妊娠合并肺动脉高压的诊断与治疗

王艳虹

[摘要] 目的:探讨妊娠合并肺动脉高压的临床表现、诊断和治疗。方法:回顾分析2例妊娠合并肺动脉高压患者的临床资料。结果:第1例患者为妊娠合并继发性肺动脉高压,孕35周剖宫产,术后5 d出现胸闷、呼吸困难、发绀,最终抢救无效死亡,临床考虑肺小动脉栓塞。第2例为双胎合并原发性肺动脉高压,因孕34+2周,双胎,活动后胸闷、心悸1周入院。于孕35周剖宫产,产后胸闷、心悸一度加重,经对症治疗好转,产后3周平安出院。结论:妊娠合并肺动脉高压母儿结局不良,患者不宜妊娠。一旦妊娠应早期终止。拒绝终止妊娠者,应加强监护,尤其要监测肺动脉高压和低氧血症的情况。

[关键词] 肺动脉高压;妊娠并发症;诊断;治疗

[中图分类号]R714.24+6 [文献标识码] B[文章编号] 1673-7210(2009)07(a)-197-02

Diagnosis and treatment of pulmonary hypertension during pregnancy

WANG Yanhong

(Department of Gynecology and Obstetrics, General Hospital of Puyang Oil Field, Puyang 457001, China)

[Abstract] Objective:To investigate clinical presentation,diagnosis and treatment of pulmonary hypertension during pregnancy.Methods:Two patients with pulmonary hypertension during pregnancy were reported retrospectively. Results:The first case was secondary pulmonary hypertension during pregnancy. Cesarean Section was performed at 35 weeks. She had chest distress, dyspnea and cyanosis after five days, and died finally. The diagnosis of pulmonary embolism was highly suspected clinically. The second case was admitted because of twin pregnancy and chest distress, palpitation during daily life for one week. She was primary pulmonary hypertension. Cesarean Section was performed at 35 weeks. The chest distress and palpitation worsened after Cesarean Section. The above-mentioned symptoms improved after expectant treatment. She was discharged from the hospital three weeks after delivery. Conclusion:Pulmonary hypertension during pregnancy was associated with extremely poor maternal and fatal outcome. Pregnancy is contraindicated in such patients. Pregnancy should be terminated as early as possible in such women. In case who intends to continue the pregnancy,close observation,especially of pulmonary hypertension and hypoxemia,must be provided.

[Key words]Pulmonary hypertension; Pregnancy complications; Diagnosis; Therapy

心脏病肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH), 包括原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH)和继发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压是指原因不明的肺动脉高压,继发性肺动脉高压是指除外PHH外,所有其他类型的有原因可寻的肺动脉高压,如风心病、先心病等。妊娠合并心脏病肺动脉高压是一种较少见的疾病,严重威胁母儿生命。现报道我院2例妊娠合并肺动脉高压,以引起产科医生的重视。

1临床资料

第1例:患者26岁,孕3产0,孕36+5周,活动后胸闷、心悸、发绀2个月入院。自幼青紫,偶有心悸、气促,日常生活能自理。2002年在郑州空军医院诊为先天性心脏病(室缺、动脉导管未闭、肺动脉高压)。当时在该院行开胸手术,关闭动脉导管,因肺动脉高压严重,未行室缺修补。同时建议患者禁止妊娠及分娩,患者未采纳。妊娠初期体力活动与未孕时相同,妊娠7个月出现活动后胸闷、心悸、发绀。入院查体:T:36.0℃,P:84次/min,R:21次/min,BP:110/70 mm Hg。口唇发绀,杵状指。颈静脉无怒张,双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音。心率:80次/min,律齐,未闻及杂音,肺动脉瓣区P2亢进。产科情况:宫高32 cm,腹围96 cm,骨盆测量正常,LOA,胎心132次/min,先露浮,无宫缩。辅助检查:Hb 121 g/L, RBC 3.62×1012/L, WBC 7.8×109/L,PLT 131×109/L。血气分析:PO2 60 mm Hg, PCO2 28.4 mm Hg, pH 7.35。心脏彩超:右房略大49×56 mm,估测肺动脉高压SPAP 62 mmHg。安静状态下SpO2 85%,入院后于孕37周在连续硬膜外麻醉下行剖宫产术,以LOA娩出一男活婴,体重2 500 g,Apgar评分10分,手术顺利。术后5 d下床解大便后起立时突然胸闷、心悸、晕厥,全身发绀,脉搏、血压测不出,SpO2 30%,立即面罩正压给氧,SpO2持续50%左右,予气管插管呼吸机辅助正压通气(CPAP 12 cm H2O),SpO2渐升至90%以上。但插管第二天SpO2持续下降至70%~80%。再次行心脏彩超:室缺,心室水平双向分流,估测肺动脉压SPAP 70 mm Hg。行肺部螺旋CT检查除心脏原发病外,未见肺内其他病变。以后患者病情进行性恶化,SpO2持续下降至30%~40%,于气管插管后7 d抢救无效死亡。死亡诊断:1.艾森曼格综合征,室间隔缺损(双向分流),肺动脉高压,心功能Ⅳ级;2.呼吸、循环衰竭;3.肺小动脉栓塞?4.宫内孕36+5周孕3产1 LOA剖宫产后。

第2例:患者25岁,孕34+2周,双胎,活动后胸闷、心悸1周入院。既往无心脏病史。入院前1周活动后胸闷、心悸,休息后缓解,偶有夜间阵发性呼吸困难。入院查体:T:36.4℃,P:100次/min,R:24次/min,Bp:140/95 mm Hg。口唇无发绀,颈静脉无怒张。两肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音。心率:100次/min,律齐,未闻及杂音。肝脾肋下未触及。产科情况:骨盆测量正常,宫高40 cm,腹围122 cm,LOA、ROA胎心140/132次/min,无宫缩。辅助检查:尿蛋白(++)。血Hb 89 g/L,RBC 2.91×1012/L,WBC 8.6×109/L,PLT 162×109/L。 入院予速尿20 mg静推,西地兰0.4 mg静推,硝苯地平缓释片10 mg口服3次/d,间断吸氧,胸闷、心慌减轻。于孕35周在连续硬膜外麻醉下行择期剖宫产术。术中娩出二男婴,体重分别1 800 g,2 000 g,Apgar均评10分。术后3 d再次出现胸闷、心悸,较产前加重,合并胸痛,且持续发热最高38.6℃。胸片示:左肺下叶炎症,心脏增大,肺动脉高压。心脏彩超:右室增大31 mm,右房增大58 mm×50 mm,肺动脉高压估测SPAP 79.0 mm Hg。血气分析:PO2 68 mm Hg,PCO2 29 mm Hg,pH 7.40。予对症强心、利尿、扩肺血管治疗后,临床症状消失,产后3周出院。出院诊断:1.孕35周孕1产1双胎LOA/ROA剖宫产后;2.子痫前期(重度 );3.早产;4.原发性肺动脉高压;5.肺内感染。

2讨论

这2例患者中1例为继发性肺动脉高压,另1例为原发性肺动脉高压。继发性肺动脉高压因有心脏原发病,诊断较为容易,本例1患者为艾森曼格综合征合并妊娠。艾森曼格综合征是指凡有心脏间隔缺损或大血管分流伴肺动脉高压产生后,逐渐出现双向或右向左分流而出现发绀,严格意义上并不能称为先天性心脏病,而是一组先天性心脏病发展的后果。艾森曼格综合征患者可出现轻至中度发绀、呼吸困难、乏力、心悸、晕厥,伴有血球压积升高,劳累后加重,严重者可发生右心衰竭,有些患者可于劳累后突然死亡。妊娠后由于血容量的增加,心脏负担加重,上述表现更加明显。另外患者妊娠期间在原有心脏病变的基础上,血液处于高凝状态,同时伴有红细胞增多,血液黏稠度增加,血流速度缓慢,心脏形成附壁血栓,产前、产时、产后易发生肺栓塞,突然死亡[1-2]。分析本例患者术后5 d大便后起立突然胸闷、呼吸困难、晕厥,考虑一时性脑缺血,以及体循环压力低后右向左分流加重,虽然肺部螺旋CT未见异常,但肺小动脉栓塞不能排除。在诊断上除病史、症状、体征外,重要的辅助检查为心脏彩超,此无创检查可提供心脏大小、房室功能、肺动脉高压程度以及有无异常分流。另外要行血气分析,了解患者低氧血症情况。治疗上药物治疗包括三方面,①治疗心力衰竭,肺动脉高压和心律失常;②治疗发绀性先天性心脏病的合并症;③防治感染性心内膜炎。主要应用利尿剂、正性肌力药物、肺血管扩张剂等。外科治疗因患者错过先心修补术的最佳时机,无法行心脏手术。目前心肺移植是一个选择,而且由于采用免疫抑制治疗药物,抗病毒药物和对手术患者进行选择,目前手术效果明显改善。总之,艾森曼格综合征妇女禁止妊娠,一旦妊娠病死率高达50%以上[3]。若妊娠应在孕12 周前行人工流产, 妊娠中期发现者剖宫取胎术较为安全,不主张药物引产,因药物引产增加心脏负荷和感染几率。坚持妊娠者需严密监测,除监测心功能状态外,重要的是要了解低氧血症的严重程度,以及逆向分流有无加重。

本例2为妊娠合并原发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压系指原因不明的肺动脉高压,其发病率为0.01/万~0.02/万,女性发病率较男性高4~5倍,可发生于任何年龄,但最常受累的是年轻及育龄妇女。妊娠合并原发性肺动脉高压的病死率为30%[4]。患者常有心界扩大,P2亢进、分裂、颈静脉搏动增强及右心衰竭的特征。心脏彩超示:右房右室增大,肺动脉高压。因为该病发病率很低,临床病例少见,产科医生容易忽视该病。本例2一开始也错认为普通心衰而未及时明确诊断。治疗上妊娠期应定期产前检查,根据孕妇的心功能状态决定是否需要住院,产科医生与内科心血管医生应密切合作,共同随诊。妊娠期保证充足的睡眠,合理营养,避免呼吸道感染。药物可用酚妥拉明、肼苯达嗪、开搏通、前列环素等来降低肺动脉压;使用抗凝剂防治肺血管栓塞;对症治疗心衰。分娩期选择剖宫产,该法较阴道分娩对血流动力学影响小。选择连续硬膜外麻醉,一方面可使阻滞区域的血管扩张,一定程度地降低前负荷;另一方面,由于在一定范围内间断降低了肾素-血管紧张素-醛固酮系统的应激反应,因而有利于保护产妇的心功能。产褥期尤其是产后1~3 d应警惕心衰,并防止血栓形成,心功能Ⅲ级以上不宜哺乳。

综上所述,产科医生对妊娠合并心脏病的孕妇要仔细检查,在诊断时要考虑到肺动脉高压这一疾病,不能只注意患者的心功能状态,还要关注患者有无肺动脉高压及低氧血症。本例2患者血气分析无低氧血症,因此该患者预后好。所以不能单凭心功能状态判断预后,血气分析和肺动脉高压的检测才是反映病情轻重的指标。

[参考文献]

[1]戴钟英.妊娠期心脏血流动力学变化[J].中国实用妇科与产科杂志,2000,16(7):403-404.

[2]蒋国庆,时春艳,杨慧霞,等.妊娠合并艾森曼格综合征的诊断与治疗[J].中华围产医学杂志,2004,7:71-74.

[3]Weiss BM,Zemp L.Seifert B,et al.Outcome of pulmonary vascular disease in pregnancy:a systematic overview from 1978 through 1996[J].J Am Coll Cardiol,1998,31(7):1650-1657.

[4]Easterling TR,Ralph DD,Schmucker BC.Pulmonary hypertension in pregnancy:treatment with pulmonary vasodilators[J].Obstet Gynecol.1999,93(2):494-497.

(收稿日期:2009-03-16)