头顶部皮下神经纤维瘤一例

张娟华 吴 洁 陈慧苑

广西医科大学附属埌东医院皮肤科，南宁，530028

神经纤维瘤(neurofibroma)是神经来源的良性肿瘤，有侵袭性，极少恶变，多发生在成年人，主要分为局限性神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤、弥漫型神经纤维瘤三类[1]。神经纤维瘤可发生于身体的各个部位，头颈部少见，手术是治疗神经纤维瘤比较有效方法。现将笔者诊治的 1 例头部局限性纤维瘤报道如下。

临床资料患者,女，43岁。头部皮色肿物2年余。自诉2年前头部出现一个皮色肿物(图1)，逐渐增大，近期有压痛感，无偏头痛、头痛、头晕等不适，未予处理。为明确诊断于2019年8月19日来我科就诊。既往史、家族史无特殊。体格检查：一般情况良好，各系统检查未见异常，全身浅表淋巴结未触及。皮肤科检查：头顶部可触及一个约花生米大的类圆形皮下肿物，稍隆起皮肤，皮肤表面颜色正常，肿物表面光滑，质中，活动性差，有轻压痛。2019年8月20日在局麻下行头部肿物切除术，切开皮肤，分离皮下脂肪层，剥离出一类“海马”状表面光滑的淡黄色肿物(图2)，术中见包块位于头顶部皮下，界清，包膜完整，完整切除送病检查，包块实性质韧，用10%福尔马林固定送检，缝合术口。辅助检查:血常规、凝血功能、乙肝、丙肝、HIV、梅毒均未见异常。组织病理示：瘤体位于真皮内，肿瘤团块主要由疏松排列的细胞组成(图3)，瘤细胞呈梭形，波浪状排列(图4)，部分区域黏液样变性(图5)，免疫组化示S-100蛋白染色阳性(图6) 、Vimentin染色阳性(图7)、NSE染色阴性(图8)。临床诊断：头部神经纤维瘤。治疗：手术完全切除。每半年复诊1次，目前正在随访中。

图1 皮肤隆起，皮下花生米大肿物 图2 “海马”状表面光滑的淡黄色肿物，包膜完整，质韧 图3 肿瘤团块位于真皮层，主要由疏松排列的细胞组成(HE，×40) 图4 瘤细胞呈梭形，波浪状排列(HE，×400) 图5 瘤体部分区域黏液样变性(HE，×400) 图6 S-100蛋白染色阳性 (免疫组化，×100) 图7 Vimentin染色阳性 (免疫组化，×100) 图8 NSE 染色阴性 (免疫组化，×400)

讨论神经纤维瘤是一种缓慢生长的神经来源的软组织良性肿瘤，常为散发，通常无家族史，以皮肤、皮下结节或肿块为主要表现，瘤体触之疝样感，大小不一，数厘米到数十厘米。神经纤维瘤可发生在身体的任何部位，头部神经纤维瘤比较少见。目前病因不明，可能与遗传、创伤、精神、内分泌等因素有关[2]。神经纤维瘤可以单独存在，也可以作为I型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1，NF1)的一部分。

单发性神经纤维瘤的临床表现无特异性，因此诊断以组织病理为准。神经纤维瘤的瘤体由成束的粗大的神经纤维和胶原纤维组成，瘤细胞呈梭形、短梭形、圆形，疏松排列，呈波浪状扭曲或漩涡状排列，部分可见到黏液样基质，即见水肿或黏液变性。免疫组化标记显示S-100及Vimentin染色的阳性率比较高。头颈部神经纤维瘤不常见，完整手术切除是其首选治疗方式。如瘤体较小而局限，外有包膜，则易完整切除。有研究表明，完整切除与扩大切除的治愈率无明显差异[3]。但如不及时手术治疗，瘤体可增大。巨大瘤体内血窦密集增生，弹性差，头皮血供丰富，手术出血常难以控制，使完整切除难度大，同时巨大瘤体切除后易引起疤痕性秃发影响美观。有文献指出，酮替芬可减轻神经纤维瘤的瘙痒和疼痛，降低肿瘤的增长率，可减少术中过量出血[4]。目前，放射治疗、化疗的治疗效果不明确，而且还可能增加肿瘤恶变的概率，因此对于神经纤维瘤不主张放疗、化疗[5]。

神经纤维瘤虽属良性肿瘤，但部分呈侵袭性生长，预后与其类型有关。局限单发性神经纤维瘤一般切除后不复发，部分肿瘤如弥漫型和丛状型肿瘤呈侵袭性生长且浸润广泛，彻底切除较困难且极易复发。

综上所述，早发现、早诊断，科学有效的治疗，同时长期随访，定期复查，可防止肿瘤增大或复发，从而改善患者的生活质量，降低心理压力。