ＰＯＥＭＳ综合征３例报道

王小蓉　彭绍忠　徐　斌

[关键词] POEMS综合征;病因;疼痛

[中图分类号]R74 [文献标识码] B[文章编号] 1673-7210(2009)07(a)-161-01

POEMS综合征(或称Crow-Fukase综合征)是一种病因未明、免疫介导,伴有神经、内分泌、血液、消化、皮肤、肾脏等多个系统损害的综合征,近年来有较多文献报道[1-2]。本文总结了我院2003~2008年发现的3例患者的临床特点,现报道如下:

1 一般资料

3例均为男性,年龄42～51岁,平均45.3岁。发病至确诊时间最短1个月,最长4个月。1例因“水肿、腹胀、发热、四肢无力6年”入院,1例因“发热,头痛,四肢麻木、无力1年”入院,1例因“水肿、发热、四肢无力9个月”入院。3例均有不同程度的消瘦、四肢疼痛、麻木无力,双下肢中至重度凹陷性水肿,四肢末端皮肤色素沉着伴毛发增多。其中,1例有双侧大腿多处瘀斑、坏疽,2例有双小腿肌肉萎缩,腱反射减弱或消失,四肢呈末梢型感觉障碍;3例均有双下肺呼吸音减低,肝脾大,其中,1例有淋巴结肿大,2例有阳痿,乳房发育。①3例WBC计数均升高,淋巴细胞比例升高;②3例肝脏生化示G升高,A/G比倒置,转氨酶ALT、AST升高;1例肾功能检查尿素氮、肌酐升高;3例血清蛋白电泳查见M样蛋白;③3例骨髓象有核细胞增生活跃,浆细胞比例偏高;④3例脑脊液压力增高,蛋白含量增高,细胞数正常;⑤影像学检查:3例胸片示双下肺炎变,B超示肝脾大,其中,2例少量腹腔积液和少量胸腔积液,1例心包积液;1例双肾弥漫性病变;⑥3例肿瘤标志物、自身抗体检查正常。3例均采用肾上腺皮质激素冲击治疗,1～2个月后体温正常,四肢麻木缓解,浆膜腔积液及肢端水肿消退。

2 讨论

POEMS综合征的病因和发病机制至今未明,有研究认为与M蛋白有关,其发生可能与潜在的浆细胞恶性增生有关[3]。异常增生的浆细胞产生某种淋巴因子,对多系统有毒性作用[4],其中血管内皮生长因子(VEGF)可能起关键作用,它可直接引起血管内皮细胞的免疫反应。

1980年,美国Bardwick等用该病的5个主要临床特征的英文首字母创造了POEMS这个词,即:多发性神经病(P,polyneuropathy),脏器肿大(O,organomeguly),内分泌病(E,endocrinopathy),单克隆球蛋白病(M,monoclonal plasmaproliferative disorder),皮肤病变(S,skin changes)。由于本病临床表现复杂多样,诊断较为困难。2003年,Dispenzieri等提出了新的诊断标准,包括:①多发性周围神经病;②单克隆性浆细胞增生性疾病;③硬化性骨病变;④Castleman病;⑤脏器肿大;⑥内分泌病;⑦水肿;⑧皮肤损害;⑨视乳头水肿。满足2条主要标准①、②和至少1条次要标准③、④、⑤、⑥即可确诊为POEMS综合征。本组3例患者均有周围性神经病、肝脾大、皮肤色素沉着、水肿、脊髓浆细胞升高等,均符合POEMS综合征的诊断标准。由于该病临床表现复杂,易误诊为多发性神经炎或慢性吉兰-巴雷综合征等疾病。临床医师应该仔细询问病史,详细查体,完善相关辅助检查,降低误诊率和漏诊率。该综合征无特效治疗方法,临床上有用糖皮质激素、细胞毒性药物、免疫球蛋白、血浆置换等方法。本文3例采用强的松冲击治疗,均有不同程度的缓解,但在激素减量过程中易复发,其中1例恶化,终因心、肝、肺、肾多脏器衰竭而死亡。目前认为自体干细胞移植治疗值得推荐,但尚在探索阶段,广泛应用于临床还有难度。

[参考文献]

[1]薛痕,刘涛.POEMS综合征1例[J].西部医药杂志,2008,20(2):295.

[2]周武,王雪晴,郑正涛,等.POEMS综合征误诊1例分析[J].中国实用医药,2008,36:178-180.

[3]Dispenzieri A, Gertz MA. Treatment of POEMS syndrome[J]. Curr Treat Options Oncol,2004,5(3):249-257.

[4]Adams D, Said G. Ultrastuctural characterization of the M protein in nerve biopsy of patients with POEMS syndrome[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1998,64(6):809-812.

(收稿日期:2009-02-04)