无症状腹膜后孤立非霍奇金淋巴瘤1例报道并文献复习*

姜 贺 杨 涛 王 静 曹联盟 胡宝光

1 滨州医学院，山东省滨州市 256603； 2 滨州医学院附属医院

不明原因的腹膜后肿瘤是现代多个学科中面临的比较棘手的问题，腹膜后在解剖上空间很大，病变位置较深。肿瘤嵌入松散结缔组织的网状结构中，因而无论是原发性还是转移性肿瘤在临床症状出现之前均难以被察觉，待发现时腹膜后肿瘤通常体积庞大。将它们与腹膜后淋巴瘤和实体瘤(例如胃肠道基质瘤和神经纤维瘤)区分开来是面临此类肿瘤时的重大挑战[1]。但这些病变大部分是恶性肿瘤，其临床表现取决于周围器官的受累情况。腹膜后淋巴瘤在无症状表现的同时，其进展迅速，往往很快能浸润邻近的器官组织，严重影响患者的预后。因此，面对腹膜后淋巴瘤时，患者的生存预后状态往往取决于肿瘤是否完全切除以及有无转移。本文报道了1例罕见的腹膜后无症状非霍奇金淋巴瘤患者早期CT诊断和早期手术治疗过程，具体如下。

1 病例资料

患者女性，汉族，47岁，已婚，自由职业者。因查体发现腹部肿物2个月余于2020年4月7日来院就诊。患者2个月前无明显诱因查体时行胸部CT检查发现右上腹部肿物，临近右肾下级及下腔静脉水平，无明显腹痛不适，无恶心、呕吐，无畏寒、发热，无心慌、胸闷、憋气，无明显里急后重及腰部疼痛不适感，院外未行特殊治疗，为求进一步治疗来我院就诊。患者近期咽部不适感，前往耳鼻喉科就诊，考虑过敏性因素有关，给予对症治疗。既往无高血压、冠心病、糖尿病等其他特殊病史。查体：中年女性，神志清，精神可，浅表淋巴结未触及明显肿大。颈软，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及哮鸣音。心率80次/min，律齐。腹部稍膨隆，未见胃肠型及蠕动波。无腹壁静脉曲张，腹软，全腹无明显压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音听诊可。直肠指诊：未见明显异常，退指指套无血染。外院胸部CT检查示：腹腔内团块状异常回声。入院完善相关检查，复查腹部增强CT示：右肾前下侧L3～L4椎体水平腹腔内见团块状软组织密度影，增强扫描后呈均匀强化，病灶边界清，大小约35mm×43mm，与周围肠管关系密切，病变内及周缘见多发迂曲血管影，与肠系膜上静脉相通(图1a、b)。余肠管未见明显异常，腹膜后未见明显肿大淋巴结。术前CT诊断考虑右肾前下侧腹腔内占位性病变，考虑Castleman可能性大，外生性间质瘤及异位嗜铬细胞瘤不除外。患者行结肠镜检查回肠末端及大肠未见明显异常。

查无明确手术禁忌，完善术前准备，全麻下剖腹探查、腹膜后肿瘤切除术。术中见肿物位于腹膜后，十二指肠水平段下方，肾脏水平，下腔静脉外侧(图1c、d)，约5cm×5cm×4cm大小，边界清楚，呈分叶状，周围富含血管团，周围可见少量肿大淋巴结，继续探查其根部可见回结肠血管分支供血。结合患者病史及相关检查考虑孤立腹膜后肿物，遂于根部结扎血管完整切除肿物。

图1 淋巴瘤的表现

2 讨论

2.1 腹膜后肿瘤的临床表现及诊断 腹膜后肿瘤成因复杂且难以诊断，临床表现多样且可变，具有一定非特异性。在早期临床病程中，由于腹膜后的潜在空间巨大，腹膜后肿瘤通常长时间无症状。在症状性患者中，由于周围器官和组织的局部压迫，伴随着肿瘤大小的增长，临床可表现为胃痛、饱胀或下肢水肿等梗阻性尿/肠症状，因其侵犯部位各异而表现出症状的多样。

腹膜后肿瘤病理同样表现多样，包括有间叶型肿瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤和淋巴瘤等多种类型，精确的病理诊断和分类对于腹膜后肿瘤分型以及确定化疗方案至关重要。虽然影像引导穿刺活检(IGNB)和腹腔镜活检技术已被用于病理检查中腹部肿块组织的获取，然而，由于腹膜后相对解剖位置较深，有创操作较为复杂，且该操作相对费用偏高，对患者造成一定经济负担。因此，目前临床上多采用影像学方法，利用诸如磁共振成像、计算机断层扫描(CT)和正电子发射断层扫描计算机断层扫描(PET-CT)等技术作为重要辅助诊断工具，而CT则由于价格相对低廉、速度较快的特点得到广泛普及，成为当今医疗诊断腹膜后肿物重要的手段。

如前所述，腹膜后肿瘤因位置等因素限制了操作，且其附近组织类型较多，器官毗邻复杂，因此对其肿块的诊断具有一定的难度。然而，腹膜后肿物的CT表现不尽相同，但具体到每种类型肿瘤的CT表现仍有很大程度的重叠。肿块的CT特征有助于确定大多数腹膜后肿瘤的大小和范围，以及显示邻近或累及邻近器官的情况，从而帮助缩小鉴别诊断范围。如部分肿物病灶可表现为大块状、密度较均匀，也可为多病灶融合性表现，增强后可见病灶强化，包绕高密度大血管后可呈“夹心饼样”表现，腹膜后大肿块表现为脂肪成分的肿块效应，通常称为脂肪肉瘤。含有脂肪、液体和钙化的混合瘤是畸胎瘤的特征。神经源性肿瘤、恶性纤维组织细胞瘤和去分化脂肪肉瘤中也可见钙化。椎管旁提示肿瘤起源于神经或神经鞘包括交感神经链肿瘤(神经节神经瘤)等。因此，具有便捷、快速、准确特性的CT是筛查局部复发和转移性疾病的首选方法。尽早正确应用CT等辅助检查手段，有利于早期诊断腹膜后肿瘤的性质，从而做出相应的处理。

2.2 腹膜后淋巴瘤的临床表现及诊断 淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，根据起源细胞的不同分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma，NHL)。近 70% 的非霍奇金淋巴瘤(NHL)病例通常表现为多发性、单发或多发无疼痛的淋巴结肿大，几乎30%～40%的侧颈淋巴结受累，可有发热、咳嗽、疲劳、呼吸困难等症状。大约 30% 的病例涉及淋巴结外部位，多分布在颈部、锁骨上窝、纵隔以及女性生殖道等部位[2-3]。在所有淋巴瘤中，大概不到1%表现为腹腔肿块。非霍奇金淋巴瘤的腹膜后表现同样极为罕见，国内外报道均少见。临床检查通常会寻找可触及的淋巴结肿大，伴有或不伴有肝或脾脏浸润[4]。因此，无论外科或妇科医生发现腹腔及盆腔肿块时，都应将腹膜后淋巴瘤纳入考虑及鉴别诊断的范围。

B细胞淋巴瘤为最常见的非霍奇金淋巴瘤，多发于老年人，腹膜后B细胞淋巴瘤比较罕见，其起病隐匿，临床表现为迅速增大的无痛性肿块，主要发生在淋巴结内，也可侵犯胃肠道、皮肤等脏器。多数患者因腹痛或腹部巨大肿物而就诊，行腹部CT或MRI检查可见腹膜后占位[5]。Chen等[6]报道的1例原发性腹膜后弥漫大B淋巴瘤，因其解剖位置较为特殊，往往以胃肠道及膀胱等周围脏器压迫症状为首发症状，或因髂血管等受到压迫、浸润进而表现为下肢肿胀等。如腹部包块较大或侵及周围脏器甚至腹腔内血管，穿刺活检较为困难，与其他腹膜后恶性肿瘤鉴别困难，多数需行外科手术治疗后病理诊断。伴随着穿刺技术及腹腔镜技术的发展，大多数患者可经穿刺活检病理明确诊断[7]，其大多数为低度恶性，但也可累及外周血和骨髓。

综上，根据CT特征做出腹膜后肿瘤的最终组织学诊断通常是不可能的，但淋巴瘤的诊断通常可以根据均匀、血管稀少的CT表现提出诊断。结合本例患者CT下可见肿物密度呈均质，边界清楚且包膜完整，周围血管丰富但并未受累。在该例患者中，术前CT提示该患者可能患有Castleman病，一种可伴全身症状和(或)多系统损害的反应性淋巴结疾病。因此，对其及时进行了手术治疗，术后病理证实为淋巴结边缘区淋巴瘤，体现了CT在术前评估中的重要性。

2.3 腹膜后淋巴瘤的治疗 腹膜后淋巴瘤的治疗针对不同情况的肿瘤均有不同的治疗措施。对肿瘤相对局限者，可考虑给予手术切除，尽量避免联合脏器切除。术前难以诊断者，术中探查肿瘤巨大且联合脏器受侵犯，尽量行术中快速冰冻组织活检，明确诊断后应考虑放弃手术，行个体化化疗治疗。对于大多数腹膜后淋巴瘤手术比较困难，值得强调的是，对于没有急腹症的确诊患者，通常不建议进行手术切除。化疗治疗效果确切，除少数晚期或极度衰竭患者，多数可经化疗后症状缓解。针对本例患者则因查体发现腹膜后肿物，边界清楚且没有周围脏器侵犯，无明显受累血管及淋巴管，周围组织缝扎，手术顺利完成，行手术切除后病理证实诊断。术后未给予腹腔引流，术后复查腹部彩超无明显积液。术后患者恢复良好，无其他明显不适，表现为急腹症的患者及时进行手术处理，是积极且必要的措施。

惰性NHL通常被认为是无法治愈的。几种方案已被普遍使用；然而，现有的治疗方法未被证明可以有利于延长总生存期[8]。CHOP联合化疗代表了NHL治疗的标准化疗方案，结果良好，副作用少且可被患者及医生接受。近年来，由于根据每个患者的组织学类型、阶段和年龄开发了各种积极的化学治疗方案，预后得到了改善，45%～53%的病例获得完全缓解，长期生存率为30%～37%[9]。目前淋巴瘤的治疗包括放射治疗、化疗和干细胞移植，特别是对患有复发性疾病的年轻患者。NCCN指南中要求至少化疗6个周期，其对放疗相对敏感。推荐根据不同分期及恶性程度行个体化综合治疗。对病变发展迅速或范围广泛者，应先化疗再对局部行姑息性放疗等。该患者术后联系肿瘤科会诊，建议行全身性评估，除外转移情况后行系统抗肿瘤治疗，家属因家庭问题未转科抗肿瘤治疗。1年后随访患者情况良好，无复发。

因此，腹膜后肿瘤患者应早期应用CT检查，及早发现、诊断及术前评估[10]，以避免由大规模压迫或侵袭引起的危及生命的情况。当进行化疗后肿瘤没有明显消退时，可考虑放疗、免疫疗法、CART 和新药来延长总生存期并综合后续治疗，患者的预后将大大改善。我们将继续追踪该病例并进行随访，了解其预后及相关治疗。我们也将在未来收集更多此类患者，以期为腹膜后淋巴瘤的诊断治疗提供更多的临床经验。