脑干血管母细胞瘤影像表现１例报告

赵　明　候景明　王　伟

（第三军医大学大坪医院野战外科研究所学员旅10队，重庆,400042）

【关键词】脑干;血管母细胞瘤;MRI;X线计算机;影像学表现

【中图分类号】R739.41 【文献标识码】A【文章编号】1005-1074(2009)04-0054-01

1临床资料

患者,男，年龄22岁，1月前，患者无明显诱因出现右下肢麻木，麻木从脚尖开始逐渐向上发展，症状不重，未予以重视，2周前，患者肢体麻木加重，以四肢远端麻木为重，伴恶心。复视，饮水呛咳，味觉减退及舌头活动不畅，复视以左斜视时明显，无意识改变，无肢体活动张碍，无意识改变，无肢体活动受限制，查体：生命体征平稳，神志清醒，查体合作，心肺腹未见明显异常视力：右侧0.5，左侧0.4，伸舌向右偏，右侧咽反射减弱，无意识改变，右侧上下肢深浅感觉均较左侧减退，肌力及肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。MRI显示：延髓区及小脑延髓池见一囊状长T1长T2信号显示，囊变信号右后方见一不规则软组织信号显示，增强后明显强化。DWI及ADC上囊变区无弥散受限。余大脑各叶形态、大小正常，大脑实质内未见明确异常信号。脑中线居中，脑室系统无扩大，脑沟、脑裂及脑池无改变。小脑形态、大小、信号未见异常。双侧桥小脑角区、鼻咽部未见异常信号。延髓占位性病变，考虑：血管母细胞瘤.术中所见：患者于全麻下行后颅凹正中开颅延髓右侧血管母细胞瘤切除术。患者取仰卧位，垫背，头稍偏健侧。麻醉成功后常规消毒铺巾。书中见囊液呈淡黄色,瘤结节质软,切面呈淡红色,周围有网状异常增多的血管,瘤体鲜红,血循环丰富,可见怒张的引流静脉,镜下可见该瘤边界不清。病理结果：血管母细胞瘤。

2讨论

血管母细胞瘤占颅内肿瘤的2%~3%,最常见于成人颅后窝,占颅后窝肿瘤的7%,其次为脊髓,发生于脑干的特别少见。MRI对血管母细胞瘤的定性诊断具有较高的准确性。血管母细胞瘤分为囊腔结节型、单纯囊肿型和实质肿块型,以囊腔结节型最常见。T1WI囊液呈与脑脊液信号相似之均质性低信号强度,瘤结节信号高于囊液,与脑实质信号相似或稍低于脑实质信号。T2WI囊液与脑脊液信号相似呈高信号,瘤结节信号低于囊液,但往往被囊液高信号遮盖而不能显示。瘤周一般无水肿或水肿较轻。增强扫描瘤结节显著强化,此点为血管母细胞瘤典型征象之一。此外,囊壁也可轻度增强,瘤结节内常可以见到异常血管流空影。另外,血管母细胞瘤可伴有出血,T1WI呈中等偏高信号,T2WI呈高信号,增强扫描肿瘤显著强化,呈明显的高信号强度。囊性脑干血管母细胞瘤主要应与脑干囊性星形细胞瘤及颅内肠源性囊肿相鉴别,本组报道囊性血管母细胞瘤囊液于T1WI上呈脑脊液样低信号,在T2WI上则表现为与脑脊液信号一致的高信号,囊液不被顺磁性造影剂强化,囊性血管母细胞瘤通常伴有小的附壁结节的特点,附璧结节的强化程度明显高于囊性星形细胞瘤,而囊性星形细胞瘤的囊液在T1WI信号稍高于脑脊液信号,残留肿瘤实质部分呈不规则形,往往大于血管母细胞瘤的附璧结节,且增强程度不及血管母细胞瘤,此外,星形细胞瘤多见于儿童,而血管母细胞瘤多发生在成人。

图1显示延髓区及小脑延髓池见一囊状长T1长T2信号显示，囊变信号右后方见一不规则软组织信号显示。图2显示ADC上囊变区无弥散受限。

(收稿日期：2009.01.15)