重视混合型先天性脊柱侧弯合并胸廓机能不全综合征的诊断和治疗

(首都医科大学附属北京儿童医院，北京100045)

1968年Winter提出先天性脊柱畸形三大分型:先天性椎体形成异常、椎体分节障碍及混合型。目前临床医生对前两型的诊断和治疗比较成熟，但对混合型先天性脊柱侧弯的诊断和治疗有待于进一步研究和提高，尤其是合并胸廓机能不全综合征(TIS)时还存在着认识不足、概念不清、诊断不明、处理不及时等问题。

TIS系指胸廓由于发育受限导致容量下降，以至不能支持正常的呼吸功能及肺脏的发育所引起的一种病理状态。混合型先天性脊柱侧弯患儿脊柱高度降低，并且常合并肋骨融合、肋骨缺如、肋骨短小等畸形，导致单侧或全胸廓容量下降、发育受限，进而引起TIS。

TIS具有两个显著特性:一是不能维持正常的呼吸运动。由于混合型先天性脊柱侧弯合并肋骨融合时肋骨之间不能相对移动，导致辅助呼吸运动受限。双侧胸腔的容量均下降，以凸侧下降明显。因此患者要维持正常的呼吸运动，需要由主要呼吸运动，即加强横隔的运动来代偿。这也是小年龄患儿出现单侧胸廓容量下降但没有明显临床症状的原因之一。但这种代偿机制是有限的，随患儿的生长发育，呼吸功能的障碍就会逐渐显现，一般患儿在青春期就会出现运动耐量下降等症状。以后，这种呼吸功能不全的症状会逐渐加重，成人期患者会出现明显缺氧、呼吸困难，甚至需要供氧治疗，患者会出现反复的呼吸系统感染，而呼吸道感染又会造成肺组织的纤维化，从而造成恶性循环。……