颞骨乳突先天性胆脂瘤1 例

邱 婷，裴建国

（1 延边大学附属医院放射科 吉林 延吉 133000）

（2 延边大学 吉林 延吉 133000）

成人先天性胆脂瘤比较少见，早期可无任何表现，Tagaki 等[1]在研究中的分析表明，早期先天性胆脂瘤患者中有2/3 以上是通过偶然的临床检查而被诊断的。听力损失是晚期的主要症状，严重者可出现面瘫和神经性聋，甚至出现颅内并发症。本病病变隐匿，病程比较长，早期诊断比较困难。我院2019 年收治1 例颞骨乳突-桥小脑角池区先天性胆脂瘤患者，报道如下。

1 临床资料

患者，男，79 岁，主诉：无明显诱因头痛21 天，加重2 天，伴头晕、恶心、呕吐、咽痛。耳内镜：左侧外耳道内可见渗出液，左侧鼓膜轻度充血，未见穿孔。纯音测定：右耳呈感音神经性聋，平均听阈为36dB。左耳呈混合性聋，气导平均听阈为73dB，骨导平均听阈50bB。声导抗：右耳呈AS 型曲线，左耳呈B 型曲线。颞骨强化CT：左侧颞骨乳突区可见轻度膨胀性低密度骨质破坏区，边缘光整，3.4cm 大小，未见强化（图1），并突入后颅窝，左侧小脑略受压，中耳腔内未见异常密度灶，听小骨完整。颅脑MR 平扫+强化：左侧中耳乳突、桥小脑角区3.4cm 的团块状病灶，边缘光整、界清，T2-FLAIR序列呈混杂稍高信号（图2），DWI 呈混杂略高信号（图3），T1WI 呈等略低信号（图4），增强后未见强化（图5），相邻乙状窦受压、变形。CT 及MRI 诊断：左侧颞骨乳突及桥小脑角区少血供占位。全麻下行显微镜下开放式左耳乳突切开-胆脂瘤切除术：开放左侧乳突腔后发现乳突腔内巨大胆脂瘤样物，大小约3.0×4.0cm，界限清楚，向前累及外耳道后壁、并形成瘘孔，向后乙状窦骨质全部吸收，向下累及颈静脉孔。探查鼓室未见异常，听小骨链及鼓膜完整。病理诊断：左侧乳突腔胆脂瘤-见大量角化物（图6）。

2 讨论

先天性胆脂瘤又称原发性胆脂瘤、真性胆脂瘤等，为胚胎期的外胚层组织遗留于颅骨中发展而成。由于这种外胚层组织是无菌性的，可在颅骨内长期发展而不被察觉，故易延误诊治或漏诊。目前广泛采用Levenson 诊断标准[2]，具体为：①鼓膜内侧白色软组织，但鼓膜完整；②可有中耳炎病史，但无鼓膜穿孔，无耳部流脓及耳部手术史。本例患者鼓膜完整，未见鼓膜穿孔，且无中耳炎病史，故应属于先天性胆脂瘤。

先天性胆脂瘤按照病变位置及侵犯范围分为两种类型：I 型病变多位于中上鼓室，胆脂瘤呈局限性囊袋状，未累及听骨链；II 型病变侵犯广泛，胆脂瘤可向鼓室、鼓窦、乳突气房侵犯，听骨链破坏严重，尤其是砧镫关节周围[3]。

先天性胆脂瘤的诊断，除病史和临床表现外，还需依靠影像学检查。颞骨高分辨率CT 应为确诊及病灶定位的首选。影像上，左侧颞骨乳突区可见软组织团块影、膨胀性骨质破坏区，并突入桥小脑角池区，听小骨无破坏，TIWI 上相对脑组织显示低或等信号，信号均匀或不均匀，增强扫描无明显强化，T2WI 上显示高信号，尤其磁共振成像弥散加权（DWI）呈高信号[4]，与颅内表皮样囊肿有类似表现，检测胆脂瘤的敏感性和特异性较高，对该病诊断较大帮助作用[5]。

本病需与后天性胆脂瘤、胆固醇肉芽肿、颈静脉球瘤、鼓室球瘤、内淋巴囊瘤等疾病进行鉴别诊断。

总之，先天性胆脂瘤具有一定侵袭性和广泛性，可破坏中耳及内耳结构，亦可引起颅内外并发症，严重者甚至死亡，及时借助CT、MRI 等影像学检查，做到早期诊断、早期治疗。