先天性原发性淋巴结外淋巴瘤1例

陶有为，孙 琳

患者，女。于出生后第2天淋浴时家长发现右小腿腘窝下内侧有一大小约1.0 cm×1.0 cm包块，无皮肤潮红，无压痛，无发热，无哭闹，下肢无活动障碍，进食可。开始家长未在意，出生1个月时发现在原包块附近出现另一个大小约为1.0 cm×1.0 cm的包块，至当地县医院就诊，行包块穿刺细胞学检查，提示“良性脂肪瘤”，未给予治疗。包块进行性增大，出生2个月于笔者所在医院行右小腿MRI示 “右小腿背侧腓肠肌肿胀，横断及矢状位T2WI见其内一不规则高信号影，内有多个线样低信号，T1WI呈等信号改变，最大断面4.0 cm×2.5 cm，皮下脂肪变薄。”诊断意见：“右小腿软组织肿瘤性病变，不排除血管瘤。”遂至某大学附属医院行右小腿包块切除术，术后病检“软组织非霍奇金淋巴瘤，不排除白血病侵犯”，免疫组化示：B细胞非霍奇金淋巴瘤。术后2周至笔者所在医院，入院时查体：体温正常，未触及肿大的表浅淋巴结，胸骨无压痛，肝脾肋下未触及，右小腿腘窝下内侧可见一长约8 cm手术切口瘢痕，愈合良好。血常规：WBC 3.40×109/L、RBC 3.17×1012/L、HGB 82 g/L、PLT 236×109/L。 骨髓涂片示粒、红、巨三系增生，未见淋巴瘤细胞。腹部彩色多普勒示肝脾无肿大，腹膜后未见肿大淋巴结。纵隔CT未见肿大淋巴结。诊断：先天性原发性右小腿软组织B细胞型非霍奇金淋巴瘤（IEA）。入院后给予标准CHOP方案6疗程，定期随访至今已7年无异常。患者生长发育良好，已上小学二年级，智力正常。

儿童恶性淋巴瘤发病率较高，为儿童所有肿瘤的第3位，其中非霍奇金淋巴瘤占70%，主要发生在淋巴结及富于淋巴组织的器官，原发性结外淋巴瘤少见，但先天性原发性淋巴结外非霍奇金淋巴瘤尚未见报道。……