颊部外周型牙源性角化囊肿2例

刘伟 李泓霖 向思捷 苗诚 李春洁 韩波

口腔疾病研究国家重点实验室国家口腔疾病临床医学研究中心四川大学华西口腔医院头颈肿瘤外科，成都610041

牙源性角化囊肿（odontogenic keratocyst，OKC） 是一种主要发生于颌骨的囊性病变[1-2]。1988年，Dayan等[3]首次提出外周型牙源性角化囊肿（peripheral odontogenic keratocyst，POKC） 的概念，即发生于颌骨以外的OKC。POKC 十分罕见，且主要位于牙龈，发生于颊部软组织的POKC 目前全世界报道不足10 例，其治疗方式主要为外科摘除，目前该治疗方式较为成熟，尚无复发病例的报告[4]。本文对四川大学华西口腔医院收治的2 例发生于颊部软组织的POKC （其中1 例多次复发）进行报道并结合相关文献进行讨论。

1 病例报告

1.1 病例1

患者男性，64 岁，2019 年7 月以 “右颊牙源性角化囊肿术后2 年，发现右颊包块2 月” 为主诉收入四川大学华西口腔医院。2012 年9 月，患者因右颊包块于当地医院行 “右颊包块切除术”。2017 年5 月，患者因右颊肿胀伴张口受限，于本院行 “右颊肿物切除术+右腮腺导管改道术+任意瓣成形术”，术后病理示：右颊部牙源性角化囊性瘤，骨外型。2018 年6 月，患者再次因右颊肿胀伴张口受限于本院行 “右颊包块切除术+游离皮片修补术”，术后病理示：右颊部送检组织为肌肉和纤维组织，多系牙源性角化囊肿术后复发。2019年7月，患者自觉右颊出现一包块，为进一步治疗收入院。专科查体：患者面形不对称，右咬肌区略膨隆，开口度及开口型正常，双合诊右颊后份、下颌升支前缘可触及直径约2.5 cm 的肿物，质硬，活动度差，边界清楚，无压痛，口内黏膜可见术后瘢痕（图1A）。螺旋CT 示：右下颌升支前外侧、咬肌内侧可见直径2.5 cm 类圆形囊性低密度影，其内密度均匀，边缘清晰，边界清楚（图1B）。结合患者既往病史及病理结果，入院诊断为：右颊外周型牙源性角化囊肿术后复发。考虑患者反复复发病史，全麻下行 “右颊病变术后复发灶扩大切除术+右下颌骨L 型切除术”，术中完整切除囊性病变组织及其周围少量咬肌、颞肌，并切除喙突在内的部分下颌骨（图1C、D）。术后病理结果显示：牙源性角化囊肿（图1E、F）。术后随访15个月未见复发。

1.2 病例2

患者男性，52 岁，2019 年8 月以 “左颊包块1月余” 为主诉收入四川大学华西口腔医院。2019年7 月发现左颊一鹌鹑蛋大小包块，左颊部胀痛，张口受限，张口度不足2 指，曾于外院 “消炎治疗” 无明显好转。20 d 前于外院切开左颊黏膜后，胀痛及张口受限稍缓解，包块稍缩小。2019 年8月门诊以 “左颊黏液表皮样癌？” 收入本院。专科查体：患者面形基本对称，开口度、开口型正常。左颊黏膜后份见一3 cm×4 cm 大小包块，质中偏硬，界欠清，不活动，触之无明显疼痛不适（图2A）。颏下、双侧颌下及颈部未扪及明显肿大淋巴结。MRI示：左侧颌面部可见一分叶状短T1长T2信号， 边界清， 大小约21 mm×16 mm×14 mm，压脂像呈高信号，病变信号欠均匀，内见小斑点状T2WI低信号影；囊肿可能（图2B、C）。入院诊断：左颊囊肿伴感染。治疗：2019 年8 月22 日于全麻下行 “左颊包块切除活检术+游离皮片修补术”，术中见包块位于翼内肌前份、颊肌深面，呈囊性，包膜完整。术后病理结果显示：左颊牙源性角化囊肿（图2D、E）。术后随访12 个月未见复发。

图2 病例2Fig 2 Case two

2 讨论

POKC 极为罕见，且多发生于牙龈[5]，发生于颊部的POKC 更为少见。张杰等[4]报道1 例发生于颊部的POKC，并检索截止2017 年9 月10 日发生于颊部的POKC，发现全世界仅9例报道[6-12]，笔者在此基础上继续检索后发现从2017 年9 月10 日至2020年10月6日在PubMed及中国知网上除张杰等报道的1 例右颊黏膜POKC 以外仅有2 例报道。其中1 例为左下颌骨OKC 术后颞区复发[13]，该作者考虑颞肌肌束收缩携带残留病灶导致远处复发，因此提醒颌面外科医生颌骨OKC 若怀疑有穿破骨壁时应采取更为激进的切除方式，防止剥离骨膜时残留上皮成分继而因使用电刀时肌束剧烈收缩最终导致囊肿远处复发；另外1例为会议摘要，报道发生于下颌牙龈的POKC[14]。本文报道2 例发生于颊部软组织的POKC，其中病例1 多次复发，可能与初次手术残留囊壁上皮有关。此患者7年来行3次单纯囊肿摘除术，均复发，说明首次手术能否完整彻底摘除囊肿，将直接影响患者后续治疗，最后手术选择更为积极的治疗方式，由于病变解剖位置较深，且与下颌骨存在一定关系，为充分暴露以便将囊肿完整摘除，故翻开右侧唇颊瓣，完整切除囊肿以及包括喙突在内的部分下颌骨升支骨，随访至今未见复发。

颊部软组织肿胀在临床上十分常见，最常见的原因为牙源性间隙感染[15]，另可见外伤导致的颊部软组织急性肿胀，这可通过病史及查体排除，慢性颊部软组织无痛性肿胀常无意中发现，需排除皮样表皮样囊肿或者腮腺来源的肿瘤性病变甚至黏液表皮样癌等[16-17]，术中冰冻及术后病理对此类疾病的诊断十分重要。Soumya等[12]曾报道1 例误诊为间隙感染的右颊部POKC。本文病例2 曾一度怀疑为 “左颊黏液表皮样癌”，最终依靠影像资料及病理结果才能做出正确诊断。本报道中2例患者组织学表现均符合典型的OKC 组织学特点，即衬里上皮为较薄的、厚度一致的复层扁平上皮，一般无上皮钉突，上皮表面呈波浪状或皱褶状，表层角化多呈不全角化，基底细胞层界线清楚，由柱状或立方状细胞组成，细胞核着色深且远离基底膜，成栅栏状排列[18]。然而，POKC 是否真正属于牙源性囊肿目前尚具争议[8]。因该疾病的发病率低，故仍需更多的病例报道，便于深入地研究，以确定标准的诊疗方案。

总之发生于面部软组织的POKC 十分罕见，当查见面部囊性病变时不应忽视POKC 可能性，治疗应力争一次手术完整彻底摘除囊壁组织，若反复复发且复发灶与颌骨解剖关系密切时应采取更为积极的手术方式，切除部分与病灶关系密切的颌骨以减少复发。

利益冲突声明：作者声明本文无利益冲突。