局限型厚皮指症l例

2011-06-01 09:17黄文慧骆津蓉范培元
实用皮肤病学杂志 2011年4期
关键词:指间厚皮局限

黄文慧,骆津蓉,范培元

局限型厚皮指症l例

黄文慧,骆津蓉,范培元

A case of localized pachydermodactyly

厚皮指症;局限型

临床资料

患者,男,48岁。主因左手中指近端指间关节两侧梭形肿胀伴皮肤增厚、粗糙5年,于2011年4 月2日来我科就诊。患者5年前无明显诱因出现左手中指近端指间关节两侧肿胀,周围皮肤逐渐增厚、粗糙,但无关节疼痛,手指关节活动正常。近1年有局部反复摩擦病史,未予诊治。患者既往体健,家族中无类似病例。体格检查:一般情况好,各系统检查未见明显异常。皮肤科检查:左手中指近端指间关节呈梭形膨大,两侧缘和伸侧的皮肤增厚、粗糙(图1),触之质地稍韧,无压痛;关节活动正常。实验室检查无异常;左手X线检查:各关节在位,关节面光滑,关节间隙正常,组成关节之诸骨未见形态及骨质结构异常;左手中指近端指间关节周围软组织肿胀(图2)。皮损组织病理:表皮角化过度,棘层增厚,真皮胶原纤维增生,排列不规则(图3a)。阿新蓝染色示真皮胶原纤维间有黏蛋白沉积(图3b)。诊断:局限型厚皮指症。确诊后未予治疗,嘱定期随访。

讨论

厚皮指症(pachydermodactyly,PDD)是一种良性手指纤维瘤病(digital fibromatosis),由Bazex于1973年首先描述,1975年Verbov首次提出将希腊语的pachy(厚)、derma(皮)、dactylos(手指)三个单词拼出“pachydermodactyly”而正式命名这一疾病,并逐渐明确该病有别于指节垫。本病国外多为个案报道,国内2005年叶霜等[1]首先报道了6例,并将本病命名为“近端指间关节周围胶原沉积症”。PDD好发于健康的青年男性,男女发病率比例为5∶1[2,3]。临床表现为无症状性关节周围膨大、肿胀,主要累及双手的示指、中指、环指的近端指间关节[3]。膨大或肿胀主要在关节的侧面,较少影响关节的伸面,不会累及关节的掌侧面;受累关节无压痛及关节活动受限,放射线及磁共振检查仅显示软组织肿胀,而无关节间隙和骨质异常[4,5]。实验室检查一般无明显异常。国内文献尚未见局限型厚皮指症的报道,国外文献局限型仅偶见报道[6]。PDD的诊断主要依靠特征性的临床表现,影像学检查和实验室检查仅作为辅助诊断方法支持临床诊断。其组织病理常见的表现有表皮角化过度,棘层肥厚,真皮胶原纤维增多,排列不规则,真皮网状层成纤维细胞轻度增生;真皮胶原纤维间可有黏蛋白沉积等非特异性改变[7]。

图1 局限型厚皮指症患者手部皮损

图2 局限型厚皮指症患者手部X线图像

图3 局限型厚皮指症患者皮损组织病理

PDD呈良性经过,常无需特殊处理。本例患者为中年男性,病程5年,结合患者的临床表现、皮肤组织病理、手部X线检查及实验室检查结果,确诊为局限型厚皮指症。因患者无明显自觉症状,且手指活动不受影响,因此未予特殊治疗,嘱其定期随访。

[1] 叶霜, 鲍春德, 董宇启, 等. 近端指间关节周围胶原沉积症 6例临床分析 [J]. 中华风湿病学杂志, 2005,9(1):37-38.

[2] Daniel P,Elena G,Norberto LN, et al. Pachydermodactyly an uncommon acquired digital fibromatosis [J]. J Clin Rheumatol, 2011, 17(1):53-54.

[3] Shuang Y, Shun-Le C, Yu-Qi D, et al. Pachydermodactyly: six new cases from China [J]. J Clin Rheumatol, 2005, 11(2):72-75.

[4] Anandacoomarasamy A, Bak HS, Peduto A, et al. Magnetic resonance imaging in pachydermodactyly [J]. J Rheumatol, 2005, 32(11):2239-2241.

[5] Sandobal C, Kuznietz A, Varizat A, et al. Pachydermodactyly: four additional cases [J]. Clin Rheumatol, 2007, 26(6):962-964.

[6] Veraldi S, Rizzitelli G, Brusasco A. Pachydermodactyly of a single finger [J]. Eur J Dermatol, 1996,6(7):576-578.

[7] 马东来, 乔菊, 方凯. 厚皮指症 [J]. 临床皮肤科杂志, 2006, 35(8):487-488.

R739.5

B

1674-1293(2011)04-0243-02

2011-05-09

2011-07-21)

(本文编辑 敖俊红)

100045 北京,首都医科大学附属复兴医院皮肤科(黄文慧,骆津蓉,范培元)

黄文慧,男,主治医师,研究方向:皮肤病临床,E-mail: huangwenhui1013@163.com

骆津蓉,E-mail: jinrongluo@163.com

猜你喜欢
指间厚皮局限
骨间背侧动脉筋膜瓣联合中厚皮片移植修复手背创面
早熟优质厚皮甜瓜新品种浙甜401
——栽培注意事项
早熟优质厚皮甜瓜新品种浙甜401
指间的艺术
风从我指间穿过
风从我指间穿过
不受身材局限的美服
我国破产法的适用局限与完善建议
庄一强看医改走出行业小局限
图画的局限