卵巢非特异性类固醇细胞瘤1 例并文献复习

彭馨 杨小红通讯作者

（吉首大学第一附属医院 湖南湘西 416000）

1 病例资料

患者女性，22 岁，未婚有性生活，因月经异常12年，发现盆腔包块3 月，于2021 年2 月23 日入我科。患者10 岁月经初潮，周期60 天左右，15 岁时增加为半年，诊断为多囊卵巢，不规律服用达英-35及黄体酮调经。2020 年11 月于我院内分泌科住院。

期间辅助检查：睾酮1.90 纳克/毫升，雌二醇80.56皮克/毫升。OGTT：5.78 毫摩尔/升～12.85 毫摩尔/升～14.22 毫摩尔/升，血浆皮质醇测定示皮质醇水平低，予控制血糖、改善胰岛素抵抗等处理后复查OGTT：5.94 毫摩尔/升～16.32 毫摩尔/升～11.39 毫摩尔/升。

MRI：1.盆腔右侧子宫上方类圆形等-稍长T1、稍短-长T2 信号，性质待定，约70 毫米×59 毫米。2.宫底部宫腔改变：不完全性纵隔子宫？

妇科（经阴道）B 超：盆腔右侧等-偏高回声块影，约67 毫米×63 毫米×56 毫米。

2 月23 日入我科。入院体查：身高156 厘米，体重91 千克，BMI：37.4 千克/平方米，肥胖，毛发浓密，余未见明显异常。

妇科检查：外阴发育正常，阴道畅，阴道壁光滑，宫颈直径2 厘米，轻糜，质中，无触血，宫体前位，形态大小正常，因肥胖附件情况扪及不清。

辅助检查：睾酮2.87 纳克/毫升，糖化血红蛋白6.3%，肿瘤标志物等检查未见明显异常。

入院第3 天复查妇科（经阴道）B 超：盆腔偏右侧可见范围约78 毫米×70 毫米×58 毫米等回声块影，边界尚清，内回声欠均质，周边可见少许卵巢组织，内可见短条状血流信号。

入院第4 天行宫腔镜探查+腹腔镜下右侧卵巢肿瘤剥除术。术中见宫腔中段不完全纵膈达宫底，长约宫腔1/2，宽约3 厘米，内膜薄，宫腔内无异常增生物，宫底及双侧输卵管开口可见，腹腔镜下见约100 毫升淡黄色清亮腹水，右侧卵巢增大，大小约7厘米×7 厘米×6 厘米，实性，色白，表面光滑，左附件及右输卵管正常，实性包块内容物呈黄色奶酪样膏状，质脆，无囊壁形成，边界不清，表面血管丰富。

术中快速病检：（右附件）考虑性索-间质肿瘤。腹水：镜下见淋巴细胞、少量中性粒细胞、增生间皮细胞。术后病检镜下未见明显核分裂像、细胞异型性及坏死，但肿瘤体积较大，考虑为良性或潜在恶性。免疫组化CK（-），NapsinA（-），GATA3（-），ER（-），CR（+），α-inhinbin（+），D2-40（-），CD56（+），CD10（-），GPC3（-），CD99（+），MelanA（-），CgA（-），Syn（-），Ki67 约1%（+）。病理诊断：非特异性类固醇细胞瘤。术后4 天复查睾酮0.42 纳克/毫升。入院第11 天好转出院。

2 讨论

卵巢类固醇细胞瘤（SCT）是由类固醇激素分泌细胞构成的一类较罕见的卵巢肿瘤，占卵巢肿瘤的0.1%。WHO（2014 年）将SCT 纳入性索间质肿瘤大类下的单纯间质肿瘤，分为Leydig 细胞瘤、非特异性类固醇细胞瘤（SCT-NOS）两类[1]，其中SCT-NOS 占80%，有良性有恶性，Leydig 细胞瘤占20%，均为良性[2]。SCT 发病年龄广泛，最小2.5 岁，最大93 岁[3]，Leydig 细胞瘤在绝经后妇女中多见，SCT-NOS 在育龄期女性中多见，主要集中在20岁～50 岁[4]，本文提及病例为SCT-NOS，患者为22岁女性，符合该流行病学特点。

图A-C 盆腔MRI 示右侧子宫上方类圆形包块及宫底部宫腔改变；图D 妇科B 超示盆腔右侧等回声块影；图E 术中实性包块为黄色奶酪样膏状内容物；图F 术后病检示镜下未见明显核分裂像、细胞异型性及坏死。

SCT 多发生于单侧卵巢，偶可发生于双侧（6%）。最常见的临床表现为高雄激素症状，也可见高雌激素症状。此外有的患者伴有库欣综合征，或是有孕激素增高[5]，还有25%的SCT 患者无激素分泌表现，仅在做妇科检查时或手术中发现[7]，偶可见因大量腹水及CA-125 异常增高类似卵巢癌表现的患者就诊或是因心力衰竭为首次就诊原因的患者。本例患者为年轻女性，表现为肥胖、闭经、雄激素高，因肥胖附件情况扪及不清。

SCT-NOS 体积较大，表面大部分光滑，呈分叶状，局灶粗糙，切面可呈金黄色、灰白色或红棕色，局部侵破包膜，质较软，其中大部分为实性，偶有囊性、出血、坏死。镜检瘤细胞排列成巢或条索状，似肾上腺皮质区束状或球状带，周围有丰富毛细血管围绕，由嗜酸性细胞及透明空泡状细胞构成。后者较前者比例高，胞核呈大圆形或多边形，胞浆丰富呈伊红色，胞膜清楚，核仁明显，胞核常有轻微的不典型。25%～43%的SCT-NOS 为恶性，判断标准为：①肿瘤直径＞7 厘米；②中-重度核异型性；③核分裂＞1个/10HPF～2 个/10HPF；④伴有出血、坏死。免疫组化可表现为α-inhibin、calretinin、CD99 明显增高；此外cytokeratin、S-100、CD56 和Melan-A 也有一定阳性率[6]。本例标本为实性包块，内容物呈黄色奶酪样膏状，质脆，无囊壁形成，边界不清，表面血管丰富，镜下未见明显核分裂像、细胞异型性及坏死，免疫组化CR（+），α-inhinbin（+），CD99（+），CD56（+），Ki67 约1%（+），CK（-），NapsinA（-），GATA3（-），ER（-），D2-40（-），CD10（-），GPC3（-），MelanA（-），CgA（-），Syn（-），肿瘤体积较大，考虑为良性或潜在恶性。

对于SCT-NOS 的诊断，实验室检查中类固醇激素的测定是重要的诊断依据，也是监测病情、判断疗效的敏感指标，其中最常见的是血清睾酮升高，多在术后迅速下降。本例患者术前睾酮2.87 纳克/毫升，术后4 天复查睾酮0.42 纳克/毫升，明显下降。影像学检查中首选超声检查，对于有软组织侵犯、转移的患者，CT 及MRI 的效果优于超声，有条件的情况下PET-CT 也可作为补充诊断手段。最终诊断结果主要依赖于病检，但有文献报道可能个别病理组织学结果无恶性证据者临床上可表现为恶性行为，所以良恶性的判断需要对病理及临床综合分析后再得出。

对于SCT 的治疗目前没有明确的指南作为依据，相关文献中手术切除是当前临床上主要的治疗方式。对于肿瘤局限于卵巢的良性SCT 患者，根据患者的年龄及生育要求进行肿瘤剥除或是患侧附件切除。因该患者为22 岁年轻女性，有生育要求，结合患者的病史、查体及辅助检查结果，行右侧卵巢肿瘤剥除术，术后复查睾酮明显下降。绝经后的妇女可行全子宫及双侧附件切除术，因为肿瘤分泌过量的雌激素可刺激子宫内膜发生病变，因此在术前应对子宫内膜进行评估。对于恶性SCT 患者，治疗方式包括患侧附件切除术、全面分期术、肿瘤减灭术，如有转移或复发者，可考虑行转移灶切除，并进行辅助性化疗、放疗。化疗方案的选择目前没有明确的标准，但是BEP 方案对于恶性卵巢类固醇细胞瘤的治疗有效[8]。促性腺激素释放激素类似物（GnRH-A）也可作为减瘤术后的辅助用药，可降低患者血清睾酮水平，诱导肿瘤细胞凋亡。

综上，SCT 是一种较为罕见的分泌类固醇激素的性索间质肿瘤，多为良性，即使是恶性患者预后也较好，多数患者术后性激素水平迅速下降，数周内可降至正常。患者的临床症状逐渐缓解，但是男性特征无法完全消失。因该肿瘤较罕见，对该肿瘤的认识还不够全面，临床上应对该类患者的病理及临床综合分析后决定治疗方案，避免过度治疗。