131例儿童急性小脑共济失调临床总结

李 东 ，张玉琴 ，宋 力

（1.天津医科大学研究生院，天津300070；2.天津市儿童医院神经内科，天津300074；3.天津市儿童医院儿科研究所，天津300074）

儿童急性小脑共济失调是以小脑共济失调为主要临床表现的综合征[1]，多发生于病毒感染之后，症状和体征常常只限于小脑功能障碍，少数患儿可有全脑症状。本文对131例急性小脑共济失调患儿临床资料总结分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择1999年1月~2008年12月天津市儿童医院神经内科急性小脑共济失调住院患儿131例，男73例，女58例，年龄11个月～14岁，平均年龄5岁2个月。住院治疗8～24 d，平均16 d。随访1个月～1年。

1.2 方法 回顾性分析131例急性小脑共济失调住院患儿临床资料，包括病因、临床表现、辅助检查、治疗及随访预后。

2 结果

2.1 病因

2.1.1 感染后小脑共济失调99例（75.6%)。前驱感染中，呼吸道感染57例，消化道感染16例，水痘15例，手足口病5例，腮腺炎2例，麻疹1例，流感疫苗、麻疹疫苗、卡介苗接种后各1例。感染或疫苗接种至共济失调发病间隔2～26d，平均12d。

2.1.2 急性病毒性小脑炎32例(24.4%)，包括柯萨奇病毒感染4例，EB病毒感染3例，单纯疱疹病毒感染1例。

2.2 临床表现 坐、站立、行走不稳115例次(87.8%)，指鼻或取物不准确72例次（55%），肌张力减低71例次（54.2%），言语障碍50例次（38.2%），呕吐 49例次（37.4%），腱反射减弱 43例次（32.8%）、腱反射增强3例次（2.3%），头晕35例次（26.7%），眼球震颤33例次（25.2%），震颤32例次（24.4%），发热 32例次（24.4%），体温 37.5℃～39.5℃，跟膝胫试验不能完成20例次（15.3%），嗜睡18例次（13.7%），双侧巴氏征阳性3例次（2.3%）。

2.3 辅助检查 头MR检查84例，正常80例，异常4例，其中小脑脑沟增宽2例，小脑T2及Flair序列高信号影像2例。头CT检查45例，均正常。EEG检查121例，正常80例，异常41例，表现为背景慢波轻～中度增多。脑脊液检查58例，38例异常，其中表现为白细胞增多 34 例（12×106～85×106·L-1），蛋白质轻度增高 8 例（0.4～0.78 g·L-1），柯萨奇病毒-IgM阳性4例，EB病毒-PCR阳性3例，单纯疱疹病毒I-IgM阳性1例。

2.4 治疗

2.4.1 感染后小脑共济失调的治疗 99例患儿均应用糖皮质激素。79例症状轻者予地塞米松（0.3～0.5）mg·kg-1·d-1连用 3 d，20 例共济失调严重者予甲基强的松龙（10～20）mg·kg-1·d-1，连用 3 d，后均改为强的松（1～2）mg·kg-1·d-1，使用 1～8 周逐渐减量停药。使用糖皮质激素治疗3 d 52例（52.5%）患儿临床表现开始减轻，使用7 d 82例（82.8%）患儿症状体征明显好转。17例病情重者加用静脉滴注丙种球蛋白（1～2）g·kg-1，分 1～2 d 应用。对症治疗:止吐、缓解头晕、脑水肿及改善脑代谢等。

2.4.2 急性病毒性小脑炎的治疗 针对病因予抗病毒治疗，同时缓解脑水肿、改善脑代谢及退热等治疗。7例共济失调严重的患儿加用地塞米松（0.2～0.3）mg·kg-1·d-1，连用 3 d 后停用。

2.5 预后 住院治疗8～24 d，平均16 d，出院时105例（80.2%）患儿痊愈，26例（19.8%）患儿症状体征明显好转，仅在查体时完成直线行走试验略差。随访1个月～1年，仅1例感染后小脑共济失调患儿于出院3个月后复发而再次住院，再次出院后无复发。

3 讨论

儿童急性小脑共济失调常常和病毒或细菌等感染有关，其中病毒感染多见。有报道，在前驱感染中，传染病尤其是水痘较多见[2-3]。本组病例中15例前驱感染为水痘，和文献相符。还可见于其他出疹性疾病如麻疹、风疹等。肠道病毒感染（柯萨基病毒、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒）也较为多见。其他病毒包括EB病毒、流感病毒、腮腺炎病毒、单纯疱疹病毒、人疱疹病毒-6[4]、微小病毒B19[5]等。也有报道细菌性痢疾[6]、伤寒合并小脑性共济失调[7]。

本病的发病机制可以是病毒直接侵入脑组织导致病毒性小脑炎，也可以为感染后自身免疫性小脑共济失调，后者更常见。儿童急性小脑共济失调应仔细鉴别其发病机制，区别出是病毒直接感染还是感染后免疫性小脑共济失调，根据本组病例，我们认为如果患儿共济失调同时出现发热、伴有明显的全脑症状，脑脊液分离出病毒，脑电图背景慢活动明显增多，则考虑为病毒性小脑炎。

小脑共济失调临床表现为站立、行走不稳，取物不准确，肌张力减低，言语障碍，头晕呕吐，腱反射减弱，眼球震颤，震颤等。本组病例以躯干共济失调为主，年龄越小症状越不典型，发病初期婴幼儿往往仅表现为不愿行走，喜抱、卧位，家长多因为其“肢体无力”就诊，故对于婴幼儿应该仔细鉴别有无共济失调。言语障碍多表现为语言减少。呕吐是小脑共济失调常见症状，以呕吐就诊的患儿应注意共济失调的可能，本组病例中有3例因呕吐误以“胰腺炎”首先收入外科治疗，其共济失调症状表现明显后转入神经内科。

本病还应和以急性起病的其他小脑共济失调相鉴别，例如药物或毒物中毒、外伤、脑血管病、代谢病的反复急性发作、小脑肿瘤的急性发作等。一些进展性疾病如遗传、代谢病也可以急性小脑共济失调首次发病。故应行头影像学检查，必要时行脑脊液寡克隆带及相关遗传代谢病检查。影像学检查其检查目的一方面可了解小脑损害程度及除外小脑其他疾患，如小脑肿瘤、小脑发育畸形等，另一方面可发现脑内其他亚临床病灶，为鉴别诊断提供依据。头CT对小脑显像欠佳，应行头MRI检查，少数病例可发现小脑脱髓鞘影像。但也有作者[2]认为，急性小脑共济失调属自限性疾病，一般可以不行影像学检查，只有当症状体征不典型时，或1～2周病情无改善时应行影像学检查。

在针对病因治疗的同时，感染后小脑共济失调是否应用糖皮质激素，目前仍有争议[8]。部分人认为此病为自限性疾病，可以不使用糖皮质激素治疗。但有研究表明，急性感染后小脑共济失调存在自身抗体[9]，包括抗蒲肯野细胞抗体，抗髓鞘相关糖蛋白（MAG），抗磷脂抗体（APL）[10-11]，抗谷氨酸受体抗体[12]等，为激素治疗提供免疫学依据。本组感染后小脑共济失调均应用激素治疗,疗效满意。

此病预后良好，考虑为本病仅主要累及小脑，无明显大脑皮层、脑干及基底节丘脑等损伤。但不同于病毒性小脑炎，感染后小脑共济失调由于是免疫发病机制，极少数患儿可有复发。

［1］吴希如，林庆.小儿神经系统疾病基础与临床[M].第2版.北京：人民卫生出版社，2009:494-495

［2］Nussinovitch M,Prais D,Volovitz B,et al.Post-infectious acute cerebellar ataxia in children[J].Clin Pediatr,2003,42(7):581

［3］Van der Maas NA,Bondt PE,de Melker H,et al.Acute cerebellar ataxia in the Netherlands:a study on the association with vaccinations and varicella zoster infection[J].Vaccine,2009,27(13):1970

［4］Hata A,Fujita M,Morishima T,et al.Acute cerebellar ataxia associated with primary human herpesvirus-6 infection:a report of two case[J].J Paediatr Child Health,2008,44(10):607

［5］Greco F,Barbagallo ML,Chiodo DC,et al.Severe ataxia as a complication of human parvovirus B19 acute encephalitis in a child[J].J Child Neurol,2008,23(9):1078

［6］张建军，贾如，王立颖，等.178例小儿共济失调的病因分析[J].黑龙江医学，2005,29（7）：516

［7］黄光辉，程小群，石玲.以急性小脑共济失调为首发症状的伤寒1 例[J].疑难病杂志，2007,6（4）：196

［8］左启华.小儿神经系统疾病[M].第2版.北京:人民卫生出版社，2002：740-742

［9］Uchibori A,Sakuta M,Kusunoki S,et al.A utoantibodies in postinfectious acute cerebellar ataxia[J].Neurology,2005,65(7):1114

［10］Adams C,Diadori P,Schoenroth L,et al.Autoantibodies in childhood post-varicella acute cerebellar ataxia[J].Can J Neurol Sci,2000,27(4):316

［11］Fritzler MJ,Zhang M,Stinton LM,et al.Spectrum of centrosome autoantibodies in childhood varicella and post-varicella acute cerebellar ataxia[J].BMC Pediatr,2003,3(1):11

［12］Shiihara T,Kato M,Konno A,et al.Acute cerebellar ataxia and consecutive cerebellitis produced by glutamate receptor delta2 autoantibody[J].Brain Dev,2007,29（4）:254