产后大出血引起希恩综合征1例

马宇威 李美子

【摘 要】希恩综合征是严重的产后出血导致严重低血压或失血性休克的后果。在发达国家，由于产科护理的改善，希恩综合征的发生率已经下降，在发展中国家，特别是在农村地区，希恩综合征是最常见的垂体机能减退的原因[1]。延边大学附属医院于2018年09月21日收治了1例希恩综合征患者，现报告如下。

【关键词]】希恩综合征，垂体功能减退。

1 临床资料

患者，女，50岁，以“乏力、浮肿9年，加重伴恶心、呕吐3天”为主诉入院。既往20年前流产大出血病史，否认高血压、糖尿病、脑梗病史。该患于9年前始出现乏力、全身浮肿，伴恶心、呕吐、腹痛，未予以重视，此后上述症状间断发作。于3天前始患者乏力加重，伴有恶心，呕吐，来我院就诊，化验示：钾 3.4mmol/L，钠 114 mmol/L，氯 88mmol/L，谷草转氨酶83U//L，总胆固醇9.24mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇 7.23mmol/L，血浆皮质醇动态测定，早晨8：00皮质醇2.63ug/dL，下午4：00皮质醇2.84ug/dL，游离甲状腺功能测定，FT3 1.51pg/ml，FT4<0.25pg/ml。故此次以进一步系统，诊治目的收入我科。病程中患者怕冷，反应迟钝，腋毛脱落，性欲减退，饮食及睡眠欠佳。入院查体：体温 36.0℃，脉搏 68次/分，呼吸 18次/分，血压100/70mmHg，体重指数23.74kg/m2，神清语明，自主体位，查体合作，全身浅表淋巴结未触及肿大，颜面部轻度水肿，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，咽部未见充血，甲状腺无肿大，双肺呼吸音正常，未闻干、湿啰音，心浊音界无扩大，心音低钝，心率68次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩击痛，无压痛、反跳痛，双下肢无凹陷性水肿，双足背动脉搏动尚可，膝腱反射减退，病理反射未引出。辅助检查：化验示：钾 3.4mmol/L，钠 114 mmol/L，氯 88mmol/L，谷草转氨酶83U//L，总胆固醇9.24mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇 7.23mmol/L，血浆皮质醇动态测定，早晨8：00皮质醇2.63ug/dL，下午4：00皮质醇2.84ug/dL，游离甲状腺功能测定，FT3 1.51pg/ml，FT4<0.25pg/ml。乳酸脱氢酶487IU/L，磷酸肌酸激酶177IU/L，磷酸肌酸酶同工酶33IU/L，垂体MRI：腺垂体变薄，鞍内代之以长T1信号长T2信号影，诊断：空蝶鞍。骨密度L1-4 T值-2.9，BMD 0.835g/cm2 ，股骨颈T值-1.6，BMD 0.815g/cm2 ，全部T值-0.4，BMD 0.836g/cm2 。

2 讨论

希恩综合征（Sheehans syndrome， SS）的特征是不同程度的垂体功能减退，是由于严重的产后出血引起的脑垂体缺血性坏死。垂体体积增大，蝶鞍变小，弥散性血管内凝血和自身免疫是SS发病的可能因素。在患者中观察到激素不足，从单垂体激素不足到全垂体功能低下。诊断中第一个最重要的问题是要意识到这种综合症。泌乳不足和产后月经恢复失败并伴有严重出血是诊断SS最重要的线索。最常见的内分泌紊乱是生长激素和泌乳素的缺乏。在具有典型产科病史的患者中，催乳素对TRH的反应似乎是诊断SS最敏感的筛查试验。

希恩综合征的诊断常常延迟。然而，确定受影响的患者是至关重要的，因为避免诊断延误希恩综合征降低发病率和死亡率[2]。患者病史、临床表现、垂体靶腺激素低水平检测及垂体核磁共振（MRI）扫描是诊断希恩综合征的重要辅助手段[3]。

希恩綜合征的患者通常。能分泌乳汁或不能恢复月经是希恩综合征患者最常见的症状。其他常见的症状包括生殖器和腋窝的脱发、骨质密度降低、皮肤干燥、苍白和其他低钠血症、尿崩症和低血糖的迹象指标[4-7].

治疗： 腺垂体功能减退症患者在平时应采用激素替代治疗，病情可获得明显好转。腺垂体激素替代治疗有效，但存在以下缺点： ①价格昂贵; ②需注射给药; ③有些激素（ 如 TSH制剂） 在长期应用后可产生抗体; ④当周围内分泌腺萎缩严重时，垂体促激素往往不能奏效。由于上述原因，腺垂体功能减退症的治疗主要是补充内分泌靶腺激素。席汉综合征的治疗主要是激素替代，补充顺序为肾上腺糖皮质激素、甲状腺激素及性激素。补充肾上腺糖皮质激素最为重要，应先于甲状腺等激素的治疗。如遇到应激（如感染） 时，应酌情加大剂量。对 45 岁以下患者给予性激素替代治疗。一般预后较好。对于老年人和冠心病、骨密度低的患者，甲状腺激素宜从小剂量开始，并缓慢递增剂量[8]。

参考文献

[1] Sheehan HL， 1965 The frequency of post-partum hypopituitarism. J Obstet Gynaecol Br Commonw 72：103-111.

[2] Ozbey N， Inanc S， Aral F， et al， 1994 Clinical and laboratory evaluation of 40 patients with Sheehans syndrome. Isr J Med Sci 30：826-829.

[3] Ozkan Y， Colak R， 2005 Sheehan syndrome： clinical and laboratory evaluation of 20 cases. Neuro Endocrinollett 26：257-260.

[4] Dokmetas HS， Kilicli F， Korkmaz S， Yonem O， 2006 Characteristic features of 20 patients with Sheehans syndrome. Gynecol Endocrinol 22： 279-283.