胰腺肝样腺癌1 例

冯利波，胡智斌，彭林艳，张曼怡

1.应城市人民医院放射影像科，湖北 应城 432400；2.应城市人民医院消化内科，湖北 应城 432400；*通信作者 彭林艳 64741545@qq.com

1 病例简介

女，64岁。主诉：间断左上腹部疼痛半年。入院查甲胎蛋白52.2 μg/L。CT检查（图1A～C）提示：胰腺体尾部稍低密度肿块，大小约7.6 cm×5.5 cm×3.6 cm，边缘见点状钙化；增强扫描呈渐进性强化，可见包膜，病灶与邻近脾动脉及脾静脉分界不清。MRI检查（图1D～G）提示：胰腺体尾部肿块呈稍长T1、稍长T2信号，信号不均匀，边界清晰，扩散加权成像呈高信号，增强扫描示肿块动脉期强化不明显，门静脉期至延迟期呈不均匀渐进性强化，病灶内见无强化坏死区。初步诊断：胰腺癌。

图1 女，64岁，PHC。CT平扫示胰腺体尾部等密度肿块，约43 Hu（星号，A、C），边缘见点状钙化（箭，A），增强扫描病灶呈不均匀渐进性强化，累及邻近脉管（箭，B）；MRI（D～G）示病灶T1WI呈稍低信号，T2WI抑脂图像呈不均匀稍高信号，扩散加权成像（b=800 s/mm2）呈高信号（箭，F），增强扫描病灶内见坏死区（箭，G）；病理见异型腺体，呈浸润性生长（HE，×100，H）

患者行胰腺体尾+脾切除术并分别送病理检查。术中见：胰腺体尾部见一肿物大小约4.0 cm×3.0 cm，质地偏软，与胃体后壁粘连；切除肿物与胃后壁粘连处的胃壁浆肌层，肝脏及腹腔未见明显肿瘤转移病灶。

病理检查：大体见胰腺肿物大小约9.8 cm×3.5 cm×1.5 cm，切面呈灰褐色，伴空洞及坏死，肿块向胰管内侵犯，瘤旁见脉管内癌栓及神经侵犯。镜下见异型腺体，呈浸润性生长，可见大片坏死及炎性渗出物（图1H）。免疫组化：PCK（+），CK8/18（+），CK7（部分+），Glypican3（-），β-Catenin（膜+），CD10（-），PR（-），Syn（-），糜蛋白酶（-），胰蛋白酶（-），BCL10（-），PAX8（-），TIF-1（-），GATA-3（-），Ki-67（LI：30%）。诊断：胰腺肝样腺癌（pancreatic hepatoid carcinoma，PHC）。

2 讨论

肝样腺癌是一种特殊类型的腺癌，近年报道的多为胃部肝样腺癌，PHC罕见。PHC的发病机制目前尚无定论，有多种假设：①胰腺干细胞内控制肝细胞分化的基因在致癌中被激活，表达肝细胞表型[1]；②肝脏内肿瘤组织异位至胰腺[2]；③胰腺细胞在特定条件下转化为肝细胞[3]。

本例为64岁老年女性，与既往报道一致[4-5]。肝样腺癌男性略多于女性（55.4%比44.6%），中位年龄63（18，96）岁，其中老年人占多数，60岁以上占62.8%[4]。

PHC在胰腺中的位置无明显偏好，肿瘤长径为0.5～11 cm。通常无症状或偶然发现（31.3%），最常见的症状是背部或上腹部疼痛（27.3%）、恶心/呕吐（18.2%）和体重减轻（23.2%）[5]。

PHC的形态学具备腺癌分化及肝细胞样分化两种结构。镜下腺癌和肝细胞样癌细胞血窦丰富，互相交叉或移行。超微结构示腺癌区及肝癌样区均具有上皮型微绒毛状分化。免疫组化癌细胞被CD34阳性的血管分割为小梁状，甲胎蛋白强阳性提示主要分布在肝细胞样区，在其肿瘤细胞胞质内见棕色颗粒或者颗粒状结构，癌细胞发生在腺癌区时甲胎蛋白呈灶性阳性或弱阳性。陈琳光等[6]认为PHC产生高水平的血清甲胎蛋白，对机体免疫功能有一定的抑制作用，可促使瘤细胞快速生长，侵袭性增强。本例患者血清甲胎蛋白升高，肿瘤侵犯胰管及神经，邻近血管可见癌栓，预示高水平甲胎蛋白与患者预后不良有关。

PHC影像学表现为不规则软组织肿块，伴坏死，密度及信号欠均匀，增强扫描呈轻中度不均匀强化，可合并肝转移灶、腹腔及腹膜后淋巴结转移[7-8]。本例胰腺体尾部肿块，CT/MRI增强后动脉期未见明显强化，门静脉期及延迟期呈不均匀延时强化，其内见坏死灶，与文献报道相符。PHC需要与胰腺腺泡细胞癌、局灶型自身免疫性胰腺炎、胰腺实性假乳头状瘤等鉴别。胰腺腺泡细胞癌体积较大、呈不规则或分叶状、外生性生长肿块，可见包膜，多见囊变、坏死，增强检查多呈乏血供、渐进性强化，伴脾动、静脉受累，可发生淋巴结及远处转移，实验室检查见甲胎蛋白升高[9]。局灶型自身免疫性胰腺炎：胰腺局灶性肿大，多位于胰头部，平扫CT呈低密度， T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，扩散加权成像呈明显高信号，表观扩散系数图信号减低，动态增强扫描呈均匀延迟强化[10]。胰腺实性假乳头状瘤：病灶多为囊实性，囊性肿块中的实性成分通常呈壁结节改变，可见钙化及出血灶，动态增强扫描肿瘤实性成分呈渐进性强化[11]。

由于PHC侵袭性强，脉管内癌栓多见，患者预后常较差。本例患者胰腺邻近脉管内可见癌栓，提示预后不佳。根治性手术是目前首选的治疗方法[6]，约85%的PHC患者接受手术治疗，对于无法手术切除者可尝试进行辅助化疗改善预后。

总之，临床中老年患者出现胰腺内不均匀肿块，CT或MRI动态增强扫描呈不均匀延时强化，可伴有坏死灶，血清甲胎蛋白升高时，应高度怀疑PHC，但确诊仍需依靠病理学检查。