快速纠正肠梗阻低钠血症致渗透性脱髓鞘综合征1 例MRI 表现并文献复习

张希军，李 超，王 钊，赵胜祥

（北京北亚骨科医院放射科 北京 102445）

1 病例资料

患者，男，58 岁。患者17 天前进食后自觉腹胀，恶心呕吐，口服助消化药物，未见明显好转，并逐渐加重，11 天前晨起时患者摔倒，意识不清、四肢僵硬约2 分钟后缓解，就诊于当地医院，行腹部正位片提示“肠梗阻”，钠94mmol/L，氯60mmol/L，以“肠梗阻”、“低钠血症”给予收入院治疗，治疗后患者肠梗阻好转，复查钠氯正常，患者于8 天前出现意识不清，问答错误，胡言乱语，并逐渐加重。为求进一步诊治于2020 年2 月28 日来我院。3月2 日MRI 检查：桥脑、双侧基底节区、双侧大脑半球皮层对称性T1WI 低信号、T2WI 及T2FLAIR 高信号，DWI 等/稍高信号（图1 ～3），双侧小脑半球也可见T2WI 高信号；增强后扫描桥脑及双侧基底节区片状轻度强化，双侧大脑半球皮层脑回样强化（图4）。

2 讨论

ODS 病因较多，常见于长期营养不良、嗜酒患者、低钠血症纠正后、咯血后垂体后叶素治疗后[1]，肝移植、妊娠呕吐也是ODS 常见病因。Lampl[2]等总结的442 例ODS患者，其中酗酒史为第一病因，过快纠正低钠血症为第二大病因[3]，低钠血症的快速纠正是国内ODS 最常见发病原因[4]。

2.1 发病机制、病理变化

ODS 的发病机制尚未明确，一般认为低钠血症时脑细胞处于低渗状态并导致水肿，此时过快补钠，使血浆渗透压迅速升高，引起血脑屏障的损害和细胞体积改变，导致渗透性髓鞘脱失[5]，而轴突和神经元相对完好且未见炎性浸润[6]。

2.2 影像表现

CT 诊断ODS 灵敏度不如MRI，极易漏诊[7]，MRI 可作为首选检查手段。ODS 的MRI 表现：①桥脑基底中央对称性T1WI 低信号、T2WI 及T2FLAIR 高信号，DWI 等/高信号，病灶一般边界清晰，不累及桥脑边缘，无明显占位效应，典型表现为“三叉戟样”[8]；②脑桥外病变，常对称性累及双侧基底节区、丘脑、大脑皮层、小脑及胼胝体等，在MRI 像上呈现T1WI 低信号、T2WI 及T2FLAIR 高信号，DWI等/高信号。目前认为DWI 高信号是CPM 患者最早出现的影像学表现；③增强后病灶可以显著增强或不增强，部分病例可出现斑片状或环形强化[9-10]。该病例MR 平扫脑桥中央斑片状信号异常，双侧大脑半球皮层、基底节区及小脑半球对称性T1WI 低信号、T2WI 及T2FLAIR 高信号，DWI呈等/稍高信号，ADC 等信号，表明细胞毒性水肿和血管源性水肿在ODS 中共存。增强后扫描表现为桥脑、基底节轻度强化，双侧大脑皮层脑回样强化，提示血脑屏障破坏。

2.3 鉴别诊断

（1）中毒性脑病：临床常见的中毒性脑病有CO 中毒、甲醇中毒、有机磷农药中毒等，中毒性脑病累及部位、MRI信号特点需与ODS鉴别，临床毒物接触史可帮助鉴别诊断[11]；（2）低血糖脑病：成人低血糖脑病血糖明显降低，MRI 常见表现为基底节及大脑皮质受累,不累及丘脑、小脑及脑干；（3）缺血缺氧性脑病：成人缺血缺氧性脑病常见于心脏骤停,呼吸衰竭和失血性休克等，MRI 表现与EPM 表现相似，临床病史有助于鉴别[12]；（4）可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）：RPLS 累及脑干、基底节为主的中央变异型[13]需与ODS 鉴别，RPLS 最常见的病因为妊娠子痫和血压骤升，治疗后临床症状和影像表现会完全消失可以鉴别。

低血钠后血钠纠正过快是ODS 的主要病因，其MRI 表现具有一定的特征性，MR 可以反映ODS 的病理变化，结合临床特点可以明确诊断。