脂蛋白肾病1例报告并文献复习

张 磊，许冬梅，张爱平，王艳侠

脂蛋白肾病（lipoprotein glomerulopathy，LPG）是1987年日本学者Saito等[1]发现并在17届日本东部肾脏病会议上首先报道。1989年Sakaguchi等将该病作为一种独立的疾病命名为脂蛋白肾病。此后该病陆续散见报道，主要分散在亚洲，大多数在日本和中国，发病年龄4～69岁，男女比例为2∶1，多数患者为散发性，少数可有家族性发病。国内自1997年陈惠萍等首次报道[2]。现报告1例并回顾文献复习，旨在对其诊治进行探讨。

1 病例资料

患者，女，7岁。因反复眼睑及双下肢水肿1年入院。患者于2008-12初受凉后出现高热、咳嗽，数日后出现眼睑及双下肢水肿，随即就诊于当地县医院，查尿蛋白3+，诊断为肾病综合征，给予醋酸泼尼松35 mg口服1次/d等药物治疗，效果欠佳，此后在多家医院就诊，继续给予激素、环磷酰胺、环孢素等药物治疗，病情无明显好转，故入笔者所在医院就诊，患者既往体健。入院查体：双下肢中度凹陷性水肿，其余无明显阳性体征。实验室检查：尿液常规：蛋白3+、潜血4+，尿糖(-)、尿比重1.015、尿pH 6.5，镜检：RBC 33.9个/HPF。血常规：HGB 97 g/L，RBC 3.35×1012/L，WBC 6.5×109/L，N 0.625，PLT 282×109/L。 肝功能：TP 45.3 g/L，ALB 28.4 g/L，BUN 4.0 mmol/L，CRE 38 mmol/L，Glu 4.59 mmol/L，UA 363 μmol/L。TCH 7.33 mmol/L，TG 3.95 mmol/L，HDL 1.54 mmol/L，LDL 4.22 mmol/L，ApoA 1.7 g/L，ApoB 1.03 g/L，脂蛋白（a）67 mg/L。 转氨酶、乙肝表面抗原、ESR、CRP、ASO以及风湿病多肽抗体等指标检测均无异常。入院诊断“肾病综合征”。病理：肾穿刺组织可见47个肾小球，体积均有所增大，呈分叶状改变，肾小球系膜细胞及基质轻至中度弥漫增生，肾小球毛细血管管腔弥漫性高度扩张，管腔内均充以大量浅淡嗜伊红的泡沫样蛋白物质形成的栓子，肾小管上皮细胞空泡及颗粒样变性，约有10%肾小管萎缩（图1～3）； 免疫荧光检查见IgA，IgG，IgM，c3，C1q，FRA均阴性；油红染色肾小球毛细血管腔内大量油红染色阳性物质沉积。……