核磁共振检查视神经脊髓炎30例影像特征分析

张倩倩，张体华，周玫娟，范娜，钱伟军

作者单位：1开封市中心医院影像科，河南 开封475000；2商丘医学高等专科学校，河南 商丘476000

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一组主要由体液免疫参与、抗原-抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘谱系疾病，伴或不伴水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP4）阳性，女性高发，男女患病比约1∶10，为青壮年高复发、高致残性疾病［1］。现在视神经脊髓炎病人的影像表现及临床特征仍在调查研究阶段，还没有明确的调查研究结果。本次研究选取30例视神经脊髓炎病人为研究对象，综合分析其影像学表现。

1 资料与方法

1.1一般资料回顾分析2009年2月至2018年9月开封市中心医院神经内科就诊的30例视神经脊髓炎病人为研究对象，其中男3例，女27例，发病年龄（43.18±1.74）岁，年龄范围为18～63岁，病程3个月～6年。所有病人均满足2015视神经脊髓炎诊断标准［2］。本研究符合《世界医学协会赫尔辛基宣言》相关要求，病人或近亲属知情同意并签署知情同意书。

1.2方法30例病人均采用GE OPTIMA MR360 1.5MRI扫描仪进行脊髓、头颅、眼眶核磁共振（MRI）检查，脊髓扫描序列包括矢状位：T1WI（TR＝591.9 ms，TE＝10 ms）、T2WI（TR＝2 250 ms，TE＝90 ms）、T2WI-STIR（TR＝35 00 ms，TE＝75 ms），轴位T2WI（TR＝3 090 ms，TE＝100 ms），扫描层厚3.0 mm，层间距1 mm。头颅扫描序列包括轴位：T1WI（TR＝2 000 ms，TE＝15 ms）、T2WI（TR＝5 000 ms，TE＝105 ms）、FLAIR（TR＝6 500 ms，TE＝105 ms）、DWI（TR＝6 700 ms，TE＝120 ms，b＝0和1 000 mm2∕s），矢状位T2WI（TR＝5 000 ms，TE＝105 ms），扫描层厚5.5 mm，层间距1 mm。眼眶扫描序列包括轴位：T1WI（TR＝388 ms，TE＝15 ms）、T2WI-STIR（TR＝3 415 ms，TE＝81 ms），冠状位T2WI-STIR（TR＝4 311 ms，TE＝50 ms），视神经斜矢状位T2WI-STIR（TR＝2 917 ms，TE＝79 ms），扫描层厚3 mm，层间距0 mm。同时肘静脉注射GD-DTPA（钆喷酸葡胺注射液）进行增强扫描，剂量0.2 mL∕kg。

2 结果

2.1脑部病灶影像表现30例病人的MRI检查中出现脑部病变25例。其中18例病人的病灶主要分布在脑室周围（包括三、四脑室及侧脑室），三脑室周围病灶4例，四脑室周围病灶3例，侧脑室周围病灶15例；其次病灶分布在大脑半球白质区10例，延髓病灶3例、中脑导水管周围2例，脑桥2例，中脑1例，如图1～3。病灶多表现斑点、斑片状，大部分对称分布，部分病灶融合成团片状；病灶在T1WI呈等、低、稍低信号，T2WI及FLAIR序列呈高、稍高信号，DWI为等、略高信号，ADC呈等信号；颅脑增强12例急性期病人出现轻度云雾样强化9例，其中6例出现在脑室周围，3例出现在大脑半球白质区。4例出现薄线样强化，均位于侧脑室前后角。如图4～6。

2.2脊髓病灶影像表现脊髓MRI异常24例，其中颈髓8例、胸髓10例单纯受累，颈胸髓联合受累4例，颈髓、延髓联合受累2例。病变主要分布在脊髓中央灰质区15例，白质受累3例，灰白质同时受累6例；病灶呈阶段性或弥漫性分布，大部分病灶表现对称；病变呈多态性，表现为点状、小斑片状、类圆形、蝶翼形。急性期脊髓多肿胀增粗，表现弥漫性分布等、长T1长T2信号，压脂序列呈高信号，边缘模糊，10例病灶表现明显高信号，呈现“亮斑”征。慢性期脊髓可萎缩变细，病灶在T2压脂序列显示更清楚。本组病例增强后有6例出现强化，表现为点状、小斑片状、线条状及环形均匀或不均匀强化。如图7～12。

2.3视神经病灶影像表现视神经MRI异常11例，累及视神经后段5例，累及视交叉3例，累及视神经全段3例；视神经单侧受累5例，双侧同时受累6例；病灶节段长度大部分大于1∕2视神经。急性期视神经肿胀增粗，T2压脂序列呈高信号、边缘模糊；慢性期视神经萎缩。眼眶增强9例，其中2例急性期视神经出现轻度强化。

3 讨论

视神经脊髓炎是中枢神经系统常见的脱髓鞘疾病，它一度被认为是多发性硬化（MS）变异型的一种，随着特异性水通道蛋-4（AQP4）抗体及髓鞘少突胶质糖蛋抗体MOG的发现，视神经脊髓炎逐渐成为一种独立于多发性硬化的疾病［3］。临床表现为：视神经炎、急性脊髓炎、最后区综合征、急性脑干综合征、有症状的嗜睡发作或急性间脑综合征及有症状的大脑综合征，其中以视神经炎和横贯性脊髓炎最为常见。但本组2例病人以不典型临床症状为首发，表现颈部异常疼痛，1例伴有四肢异常疼痛，有文献报道这种异常疼痛称为痉挛性疼痛，主要原因是病变累及脊髓后角，但发病机制尚不清楚［4］。因此结合临床表现的同时，利用磁共振的多平面、多序列、多参数成像原理，有助于视神经脊髓炎早发现早治疗。

本组研究分析所选入的30例视神经脊髓炎病人中有25例出现脑部异常，占总比例的83.3%，跟国外研究报告结果一致［5］，而国内有研究报告结果提示视神经脊髓炎伴发脑部受累高达94.5%［6］，因此从此研究可得到视神经脊髓炎伴发脑部损伤是比较常见的，且多部位同时存在。脑部病变主要位于主要分布在AQP-4高表达区包括侧脑室、中脑导水管及三、四脑室周围，这与AQP-4抗体的致病机制有关系［7-10］；其次病灶位于大脑白质区，皮层未见病灶；为视神经脊髓炎脑部受累的特征性表现。病灶形态多表现斑点、斑片状，大部分对称分布；部分病灶融合成团片状，常提示预后不良；病灶在T1WI呈等、低、稍低信号，T2WI及FLAIR序列呈高、稍高信号；DWI为等、略高信号，ADC呈等信号；同时随访观察中脑内病灶有逐渐增多特点。脑部病灶增强出现云雾样及薄线样特征性异常强化，国内仇小路［11］报道结果显示，除了上述异常强化表现外，还可以出现室管膜下区及软脑膜强化，但本研究病例未见显示。

本研究视神经脊髓炎的脊髓受累主要在颈髓、胸髓，腰髓未见受累；颈髓病灶向上可与延髓病灶相连，向下可与胸髓病灶相连。病灶通常超过3个椎体为其特征性表现，主要累及脊髓中央灰质区，白质区部分受累；表现点状、小斑片状、类圆形、蝶翼形等长T1长T2信号，压脂序列呈高信号，T2WI序列可见“亮斑征”。研究表明长节段横贯性脊髓炎合并T2WI序列“亮斑征”是诊断视神经脊髓炎特征性表现［12］。

本研究视神经炎常累及视神经后段，其次为视交叉，双侧同时受累常见，病变长度常大于1∕2视神经；部分表现横惯性视神经炎，累及整个视神经为视神经脊髓炎特征性表现。

视神经脊髓炎病人主要与MS病人进行鉴别，除视神经脊髓炎有特异性标志物AQP-4及MOG外，两者在影像学上也存在差异，首先脑部病灶位置存在差异，视神经脊髓炎病灶主要分布在AQP-4的高表达区，而MS病灶主要在侧脑室周围白质区，且多与侧脑室垂直分布。视神经脊髓炎慢性期以脊髓萎缩最常见而MS以脑部萎缩最常见［13-14］。视神经脊髓炎病人视神经症状常较MS重，累及长度较MS长［15-16］。

本研究通过分析视神经脊髓炎的颅脑、脊髓及视神经的MRI特征，有助于提高对视神经脊髓炎的认识，结合临床特征早发现早诊断早治疗，从而降低疾病的复发率和致残率。但是本次研究入组病例数量有限且为回顾性研究，存在局限性，以后研究可提高研究方法，应运多个MRI新成像技术，扩大研究样本量，更进一步提高对视神经脊髓炎的认识。

图1—3 视神经脊髓炎MR检查FLAIR序列病灶主要分布在三脑室周围、侧脑室周围、中脑，对称分布小斑片状高信号 图4 慢性期患者未见强化病灶 图5—6 急性期患者右侧脑室后角出现薄线样强化、三脑室周围病灶呈云雾样强化 图7 轴位T2WI序列胸髓可见“亮斑征” 图8 轴位T2WI序列颈髓斑片状高信号 图9 颈髓病灶呈小斑片状对称性轻度强化灶 图10 颈髓多发斑点、斑片、线样节段性长、稍长T2信号 图11 胸髓多发条带状明显长T2信号 图12 胸髓多发斑点状轻度强化灶