主动脉弓中断继发主动脉夹层1例

张 华，黄坛坛，王瑶婕，李有金

（宁夏回族自治区人民医院心脏大血管外科，银川 750002）

IAA是指主动脉弓的连续性中断，导致主动脉弓内血流中断，表现为完全中断或仅存闭塞的纤维条索连接中断的主动脉弓管腔，是一种罕见的先天性血管畸形，是由于胚胎时期第4动脉弓异常退化或左侧背主动脉堵塞或中断所致[1-2]。未经任何手段干预的，特别是外科手术治疗的患儿，很少有生存至成年的[3-4]。近年来国内也有类似患者报道[5-6]，但未出现本例患者的A型主动脉夹层的严重继发疾病。现就该例患者具体情况报道如下。

1 病历资料

1.1 一般资料

患者，男性，25岁，主因“突发胸背部撕裂样疼痛8 h”就诊于当地医院，给予补液、止痛对症处理效果不佳，行心脏彩超提示升主动脉增粗，最大直径6 cm，似可见内膜片，不排除主动脉夹层。完善胸、腹主动脉计算机断层扫描血管造影（CTA）示：升主动脉瘤样增粗，最粗直径6.2 cm，且呈双腔样改变，真腔较大，假腔较小，冠脉开口起自真腔；主动脉弓降部截断，胸降主动脉及腹主动脉上段独立起源并大量侧支循环形成。既往史：否认高血压病史，未监测血压，否认糖尿病、冠心病病史，否认食物药物过敏史，否认手术、外伤输血史。

1.2 入院查体

神清，精神差，略烦躁，右上肢血压200/120 mmHg，左上肢血压140/100 mmHg，双下肢血压135/95 mmHg。双肺呼吸音粗，心音低顿，腹部查体（-），神经系统查体（-）。初步诊断：主动脉夹层（Stanford A型）、主动脉弓中断（interrupted aortic arch，IAA）、原发性高血压（3级极高危）。积极给予降压、止痛对症处理，积极术前准备，急诊行升主动脉+部分主动脉弓替换+升主动脉-腹主动脉人工血管转流术。CTA及三维重建结果见图1。

图1 主动脉弓中断继发主动脉夹层CTA及三维重建

1.3 手术过程

患者取仰卧位，全麻后游离右侧股动脉及腋动脉备插管用，正中开胸、开腹。打开心包，心包腔内有约200 mL暗血性积液，升主动脉明显增粗，约60 mm。打开后腹膜，于肾动脉下方游离出腹主动脉，腹主动脉直径约12 mm。激活全血凝固时间大于480 s，常规经右侧股动脉、腋动脉插管，右心房插二极管建立体外循环。低温诱颤后阻断升主动脉，切开主动脉根部及升主动脉，见升主动脉内假腔形成，假腔内血栓化，清除假腔内血栓，见夹层破口位于升主动脉大弯侧，长约2 cm，切除主动脉内膜片，经左右冠脉开口灌注组氨酸—色氨酸—酮戊二酸（histidine-tryptophan-ketoglutaric acid，HTK）心脏停跳液，心脏停跳满意。探查见：夹层未累及左右侧冠脉开口，主动脉瓣关闭良好，毛毡片加固瓣交界处。取INTERGARD IGW028-15直血管，一端与窦管交界行端端吻合。鼻咽温降至25℃，选择性脑灌注下阻断头臂血管，停循环下将28 mm直血管另一端与无名动脉前主动脉弓部行端端吻合。将胶原涂层人工血管（intergard）IGW14-15直血管与IGW18-30直血管端端吻合后，14 mm一端与腹主动脉行端侧吻合，人工血管经大网膜、膈肌后进入胸腔，18 mm一端与升主动脉人工血管行端侧吻合。残余瘤壁及自体心包包裹主动脉根部并行右心房分流，复温，开放升主动脉，20瓦秒除颤后心脏复跳，鱼精蛋白中和肝素，顺利撤出体外管道。创面彻底止血，无活动性出血，安放心包、纵隔、腹腔引流管后关胸、关腹，缝合右侧腋下、腹股沟区切口，术毕。

2 讨论

临床上IAA根据其离断的位置可分为三型：A型，离断处位于左锁骨下动脉起始部远端；B型，离断处位于左侧颈总动脉与左侧锁骨下动脉之间；C型，离断处位于头臂干与左颈总动脉之间。其中B型IAA在新生儿患者中最常见，占50%～67%，其次是A型，占30%～44%，而C型IAA比较罕见，占3%～5%[7]。根据其是否合并其他畸形又可分为单纯型和复杂型，复杂型多见，单纯型罕见[8]。绝大多数患儿合并有其他先天性心脏发育畸形，如动脉导管未闭、室间隔缺损、永存动脉干及主-肺动脉窗，另外患者伴有难治性高血压，其次是主动脉瓣关闭不全及充血性心力衰竭[7]。该患者中断位置位于左侧锁骨下动脉以远，且未合并其他严重心内畸形属于单纯型，A型。从CTA可见，多发粗大侧支循环建立，此为患者存活的必要条件，同时因血管中断，近端血管压力升高直至血管内壁发生病变导致此次继发A型主动脉夹层。入院后积极评估患者病情，急诊手术治疗，不仅解决了近端血管的问题，同期还解决了IAA的问题：升主动脉-腹主动脉转流术，术后患者恢复良好，单纯使用β受体阻滞剂即可控制血压稳定，且左右、上下肢压差较术前明显改善，近中期随访结果令人满意。兰怀等[9]也认可此方法治疗主动脉中断的确切疗效及中远期随访结果，更远期随访结果仍需继续。

对于IAA的诊断来讲，超声心电图有一定的帮助且能明确有无合并心内畸形，体格检查亦相当重要，特别是左右、上下肢的明显压差，若合并心内畸形，有可能出现差异性紫绀及心脏杂音等显著体征，最终需完善MRI、CTA、DSA或心导管造影可明确诊断及分型，对不同患者做出个体化治疗方案是非常有意义的。