急性泛发性扁平苔藓1 例

冉丽 蔡扬

1. 550004 贵阳, 贵州医科大学; 2. 贵州医科大学附属口腔医院牙周黏膜科

1 资料与方法

1.1 基本资料

患者， 男， 49 岁， 主诉：口腔黏膜溃烂1 周余。现病史：患者1 年前因进食刺激食物疼痛不适就诊外院，诊断为“口腔扁平苔藓”，在该医院治疗(具体不详)，效果欠佳。半月前因出现无诱因的全身皮疹伴瘙痒就诊贵州医科大学附属医院皮肤科，行局部组织活检,诊断为“扁平苔藓”，因个人原因未进行治疗。 1 周前患者口腔黏膜突然出现大面积溃烂，皮肤病损加重， 于2017 年10 月4 日就诊于我科。既往史: 口腔扁平苔藓，否认药物过敏史，否认全身系统性疾病及传染病史,个人史及家族史无特殊。专科检查：患者张口受限，口内黏膜大面积充血糜烂，下唇唇红黏膜部分结痂，疼痛明显,尼氏征(-)；左手食指掌面掌指关节处见约1 cm×2 cm的破溃糜烂面， 躯干、四肢及背部可见散在分布的绿豆大小红斑， 紫红色丘疹， 部分呈圆形，部分其上见鳞屑附着，余无特殊(图 1)。

图 1 初诊时口腔黏膜及皮肤病损

1.2 实验室检查

免疫球蛋白+补体：IgG: 9.63 g/L(11.52～14.22 g/L), IgA: 0.77 g/L(2.010～2.690 g/L)；淋巴细胞亚群分析：CD3+: 57.6%(64.62%～77.08%), CD3+CD4:24.7%(32.69%～44.23%),CD19+(B): 3.0%(6.38%～12.46%), CD16+56+: 38.9%(14.47%～30.27%), CD4/8: 0.93(1.04～1.72);血常规、肝肾功能、糖化血红蛋白、天疱疮类天疱疮抗体、ANA抗体谱，传染病三项皆正常。病理组织结果回示：皮肤组织活检：(左前臂)皮肤组织，表皮角化过度及角化不全，部分区域糜烂，颗粒层增厚，棘层增厚，表皮基底液化并表皮下水泡形成，表皮下见炎症细胞浸润带。病理诊断：(左前臂)扁平苔藓(图 2); 口腔黏膜组织活检：(左颊)表皮棘层细胞增生，真皮浅层水肿，较多淋巴细胞及少量浆细胞浸润。病理诊断：(左颊)扁平苔藓(图 2)。

图2 活检结果 (HE, ×40)

1.3 诊断

1.3.1 急性泛发性扁平苔藓 诊断依据： ①口腔扁平苔藓病史； ②起病急，口腔表现为黏膜的糜烂、结痂，皮肤表现为紫红色斑丘疹； ③实验室检查和口腔黏膜组织及皮肤组织病理检查； 鉴别诊断： 药物过敏性口炎：病损可单发于口腔，也可伴有皮肤损害。口腔病损好发于唇、颊、舌和上腭。常见病损为单个或几个大小不等的水疱，水疱破溃后形成糜烂或溃疡，表面有黄白色渗出物,疼痛明显。患者有明确的用药史或曾有药物过敏史。在本病例中，患者否认近期有明确用药史及药物过敏史，并通过口腔组织病理检查，排除药物过敏可能。

1.3.2 寻常型天疱疮 可先从口腔开始发生大疱，破后成疼痛性糜烂面。以后在头、面躯干、四肢发生松弛性大疱。尼氏症阳性，破溃后形成糜烂面、渗出、流血，自觉疼痛。组织病理为表皮内大疱、棘层松解，疱液内有棘层松解细胞。直接免疫荧光检查见表皮细胞间有免疫荧光阳性。本例患者天疱疮、类天疱疮抗体为阴性、尼氏征阴性且皮损表现为丘疹，均不符合天疱疮等大疱性疾病的临床表现，根据口腔组织活检结果可以排除天疱疮等大疱类疾病。

1.4 治疗过程

解释病情，心理疏导;同时全身局部联合用药：初给予口服醋酸泼尼松片50 mg/d，曲安奈德行口腔黏膜局部封闭治疗，康复新液漱口， 0.1%依沙吖啶湿敷； 2 周后皮损明显好转，口内黏膜逐渐愈合，皮损有所消退(图 3)。

醋酸泼尼松片减量为 40 mg/d，因全身皮损泛发，给与复方甘草酸苷片 50 mg， 3 次/d， 2 片/次， 嘱2周后醋酸泼尼松片减量为30 mg/d。 1 月后患者口内黏膜完全愈合，皮损基本消退，遗留暗褐色色素沉着(图 3)。

图 3 复诊时口腔黏膜及皮肤病损

醋酸泼尼松片减量为清晨顿服25 mg/d，口服复方甘草酸苷片。 1 周后醋酸泼尼松片减量为清晨顿服20 mg/d，现在泼尼松减量为10 mg/d，口服匹多莫德分散片、沙利度胺；激素用药的全程补钙补钾。现距离病情好转超过3 月余，其病情稳定无复发(图 3)。

2 讨 论

2.1 扁平苔藓(lichen planus LP)

是一种原因不明的慢性或亚急性炎症性皮肤病，患者多数在30～60岁发病,儿童罕见,男女患病率无明显差异，LP可能与遗传、自身免疫、感染、精神及药物因素等有关[1]，该病可发生于皮肤、毛囊、黏膜、和趾(指)甲，常为慢性过程[2]。若皮损突然增多，在数日内遍及全身，则称为急性泛发性扁平苔藓，其主要临床表现为泛发全身的丘疹、斑块，严重时可出现水肿或水疱，皮疹初期为红色，随着病程的延续颜色可逐渐加深呈黑色[3]。泛发性LP多在精神紧张、焦虑及压抑后发病或恶化，神经生物学研究发现体内的血管活性肠肽、热休克蛋白、皮质醇等的改变而引起的应激作用为其可能的机制[4]；有学者研究表明：OLP患者更易产生焦虑、抑郁等负面情绪，另一方面，负面情绪也可能是疾病发生发展的危险因素，加速疾病的进程[5]。诱因还可能与丙型肝炎病毒有关[6]。实验室检查显示该患者免疫功能偏低，平时易感冒、低烧；自述患OLP以来，因听说目前该病无法治愈且可能癌变，精神压力颇大，也未按时复诊接受规范合理的诊治，长期睡眠欠佳，这些原因是使患者口腔大面积溃烂，皮疹表现较重并在短时间内泛发全身的可能因素。根据OLP的诊疗指南，目前治疗原则为消除局部刺激，积极治疗全身疾病，根据损害程度及有无症状区别对待，损害轻者局部用药，较为严重者局部全身联合用药[7]。治疗皮肤LP时，外用糖皮质激素仍是一线用药。对于皮疹泛发或症状严重者考虑系统用药：常用药物为每天口服泼尼松30～60 mg， 治疗3～6 周后逐渐减量[8]；也有每天口服维A 30 mg， 治疗8 周为首选系统用药[9]；本病有自限性，皮肤表现一般一年内可以自愈，但是目前仍无较固定的治疗方法，故治疗上以找出病因、缩短病程及对症治疗为主。患者在全身局部联合用药治疗后取得了不错的疗效，但激素抗炎作用的同时也可能有副作用和不良反应，有严格的用药原则和适应症，需要我们严格掌握其适应症和禁忌症，同时注意监测可能发生的不良反应。患者目前病情稳定无复发，也无不良反应发生，复查血常规，肝肾功能无异常。