郎格罕氏组织细胞增生症20例临床分析

(江西省肿瘤医院，南昌330029)

郎格罕组织细胞增生症(LCH)临床表现多样，可从单一组织器官、单部位的侵犯或损害发展为威胁生命的多组织器官、多部位的侵犯及多功能损害。现将我院收治的LCH患者20例的临床特点及治疗情况报告如下。

临床资料:2003年1月～2009年4月我院收治LCH患者20例，均经病理证实，其中男11例、女9例，年龄1岁10个月～37岁、平均12岁，8例患者年龄＞17岁。发生于骨骼18例(颅骨14例、四肢长骨3例、肋骨1例)、肝脏1例、颈部1例;19例有临床可及肿块，1.5～6.0 cm，肿块质软9例、质中6例、质硬4例;不同程度疼痛表现12例;18例发生于骨骼者在X平片或CT上见不同程度溶骨性骨质破坏，14例周边伴有明显软组织肿块影。

治疗方法:11例患者行完整手术切除，8例为次全切除，1例行活检手术。8例次全切除患者有7例术后补充局部放疗，剂量为25.6 ～40 Gy、平均30 Gy，有2 例行术后化疗，化疗方案为长春新碱、足叶乙苷及强的松，共2个疗程。

结果:全组随访3～66个月，全切组及手术加放疗组无1例死亡及复发，1例次全切除及1例活检患者经术后化疗2个疗程目前病灶稳定。

讨论:LCH是一种病因不明的郎格罕细胞克隆源性异常增生，新生儿至老年人皆可患病，以小儿多见。本组病例发病年龄在1岁10个月～37岁，3岁以下5例(25%)，17岁以上8例(40%)，并非儿童独有，可能与小儿患者首诊治疗多在儿童医院有关。本病可发生于全身各个系统，最常见为骨骼、皮肤、淋巴结等。本组结果与文献报道基本相符。本病具有影像学改变明显而临床表现轻微的特点，文献报道颅骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现有:颅骨破坏:破坏病灶内残留小骨，典型为“纽扣”样死骨，其病理改变为肉芽组织替代正常骨组织;病灶周围软组织肿块。长骨嗜酸性肉芽肿好发于骨干和干骺端，很少累及骨骺和关节，呈单囊、多囊或虫蚀状溶骨性破坏，可出现“洞套洞”改变，病变始于髓腔或松质骨，范围可局限或广泛，局部皮质膨胀变薄，内缘出现波浪状弧形压迹，边缘轻度反应性骨增生，CT上可见小钻孔样骨皮质破坏，可出现平行状或葱皮样骨膜反应，且骨膜反应超越骨破坏范围，病变周围常出现轻度软组织肿胀或肿块。本组发生于骨骼的18例患者中有14例发生于颅骨，影像上均见颅骨缺损及破坏，呈虫蚀样改变，周边均可见密度稍高的软组织肿块影;3例发生于长骨者，均发生于长骨的骨干，X线表现为骨干中央见低密度骨质缺损区，周边软组织轻度肿胀。LCH病理上是以郎格罕氏组织细胞在组织间的异常增生堆积并逐渐代替原来的正常组织，因此发生于骨骼者临床表现均以溶骨性骨质破坏为主要表现，周边肿块往往质地不硬。本组有19例可及肿块，其中质中或软的肿块有15例，另4例为质硬肿块，可能与病情尚处于早期阶段，尚未完全破坏骨质有关。

本病治疗方法极多，有手术、化疗、放疗、激素治疗、单克隆抗体治疗，部分局限性病变甚至可自行消退。对于单发病灶的治疗，原则上应以治疗对患者的损伤不应比LCH对患者的损伤更大。本组11例行完整手术切除，8例为次全切除，有7例补充术后放疗，中位剂量30 Gy，另1例及1例活检患者术后行化疗2程，随访至今无1例复发。手术治疗因其可取得病理依据，且能切除或刮除病灶，使其成为本病的主要治疗手段，但应尽可能保全病变器官功能，当手术不能达到上述要求，放疗及化疗也不失为重要治疗手段。