来发生的组织错位可能越严重。单侧唇裂鼻畸形容易矫形过度，而对双侧唇裂鼻畸形则容易矫正不足或者忽略轻微畸形细节的矫正。青春期鼻部软骨及皮肤快速增长，初期修复手术时矫正过度或不足而引起的任何细微解剖差异均会被进一步放大。即使在初期手术时进行了完美的矫正修复，仍会由于部分结构本身的发育缺陷导致其与周围组织生长不同步而重新出现鼻畸形。这些唇裂鼻畸形患者在成年后仍需再次接受手术，进一步矫正鼻部异常形态。

2 唇裂鼻畸形合并鼻通气功能障碍的治疗

成年单侧唇裂鼻畸形可出现前端鼻中隔偏曲、前庭黏膜皱褶、唇裂侧大翼软骨外侧脚塌陷等解剖异常，部分患者还存在后端鼻中隔向患侧偏曲，健侧下鼻甲代偿性肥大，加重鼻气道阻塞症状。成年双侧唇裂鼻畸形的鼻小柱发育不足，下外侧软骨外脚持续横向生长，共同形成扁圆形鼻孔，致鼻腔通气功能受到限制。据统计[9]，60%的唇裂鼻畸形患者存在鼻塞症状，能否通过功能性鼻整形手术解除这部分患者鼻塞症状是医患共同关注的问题。引起鼻塞的主要病因有：鼻腔炎症(鼻甲肥大、鼻息肉)、鼻腔肿瘤、鼻中隔偏曲、鼻阀狭窄。前三者鼻塞以呼气受限为主要表现，通过专科查体、鼻内镜检查、鼻部CT等可确定诊断。而鼻阀狭窄引起的鼻塞则表现为吸气受限，查体时进行Cottle试验检查有助于进一步确诊[10]。成年期唇裂鼻畸形患者可能存在以上1种或多种病因，但与矫形手术最相关的病因为鼻阀狭窄。

发育不良导致上外侧鼻软骨及下外侧软骨外脚菲薄、力学强度低，无法抵抗鼻腔负压，经鼻吸气时软骨局部塌陷致通气受阻，这是鼻阀狭窄的常见形成机制之一。上外侧鼻软骨与鼻中隔夹角过小、鼻前庭黏膜皱褶形成等也是鼻阀狭窄的其他可能原因。胶带粘贴呼吸测试(Breathe-Rite nasal strip)可帮助术者区分外鼻阀狭窄和内鼻阀狭窄[11]。将胶带分别粘贴于鼻背中1/3段和下1/3段皮肤，通过胶带张力向上牵拉提升各自对应的上外侧软骨和大翼软骨外侧脚，询问患者鼻通气改善情况。测试结果分为内鼻阀阳性、外鼻阀阳性、两者均阳性，可据此制订个体化手术方案。

3 鼻小柱畸形的治疗

鼻小柱偏曲主要见于单侧唇裂鼻畸形，表现为小柱基底部向健侧偏曲移位、鼻尖部向患侧偏曲，与鼻中隔偏曲、鼻基底塌陷关系密切。在修复手术中需首先解决鼻基底塌陷问题，即使患者曾经接受过牙槽突裂植骨修复，生长发育不同步或植骨吸收的原因也会导致再次出现鼻底塌陷，应重新进行植骨修复[12]。其次对明显偏曲的鼻中隔进行矫正，从健侧中隔黏膜切口进入，将尾端中隔软骨从紧密的纤维韧带连接中充分游离，在其凹面进行划痕处理，重新固定于鼻基底中间位置。鼻小柱的位置调整放在最后，根据移位程度采取不同技术处理。当偏曲<2 mm时，可切除患侧鼻小柱基底部分组织以缩小基底部的宽度，纠正轻度小柱基底部偏斜。 更严重的小柱基底偏斜(>3 mm)则可以设计一个鼻小柱基底转位皮瓣来进行矫正[13]。初期修复手术中矫正内侧脚错位有助于软骨正常生长，并降低后期修复难度。如果在初期修复时没有矫正内侧脚的位置，特别是当鼻翼基底横向移位时，可采用开放式切口同时联合Dibbel顺时针旋转和Tajima倒U形技术修复[14]。 鼻畸形严重时可采用鼻中隔软骨移植进行鼻小柱、鼻翼、鼻尖的塑形，但经常面临中隔软骨组织量不足的困扰。王冰等[15]报道，将中隔软骨切成长条状，整块移植到鼻中隔与下外侧软骨之间并紧密缝合为一体，既矫正偏曲鼻小柱，也利用移植软骨自身弹性悬吊塌陷鼻翼，可运用较少的软骨量完成畸形修复，临床随访1年术后效果稳定可靠。最近有报道[16]采用带软骨膜的薄层肋软骨移植修复单侧鼻翼畸形，可作为替代选择的一种方法。

双侧唇裂鼻畸形中鼻小柱畸形表现为鼻小柱长度不足，在鼻结构发育完成后的成年患者可进行软骨移植以延长鼻小柱，软骨来源包括鼻中隔、耳郭、肋软骨等。何林等[17]报道将自体肋软骨雕刻成伞状结构后移植插入两侧内脚软骨之间并缝合，在畸形程度严重的病例中可牢靠地增加鼻小柱长度并进行双侧鼻孔塑形。

4 鼻翼畸形的治疗

重建具有美感及双侧对称的鼻翼外形是唇裂鼻畸形修复治疗中的最高目标和最难点。接受过初期唇裂鼻畸形修复手术的患者在成年后仍有不同程度的鼻翼畸形，受到鼻周肌肉不对称牵拉影响鼻翼软骨外侧脚在发育进程中逐渐向下移位并黏附于梨状孔边缘，因此对鼻翼外侧脚畸形进行完全修复时首先需将软骨从梨状孔充分游离，再通过牢靠的缝合技术重新定位并塑形，以获得理想鼻翼穹隆形态。腭裂修复时进行牙槽突裂植骨修复扩大了骨性基底，有助于后期鼻畸形手术中鼻翼外侧脚向前移位塑形[18]。

唇裂鼻畸形矫正中最常运用Y-V成形技术对鼻翼外侧脚进行水平和垂直方向的移位调整，将外侧脚向Y切口的主干方向推进即可缩窄鼻基底的宽度，Y切口主干的不同走行决定了垂直方向外侧脚的位移量多少。通常患侧的鼻翼基底位置很低，需在鼻孔内将鼻翼外侧脚进行适度旋转后再缝合固定到上颌骨骨膜上，鼻基底宽度稍许向内侧过度移位。在成年单侧唇裂鼻畸形患者中可以通过缝合到肌肉层来将鼻翼基底固定于新位置，并且设计软骨黏膜V-Y推进瓣可用于提升外侧脚高度(以左鼻孔为例，进行逆时针旋转移位)[19]。 Patel等[20]在鼻前庭黏膜皱褶嵴上方的黏膜、皮肤交界处行前庭皮肤椭圆形切除，并且将鼻翼软骨外侧脚的尾部充分游离以向上重新定位。这一方法在矫正鼻前庭黏膜皱褶的同时即进行鼻翼软骨外侧脚的提升固定，可作为软骨黏膜推进瓣的替代方案。

鼻孔形态是单侧唇裂鼻翼畸形修复的另一个重点，通常采用沿反屈长轴做鼻孔缘半开放式入路以改善鼻孔扁平和反屈的外观。手术中不仅要将两侧鼻翼穹隆部进行褥式缝合在一起，还需将同侧鼻翼软骨与上外侧软骨进行2处软骨间悬吊褥式缝合。针对不同畸形个体的鼻翼软骨内侧脚，按需分别进行升高内侧脚基底位置、恢复被牵拉移位的膝状部至中线、释放被横向束缚的侧面卷曲部等手术操作[21]。通常患侧翼状小叶软组织发育不足，但它对塑造鼻孔对称性影响较小。 Han等[22]在成年单侧唇裂鼻畸形的修复中将下外侧软骨中央划痕处理后内收折叠，并在其中放入软骨移植物行三明治式缝合，以此提高鼻翼的抗形变能力，20例患者随访1年的结果显示效果满意。

5 结语

目前为止，对唇裂鼻畸形各种治疗技术的评价研究主要是病例报道和专家评判，缺少高质量的临床研究[23]。其原因之一是没有客观、便捷的测量方法以帮助研究者收集足够数量、高质量的临床数据。最近Pinto等[24]报道的三维立体摄影客观测量新方法可能有助于这一困难的解决。西方人鼻部形态明显不同于我国人群，前者的鼻翼软骨和鼻中隔软骨均更发达，两者对外鼻的审美标准也有区别，因此在参考运用国外学者各种新技术时需要关注到这一差异。石冰等[25]依据中国人的面部特点及审美观提出鼻畸形整复的“二焦点理论”，即中国人鼻畸形修复需要同等重视重建鼻尖和裂侧鼻翼穹隆的形态，以区别于西方人只重视鼻尖重建的“一焦点理论”。

正确矫正唇裂鼻畸形需要深入理解骨骼、软骨和软组织的解剖特点、发育规律以及医源性因素的影响。患儿初期唇裂修复时同步进行早期鼻畸形矫正可减轻成年时鼻畸形的程度，但不会消除成年后再次修复鼻畸形的需求。成年唇裂鼻畸形治疗融合了通气功能重建、鼻翼对称形态修复及鼻外形美观重塑等多层次目标，是鼻整形外科医师面临的最具挑战性、发挥创造性和带来成就感最高的手术，将不断激励该领域新技术的出现。