左股骨巨大尤因肉瘤1例

宋明泽，曹海营，张亚芳，金 宇

（1.承德医学院,河北承德 067000；2.承德医学院附属医院）

1 临床资料

患儿男，10岁7个月，因左股骨巨大包块伴疼痛就诊，患者入院前无明显诱因出现左大腿疼痛，呈钝痛并伴有夜间痛，左大腿增粗明显，遂来我院住院治疗。

查体：左大腿较右大腿增粗明显，局部皮肤完整，未见破溃，可见静脉怒张，左大腿局部压痛阳性。左股骨髌上15cm，周径约35cm，右股骨髌上15cm，周径约28cm；8个月后，左股骨髌上15cm，周径约35cm，右股骨髌上15cm，周径约28cm。

影像学检查：左股骨正侧位X线示左股骨干骨质密度不均，骨皮质变薄，周围见日光放射状骨膜反应，周围软组织肿胀。核磁示瘤体范围上至外科颈，下至腘面，肿瘤横径最宽处12.32cm。累及范围大，较为罕见。穿刺活检病理回报：（左股骨）小细胞恶性肿瘤。病理诊断：左股骨尤因肉瘤。

2 讨论

尤因肉瘤是起源于神经外胚层的骨或软组织，以小圆细胞为主要结构的原发恶性肿瘤。发病人群多为儿童或青少年，年龄跨度广（6～73岁）[1]。X线片典型表现为长骨的干骺端受累，其位置更接近于骨干，瘤区可出现反应性新生骨，典型表现为“葱皮样”骨膜增生；非典型表现主要表现为骨破坏，扁骨有溶骨、硬化或混合型破坏，无明显特殊表现。原发性尤因肉瘤最常见的发生部位为股骨、骨盆及胸骨，可侵犯任何骨，长骨、骨干为最常见的受侵部位。原发股骨尤因肉瘤病变位置相对较小。本病例特点：病变位置位于左股骨干，累及全股骨，全股骨可见骨膜反应，股骨周围可见大面积日光放射征，软组织侵犯范围大，发展迅速。尤因肉瘤应与小细胞骨肉瘤相鉴别[2]。经查阅文献，未见报道过如此巨大的尤因肉瘤，希望通过总结本病例，以提高广大医师对此疾病的认知。