鱼 锋,张 清,徐立辉,马 珂,徐海荣,牛晓辉
(北京积水潭医院,北京100035)
副神经节瘤主要位于肾上腺、颈动脉体、颈静脉球以及纵隔、腹膜后等[1]。骨的副神经节瘤罕见,多为个案报道。我科1998~2008年共收治5例骨的副神经节瘤,现对其临床特点、治疗及预后分析如下。
1.1 临床资料 本组男2、女3例,年龄27~70、平均40岁。2例有副神经节瘤病史,其中1例为女性,27岁,10 a前行肾上腺副神经节瘤手术切除,术前有内分泌症状(头晕、头疼、心悸、大汗等症状),术后消失。4 a前这些症状又出现,近6个月同时出现右髋疼痛,X线和CT检查右髂骨破坏。肾上腺处无复发,考虑髂骨转移。另1例为女性,70岁,2000年后纵隔副神经节瘤行手术切除,2004年出现背疼,CT、MRI诊断为胸2附件转移瘤。其他3例中,1例以髋部疼痛就诊,病程6个月;2例位于骶骨,病程1~3 a,主要骶尾部疼痛,大小便障碍,缓慢加重。
1.2 影像学检查 5例患者X线平片均显示溶骨性破坏,边界不清。CT示有软组织包块,强化明显,没有成骨或钙化点。MRI示T1低信号、T2高信号的骨破坏区,边界不清楚,有强化。见图1。骨扫描均为单发,表现为核素浓集。腹部B超、胸部CT正常。化验检查:有内分泌症状的1例患者血儿茶酚胺36.70 pmol/ml(正常0.51 ~3.26 pmol/ml),血压高,极不稳定,最高260/190 mmHg。其余患者均正常。

图1 副神经节瘤影像学表现
1.3 术前活检 5例患者均做了穿刺活检。2例有病史者由于穿刺病理和原发病灶组织像相同,所以很自然就诊断为副神经节瘤骨转移。另外3例HE分别诊断为脊索瘤、骨的转移癌、肉瘤。
1.4 治疗方法 5例均行手术治疗。胸2附件患者行附件切除,边界为囊内。……