多形红斑、Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症的发病机制和治疗

万宏程，陈凯

（安徽省六安市人民医院，六安 237005）

多形红斑（erythema multiforme，EM）、Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症 (toxicepidermalnecrolysis，TEN)是同一个病谱性疾病的不同阶段,依照所累及的器官数量、皮肤黏膜面积和皮损表现分类，病谱的一端为多形红斑；另一端是中毒性表皮坏死症，中间为重症型多形红斑，又称Stevens-Johnson 综合征 （Stevens-Johnson syndrome,SJS）。EM、SJS和TEN春秋季好发，女性多于男性，可发生于任何年龄，但10～30岁年龄发病率最高[1]，是一组具有多形性皮损的疾病。

1 病因及发病机理

1.1 病因 EM、SJS和TEN病因尚不明确，目前主要认为是药物或感染所引起的超敏反应，休克组织为血管内皮。药物导致的EM一般称为药物相关性EM（drug-induced EM，DIEM），SJS和TEN一般也认为由药物引起，这类药物有：磺胺类、别嘌醇、青霉素类、卡马西平等；与EM的有关的病原微生物主要包括单纯疱疹病毒（herpes simplex virus，HSV）、肺炎支原体和真菌等。由于人们发现部分EM病例的皮损中含有HSV基因片段，所以这类EM又被称为单纯疱疹相关性EM（HSV-associated EM，HAEM），曾是人们研究的热点[2]。此外，尚有人报道注射白喉疫苗[3]和乙肝疫苗[4]后发生EM的。

1.2 发病机制 20世纪初，Larcher等[5]认为感染了HSV的单核细胞对真皮微血管内皮细胞 (dermal microvascular endothelial cells,DMECs)的作用参与了HAEM的发生，他们在体外将DMECs与HSV一同培养后，前者的CD31和HLAⅠ出现了显著的下降，CD54（ICAM-1）则不变；而当含HSV的外周血单一核细胞（peripheral blood mononuclear cells,PBMCs）与DMECs共同培养后，虽然仅有少量内皮细胞感染HSV，却在单层DMECs上出现了EM特有的斑块，细胞膜上的CD54和HLAⅠ分子也增多了，而CD31维持不变。Ono等[[6]推测是由远离皮损感染HSV的PBMCs，在黏附分子（如ICAM-1）的介导下，先将HSV基因片段携带到正常表皮中，随着这些……