袁建辉 徐小梅 龚 枚
1.成都中医药大学2010级硕士研究生班 (四川成都,610075) 2.成都中医药大学附属医院消化科
多囊肝病 (Autosomal dominant polycystic liver disease,ADPLD)是以肝脏多发性、散在的囊肿致肝脏损害为特征的常染色体显性遗传性疾病,常伴有成人多囊肾、多囊胰、多囊肺以及肠道多发囊肿等,同时可伴有其他器官的畸形。我院2012年3月1日收治1例常染色体显性遗传性多囊肝病患者,报告如下。
患者谢某,男,53岁,因“反复上腹部胀痛9年,加重1年多”入院。9年前患者无明显诱因出现上腹部胀满,饭后加重,每天进食量少,伴中上腹隐痛,阵发性发作,可耐受,无放射痛,无明显缓解因素,无皮肤黏膜黄染,无恶心、呕吐,无便血,腹部彩超示:肝右叶斜径14.4cm,门静脉1.1cm,左右肝叶内探及多个大小不等囊性占位病灶,边界规则清楚,最大1个为3.1cm×2.1cm,其内透声性好,胆、胰未见异常,诊断:多囊肝。胃镜示:慢性非萎缩性胃炎伴糜烂,长期在多家医院治疗胃部不适,症状缓解不明显。两年前腹部彩超示:肝脏体积明显增大,右肝最大斜径18.3cm,囊肿最大为6cm×6cm,双肾查见多个囊性结节,最大为3.3cm×2.0cm。诊断:多囊肝、双肾囊肿。患者未重视未治疗。1年前患者自觉上腹部胀满加剧,每天仅能多次进食流质,每次约50ml,饭后腹胀加重,腹痛呈持续性隐痛,可耐受,无放射痛,无皮肤黏膜黄染,无恶心、呕吐,无便血,无反酸、嗳气。在我院门诊治疗未见好转。于2012年3月1日入住我科就诊。既往史:3年前曾查及左侧睾丸鞘膜积液,双侧附睾头囊肿。患者有长期中等量饮酒史。……