郎格罕氏组织细胞增生症20例临床分析

(江西省肿瘤医院，南昌330029)

郎格罕组织细胞增生症(LCH)临床表现多样，可从单一组织器官、单部位的侵犯或损害发展为威胁生命的多组织器官、多部位的侵犯及多功能损害。现将我院收治的LCH患者20例的临床特点及治疗情况报告如下。

临床资料:2003年1月～2009年4月我院收治LCH患者20例，均经病理证实，其中男11例、女9例，年龄1岁10个月～37岁、平均12岁，8例患者年龄＞17岁。发生于骨骼18例(颅骨14例、四肢长骨3例、肋骨1例)、肝脏1例、颈部1例;19例有临床可及肿块，1.5～6.0 cm，肿块质软9例、质中6例、质硬4例;不同程度疼痛表现12例;18例发生于骨骼者在X平片或CT上见不同程度溶骨性骨质破坏，14例周边伴有明显软组织肿块影。

治疗方法:11例患者行完整手术切除，8例为次全切除，1例行活检手术。8例次全切除患者有7例术后补充局部放疗，剂量为25.6 ～40 Gy、平均30 Gy，有2 例行术后化疗，化疗方案为长春新碱、足叶乙苷及强的松，共2个疗程。

结果:全组随访3～66个月，全切组及手术加放疗组无1例死亡及复发，1例次全切除及1例活检患者经术后化疗2个疗程目前病灶稳定。

讨论:LCH是一种病因不明的郎格罕细胞克隆源性异常增生，新生儿至老年人皆可患病，以小儿多见。本组病例发病年龄在1岁10个月～37岁，3岁以下5例(25%)，17岁以上8例(40%)，并非儿童独有，可能与小儿患者首诊治疗多在儿童医院有关。本病可发生于全身各个系统，最常见为骨骼、皮肤、淋巴结等。本组结果与文献报道基本相符。本病具有影像学改变明显而临床表现轻微的特点，文献报道颅骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现有:颅骨破坏:破坏病灶内残留小骨，典型为“纽扣”样死骨，其病理改变为肉芽组织替代正常骨组织;病灶周围软组织肿块。……