胆管-支气管瘘1例病例报道并文献复习

毛全 许川 金星 梅宏△

(1.湖北省中西医结合医院胸外科，湖北 武汉 420015；2.贵州省人民医院胸外科，贵州 贵阳 550002)

1 资料与方法

1.1一般资料 患者，女，52岁，农民，主因“咯血7+月、咳出固体物2月”入院。患者7+月前无明显诱因出现咯血，色暗红，无胸闷、气促，无发热、畏寒、盗汗等不适，2+月前患者出现胸部不适,偶有咳出“包谷样”大小的固体颗粒，质硬，色暗沉，表面粘液附着。就诊于我院门诊,行喉镜检査，提示慢性咽炎，行喉部、胸部增强CT示:1.右侧咽隐窝变浅；2.右肺下叶-膈肌病灶，可见右下肺动脉及肺动脉増粗、供血,考虑肺隔离症(肺内型)或血管畸形可能性大。既往史：4年前因胆囊结石行“胆囊切除术”，术后恢复良好。发现血压升高5+年，最高达168/110 mmHg，未服用药物治疗。发现血糖升高3+年，随机血糖14.1 mmol/L，未服用药物治疗，未定期监测血糖、血压。入院查体：体温36.9°C，脉搏79次/分，呼吸22次/分，血压157/94 mmHg。发育正常，皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结未扪及肿大。口唇无发绀，呼吸稍促。双肺呼吸音粗，右下肺可闻及湿啰音，未闻及明显干啰音。右上腹可见一陈旧性手术瘢痕，腹平软，无明显压痛及反跳痛。双下肢不肿，四肢活动自如。 入院诊断：1.右肺下叶占位：肿瘤？其他？2.胆囊切除术后，3.高血压2级，4.2型糖尿病？

1.2检查 血常规、尿常规、大便常规、凝血功能结果均正常。血生化：GLU(空腹)6.75 mmol/L，余电解质、肝肾功能结果大致正常。肿瘤标记物：CEA、CA199、CA15-3、CA125、AFP结果均在正常值内。痰培养提示：培养产气肠杆菌(阿米卡星、氨曲南、环丙沙星、头孢吡肟、亚胺培南、左氧氟沙星、莫西沙星、头孢噻肟敏感)。ESR:15 mm/h。腹部彩超提示：胆囊切除术后，肝、胰、脾、肾结构大致正常。胸部及上腹部增强CT: 双侧胸廓对称,右肺下叶外基底段-膈肌见不规则片状密度增高影,范围38 mm×16 mm,边缘模糊,增强扫描动脉期局部呈明显强化,右下肺动脉分支增粗、右侧膈动脉增粗并伸入病灶内。右下肺门见肿大淋巴结影,短径约11 mm,气管、支气管及其主要分支通畅。

1.3方法 患者入院后予以左氧氟沙星抗感染、布地奈德、氨溴索化痰等对症支持治疗。除外绝对手术禁忌后，在局麻下行经皮肠系膜上动脉、支气管动脉、肋间动脉造影提示: 1.右侧肋间动脉、右膈动脉肺动脉瘘。2.肺动脉造影未见明显异常。组织全院会诊，会诊意见：患者为肋间动脉与右膈动脉瘘，动脉-动脉瘘常见继发性，多见于感染及外伤等原因。再次阅胸部增强CT(图1)，病灶位于右肺底外基底段，影像学资料首先考虑肺血管畸形，常见肺隔离症考虑体循环供血,且多为独立血管供血，而该患者系多支血管参与，故不考虑此病,考虑后期继发性瘘形成。患者咯出颗粒物考虑与支气管扩张有关，病灶中部外侧基底段支气管明显增宽、增粗，内可见软组织密度，与病灶相通，该病灶影像学考虑感染，CT肝脏显示未见明显血管受侵，肝脏靠膈肌顶部可见密度减低，考虑肺部感染侵犯隔肌所致，故可以论证该患者系支气管扩张、感染，长期反复慢性感染所形成瘘。可行胸腔镜手术探查，家属同意后，转入胸外科后行胸腔镜手术，探查见右下肺与膈肌广泛致密粘连，超声刀逐步分离粘连，见右肺下叶外基底段病变肺组织充血，水肿，内可见较多迁曲畸形动脉及扩张支气管穿行，病肺、右侧膈肌内可见散在小结石，向下探查见结石源于右肝表面(图2)，右肝上缘与膈肌致密粘连，结石穿透膈肌侵犯右肺下叶病变肺组织。台上请肝胆外科会诊，切除受侵膈肌及右肝表面结石，电钩灼烧右肝表面彻底止血，连续缝合修补膈肌，楔形切除病变肺组织，手术顺利。

图1 胸部增强CT

图2 术中所见

2 结 果

术后恢复良好，未见明显发热、畏寒、咳嗽、咳痰、咳出结石、术后复查胸部及腹部CT，患侧胸腔未见明显积液积气，患侧肺复张良好。术后随访1月，患者咯血症状消失，咳嗽症状较前好转，无特殊不适。

3 讨 论

正常人体解剖中，胸腹腔之间靠膈肌分隔，健全的膈肌将肺脏中的支气管树及肝脏中的胆管独立于胸腔和腹腔。胆管-支气管瘘(BBF)是由于胆管及气管树之间突破膈肌形成病理性交通[1]。BBF可分为先天性及获得性。先天性BBF常见于儿童，多发生在婴儿时期，其常见发病部位同成人，右侧多见[2]。

获得性BBF发生病因较多，常见的病因为胆道梗阻和感染，胆道梗阻因素多为结石与狭窄，尤其是以肝管蛔虫、结石、狭窄所引起化脓性胆管炎[3]。外伤也是引起BBF的常见病因。

关于BBF诊断并不困难，可依据相关临床症状及相关辅助检查，如胸腹部增强CT[4]、纤维支气管镜、若无远端梗阻，ERCP也可明确该诊断。

目前BBF仍以手术治疗为主，既可以明确诊断，同时也能治疗原发病。胸腹腔镜为首选手术方法，无法耐受的患者，选择ERCP和PTC治疗，但目前发展不普及[5-6]。

反思回顾本例患者诊治经过，临床医学要多注意观察患者的临床表现，同时也要把握症状本质，其一：“咽炎”为其疾病的表象，发生咽炎的原因可能是由于长期咳嗽、咯血刺激，导致咽部充血。规律对症治疗，无明显好转，应该考虑其他原因。其二：往往很多疑难病例及罕见病例的临床表现不具有特征性，这也是导致我们误诊漏诊的主要原因，诊治过程中如涉及多个专业学科，尽可能组织MDT讨论，结合多位专家的临床经验，更好的为患者服务。胆管-支气管瘘其发病率并不高，结合本例患者的临床表现并不具有代表性，故在早期诊治中存在误诊的情况，希望通过这一病例报道及文献复习，能够帮助临床医生对这一疾病有一个正确的认识及合理诊治原则。