多发性肌炎/皮肌炎的神经肌肉活检术病理诊断

曲宁

多发性肌炎(PM)是一种自身免疫性疾病，是多种原因引起的骨骼肌炎症性疾病，临床表现为对称性的四肢近端肌肉、颈肌和咽喉肌肌肉无力，伴有肌肉萎缩。收集资料完整的10例多发性肌炎/皮肌炎患者的临床病理诊断，现分析如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 活动期PM/DM患者15例，其中PM 9例，DM 6例，男6例，女9例，年龄17～59岁，平均39.5岁。病程6个月～8年，平均2年。

1.2 肌肉活检

1.2.1 肌肉的选择 应选肌肉轻度萎缩、肌力在4～5级肌束中的肌腹为宜，不要采取紧靠肌腱的位置;慢性疾病时，宜选择轻、中度受累的肌肉活检;急性疾病时，则选择受累较重的肌肉活检，而且要避免取近期做过肌电图或反复受损害(如注射)部位的肌组织［1］。

1.2.2 麻醉及切口 一般用0.5% ～1%的普鲁卡因8～10 ml做活检取材部位的皮下浸润。切口选择与肌束纵向平行方向，长度3～4 cm，切口深度最好能直接到达肌膜表面以减少皮下出血。皮下软组织的止血，用一般止血钳夹压即可，若皮下脂肪太厚时，可以用剪刀或镊子剔除一部分，以便于肌肉充分暴露。

1.2.3 标本的取材 取材时不要过分牵拉或钳夹肌肉纤维。以免引起人为的缺陷。在分离部分肌肉纤维后，需等待收缩的肌纤维舒张20～30 s后，在标本两头用肌肉活检钳同时钳住或手术缝线结扎所需肌肉部分，然后再切断并取出标本［2］。每份活检的肌块一般以面积2 mm×1 mm及厚度0.5～1 mm为宜。

2 病理变化

2.1 皮肤 早期表皮、真皮水肿，小血管扩张，随后表皮角化，棘层萎缩，基底细胞液化，真皮水肿，血管周围有淋巴细胞浸润，色素失禁。在进行性变化中，可出现胶原纤维肿胀、硬化，血管壁增厚，表皮萎缩。直接免疫荧光检查可见皮损表皮真皮交界处有灶性免疫球蛋白及补体沉积，但不同于SLE的连续性沉积。

2.2 肌肉 早期示肌纤维肿胀，横纹消失、均质化，病情重时肌纤维呈空泡变性，甚至断裂呈颗粒状，并出现巨噬细胞吞噬现象，晚期肌纤维结构消失而被结缔组织增生而代替，有时见钙沉着，间质有血管扩张，内膜增厚，管腔狭窄、栓塞，血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润，愈后可见肌细胞再生和纤维化。约10%～15%患者肌活检无明显病理改变。

3 讨论

多发性肌炎和皮肌炎的病因及发病机制尚不完全清楚。根据临床上本病常常伴随有风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等结缔组织病，肌肉组织有单核细胞和淋巴细胞浸润，而且对激素等免疫抑制药有良好的疗效，因而迄今一般认为发病机制与自身免疫有关。有些患者的血清中可以测到肌炎特异性抗体、肌炎相关性抗体和细胞因子;外周血中激活的T淋巴细胞数目增多，激活的淋巴细胞单核细胞分布在肌纤维内、外膜和血管周围，说明体液免疫和细胞免疫在多发性肌炎和皮肌炎的发病机制中均起作用［3］。多发性肌炎和皮肌炎存在不同的免疫发病机制，多发性肌炎以细胞免疫介导为主，CD8+淋巴细胞和巨噬细胞大量侵袭肌纤维，导致肌细胞坏死;皮肌炎主要是体液免疫参与，免疫攻击的靶目标是各种类型的血管，广泛坏死性血管炎，皮肌炎的肌细胞损伤和坏死轻，很大程度上与肌纤维的血管缺血有关。

多发性肌炎肌内血管结构大多数正常或病变轻微;急性病例存在广泛的肌纤维坏死、崩解，伴有炎症细胞浸润(尤其是CD8+T淋巴细胞)和明显的肌纤维再生，再生的肌细胞胞质嗜碱性，核大呈空泡样;亚急性和慢性病例坏死的肌纤维局限于单个肌纤维，结缔组织增生显著增多;肌纤维表面组织相容性复合体-1(MHC-1)类分子呈弥漫性表达，CD8+T淋巴细胞能够识别MHC-1类分子，导致肌细胞坏死，病理上存在MHC-1/CD8+复合体对诊断多发性肌炎非常重要。皮肌炎的病理是皮肤和肌肉均呈急性炎症改变;皮肤早期各层均明显水肿，伴散在或灶状淋巴细胞(多为CD4+淋巴细胞)、浆细胞浸润，真表皮交界处和真皮浅层血管周围有PAS染色阳性的纤维蛋白样物质沉着，晚期表皮萎缩胶原纤维增殖、硬化，皮肤血管壁增厚，色素增多;皮肌炎肌肉的炎症改变不同于多发性肌炎，是B细胞和CD4+T淋巴细胞浸润，浸润的炎症细胞往往聚集于肌束膜周结缔组织和血管周围，血管内皮的增生、闭塞造成肌束的低灌注状态和束周肌纤维萎缩，这是皮肌炎的特异性表现，占75%，即使肌肉缺乏炎症性改变，束周肌纤维萎缩对皮肌炎也有诊断意义。

［1］张乃峥.多发性肌炎和皮肌炎诊断标准.中华风湿病学杂志，1998，2(3):184-185.

［2］武汉医学院病理学教研室.中山医学院病理学教研组编著.外科病理学.武汉:湖北人民出版社，1978，10(1).

［3］刘复生.中国肿瘤病理学分类?下卷.北京:科学技术文献出版社，2001，1(1):107-112.