原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤16例临床特征分析*

杨 敏,莫汉有,李宝贞,石宇红,许 佳,周润华

(桂林医学院附属医院风湿免疫科，广西桂林 541001)

原发性干燥综合征(primary sjögren′s syndrome,pSS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，其特征性病理改变为唾液腺和泪腺等外分泌腺组织淋巴细胞浸润。近年研究发现，PSS与肿瘤关系较为密切,尤其是非霍奇金淋巴瘤(nonhodgkin lymphoma,NHL)多见，其中以弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse-large B-cell lymphoma，DLBCL)最为多见[1]。在与性别、年龄相匹配的健康人群比较后提出了干燥综合征患者淋巴瘤的发生率比健康人群高出44倍的假设，是目前研究的热点之一。pSS合并NHL直接影响患者的预后[2]，了解pSS合并淋巴瘤的临床特征对其防治至关重要。本研究对本院16例pSS合并NHL患者的临床表现、实验室检查、病理学特征、治疗及预后进行回顾性分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1一般资料 1997年1月至2009年12月本院确诊pSS患者628例，2002年以前pSS患者诊断依据1992年欧洲诊断标准[3]，2002年以后采用2002年修订的国际pSS诊断标准[4]。其中并发NHL 16例患者作为研究组，其中，男4例，女12例，年龄42～72岁，平均(59.3±11.7)岁。从同期确诊pSS但未并发NHL的612例患者中随机选取20例作为对照组。其中，男4例，女16例，年龄40～73岁，平均(60.1±12.6)岁。两组患者年龄、性别构成差异无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。

1.2观察指标 比较两组患者的临床表现主要包括眼干、口干、皮肤紫癜、雷诺现象、关节疼痛、腮腺肿大、淋巴结肿大、发热等；实验室检查主要包括血常规、尿常规、血清抗核抗体(ANA)、抗SSA/SSB、类风湿因子(RF)、免疫球蛋白、补体；免疫组织化学检测包括p53、Bcl-6、增殖细胞核抗原(PCNA)；随访及生存状况分析。