EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症死亡危险因素分析

范 璟,张耀东,谭利娜,胡 群 ,刘双又,刘爱国,王冠玲,孙 燕,熊 昊

(1.湖北省武汉市儿童医院 430016;2.河南省郑州市儿童医院 450052;3.华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,武汉430030)

儿童EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症(EBVHLH)是一种由EB病毒感染引起的继发性噬血细胞综合征(HPS),其临床重症病例多,临床上多呈暴发性过程,若不及时诊治,病死率极高[1]。近几年国内陆续有个案报道,目前尚无明确而有效的治疗方案,而本病临床表现常使治疗措施集中于强有力的抗感染,因而延误治疗[2]。因此正确认识该病的临床特点、实验室检查、干预措施是抢救成功的关键。本文应用多因素非条件Logistic回归分析法,探讨影响EBV-HLH预后的关键因素,以便指导临床治疗,从而减少并发症、提高治愈率、改善预后。

1 资料与方法

1.1 一般资料 为1999～2008年在华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科收治的29例EBV-HLH患儿。根据预后将研究对象分为生存组和死亡组。存活组18例,男10例,女8例,年龄(3.16±0.97)岁;死亡组11例,男5例,女 6例,年龄(2.08±1.23)岁。其诊断均符合HLH-04诊断标准[3],并且具有EBV感染证据,确诊EBV-HLH。以下8条中符合5条诊断HLH成立:(1)发热超过1周,热峰大于38.5℃;(2)脾大(肋下大于或等于3 cm);(3)两或三系血细胞减少(非骨髓增生低下引起的外周血两系或三系细胞减少),包括血红蛋白小于90 g/L,血小板小于100×109/L,中性粒细胞绝对值小于1.0×109/L;(4)血三酰甘油增高(禁食后大于或等于2.0 mmol/L)和(或)纤维蛋白原下降(≤1.5 g/L);(5)血清铁蛋白升高(≥500 μ g/L);(6)血浆可溶性 CD25(可溶性 IL-2受体)升高(≥2 400 U/mL);(7)自然杀伤性细胞(NK细胞)活性下降或缺乏;(8)组织病理学证据:骨髓、脾脏、脑脊液或淋巴结中发现噬血细胞现象,未见恶性肿瘤细胞。……