麻痹性痴呆临床分析

曾红梅,邓丽影,徐丽君,龚黎民

(南昌大学第二附属医院神经内科,南昌330006)

神经梅毒(neurosyphilis)系苍白密螺旋体(梅毒螺旋体)感染神经系统所引起的疾病,麻痹性痴呆(general paresis of insane,GPI)是晚期神经梅毒中最严重的一种类型,临床以进行性痴呆、精神行为异常为主要特点[1]。梅毒病原感染机体数月后即侵入神经系统,但多数患者常迟至数年甚至数十年后方出现神经系统损害表现。在临床工作中,常出现漏诊、误诊现象。为提高对GPI的认识,以便早期诊断、早期治疗,笔者将南昌大学第二附属医院神经内科收治的GPI患者的临床资料进行分析总结,报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2000-2009年本院收治12例GPI患者,男8例,女4例;男性年龄 32～67岁,平均42岁;女性年龄35～63岁,平均40岁。男性病例中6例有冶游史,2例曾注射毒品;女性病例有1例有冶游史。12例患者无业人员3例,农民2例,工人2例,司机3例,干部1例,其他1例。

1.2 诊断标准

目前诊断并无金标准,主要靠病史、血清学、脑脊液检查及流行病学资料综合考虑:①临床表现为各种神经精神症状,简易智能状态检查量表(MMSE)评分为≤20分;②实验室检查:血清梅毒螺旋体ELISA(或 TPPA)试验阳性或脑脊液梅毒螺旋体ELISA(或 TPPA)试验阳性[2]。

1.3 研究方法

回顾性分析12例GPI患者的临床表现、实验室和脑电图检查结果、影像学特征及预后。

2 结果

1) 临床表现:本组病例临床表现复杂多样,所有患者均有反应迟钝、记忆力下降,MMSE评分均在20分或20分以下。其中,伴有头痛6例,构音障碍6例,行走不稳 5例,精神障碍 7例(占 58%,其中欣快、夸大、兴奋3例,低落、淡漠2例,双向情感障碍2例),样发作3例(占25%),大小便功能障碍3例,偏瘫2例,共济失调1例,视物不清2例,出现阿-罗瞳孔4例。

2) 实验室检查结果:12例患者血清梅毒螺旋体ELISA试验和梅毒甲苯胺红不加热血清反应素(T RUST试验)均阳性。血常规白细胞及中性粒细胞增高3例。

12例患者腰穿脑脊液均清亮,8例脑脊液压力正常,4例脑脊液压力轻度升高,在 1.764～2.254 kPa(180～230 mmH2O);白细胞计数7例正常,5例轻度增高[(10～50)×106◦L-1];蛋白含量8例正常,4例轻度升高(450～1 100 mg◦L-1)。12例患者脑脊液糖与氯化物均正常,脑脊液梅毒螺旋体ELISA试验均为阳性。

3) 脑电图检查结果:脑电图检查有6例呈中-重度异常,均表现为散在中-高波幅慢波,基本频率慢波化,此6例中有3例并发样放电。

4) CT及磁共振检查结果:3例患者行颅脑CT检查,9例患者行颅脑磁共振检查,结果提示:脑萎缩8例(66.7%),以额颞叶萎缩明显。12例患者中有4例合并有腔隙性脑梗死病灶,有2例合并有脑回肿胀。

5) 治疗及预后:10例患者采用青霉素钠盐治疗,每日1 200～2 400万U,分3～4次静脉滴注,疗程14 d。另2例中1例患者采用头孢曲松钠2 g静脉滴注,2次◦d-1,共14 d;1例使用头孢噻肟钠2 g静脉滴注,2次◦d-1,共14 d。为预防吉海反应,治疗前3 d给予强的松片10 mg◦d-1。在驱梅同时,予以改善脑循环、改善脑代谢、营养神经以及对症、支持等治疗。住院15～30 d,有10例临床症状明显缓解,病情明显好转,MMSE评分明显提高,平均达到(21±6)分,有2例因合并有心脏病、糖尿病等基础病,疗效不佳。12例患者经1个疗程治疗后复查TRUST试验,有10例滴度显著下降,1例下降不明显,1例无变化。

3 讨论

GPI系一种晚期神经梅毒,潜伏期长,随着时间推移,麻痹性痴呆必将出现一个新的发病高峰[3]。当梅毒病原进入中枢神经系统后,无症状期为3～45年,平均15年,出现症状的年龄为30～60岁,35～45岁尤为多见,本组病例发病年龄(男性平均42岁,女性平均40岁)正与此相符。GPI一般均隐袭起病,常以精神障碍为首发症状,可表现为性格改变、焦虑不安、易激动或抑制退缩、不修边幅、缺乏责任感及信用[4]。本病例有精神障碍占7例(58%),且以欣快和夸大妄想最为突出。日后渐出现记忆力、计算力、认识力减退,MMSE评分均在20分或20分以下。随着精神症状及认知障碍加重的同时,可伴有其他神经受损表现。本组4例出现阿-罗瞳孔,2例出现视力下降,偏瘫2例,样发作 3例,大小便功能障碍3例。

在各种实验室检查中,血清学检查是首要的、最便捷的诊断梅毒的方法。TPPA试验和ELISA试验用于对梅毒确诊或开展流行病学研究,而RPR试验和 TRUST试验则用于梅毒筛选、疗效观察并判断复发及是否再感染。本组患者血清ELISA试验和 TRUST试验均为阳性,经治疗后10例患者TRUST试验滴度显著下降,1例下降不明显,1例无变化。

脑脊液检查对于诊断麻痹性痴呆尤为重要,其中脑脊液梅毒螺旋体ELISA试验或TPPA试验阳性是诊断GPI的重要依据。而脑脊液中蛋白含量和白细胞计数与神经梅毒的活性高度相关,同时也是检测疗效的指标之一。本组12例脑脊液梅毒螺旋体ELISA试验均阳性,有4例蛋白含量增高,有5例白细胞计数升高。但如脑脊液常规检查正常也不能排除麻痹性痴呆,因为对于早期的、不典型、复发性或曾经过不恰当、不规范治疗的部分患者,其脑脊液蛋白含量及细胞数可在正常范围内[5]。

GPI的脑电图对定性诊断意义不大,仅作为损害程度的辅助参考,一般表现为广泛的中-高波幅慢波,本组有6例出现此异常脑电图。

麻痹性痴呆患者颅脑CT或MRI有不同程度脑萎缩,多表现为弥漫性脑萎缩,部分患者也出现卒中病灶、白质变性或脑回肿胀,本组有8例提示脑萎缩,占67%。考虑到GPI影像学改变无特异性,但脑萎缩发生率高,对于诊断及预后判断还是有重要的参考价值和辅助作用[6]。若发现与年龄不符的脑萎缩患者,更应高度警惕。

在我国神经梅毒误诊率高达47%,临床上GPI极易误诊或漏诊,最常见的误诊为血管性痴呆[7]。本组患者有5例在入本院前被误诊为其他疾病,误诊为血管性痴呆最多,占3例,误诊为抑郁症1例,误诊为脑梗死1例。出现误诊或漏诊的原因,系由于本病潜伏期长、起病隐袭,可累及神经系统各组织、各部位,临床表现复杂多样,且缺乏特异性症状及体征,又无诊断金标准,再者患者及家属多数会隐瞒不洁性史或吸毒史,故临床医师在工作中应提高警惕性[8]。尤其对不明原因、呈进行性恶化的痴呆,且出现精神情感障碍的患者,均应询问有无冶游史、皮肤性病史,并积极筛查血清梅毒抗体,以提高GPI的诊断率。并及时予以青霉素治疗,以减轻神经系统症状,减缓或阻止痴呆进展,提高患者的生活质量[9]。

综上所述,GPI是可治性痴呆,及早诊断、及早治疗,预后较好。对于中老年有神经、精神症状者,应进行血清梅毒抗体检查,一旦确诊即予以足量、足疗程驱梅治疗,是决定预后的关键。

[1] 吴江.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2005:222-223.

[2] 龙振华.实用梅毒学[M].北京:中国人口出版社,1991:23-33.

[3] 刘江华,郑锦志.麻痹性痴呆[J].国外医学神经病学◦神经外科学分册,2001,28(2):87-89.

[4] 宁玉萍,郑东,谭燕,等.麻痹性痴呆25例临床分析[J].中国神经精神疾病杂志,2006,32(4):347-348.

[5] 彭福华,胡学强,邱伟,等.麻痹性痴呆的MRI表现[J].中华放射学杂志,2005,39(9):956-958.

[6] 靳彪,赵康仁,张渭芳,等.麻痹性痴呆的临床特征和诊断[J].临床神经病学杂志,2007,20(4):307-308.

[7] 谢卉,李智文,林爱羽,等.麻痹性痴呆的临床分析[J].中国综合临床,2007,23(5):428-429.

[8] 王文静,余峰,吴元波,等.麻痹性痴呆临床特征分析[J].安徽医学,2008,29(2):167-168.

[9] 郑东,林建荣,彭良富,等.青霉素治疗麻痹性痴呆预后观察[J].中国神经精神疾病杂志,2008,34(8):493-494.