胰腺实性假乳头状瘤的诊断与治疗

张传灼 李文美 杨小勇

徐州医学院附属医院普外科,江苏徐州 221000

胰腺实性假乳头状瘤（solid-pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP）是临床少见的一种胰腺低度恶性肿瘤，约占胰腺原发肿瘤的1%[1]。由于SPTP缺乏典型的临床特征，临床误诊误治率较高。现将笔者所在医院2007年6月～2010年6月收治的7例SPTP患者临床资料加以回顾分析，旨在探讨本病的临床特点及诊治经验，以减少临床误诊误治。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组SPTP患者共7例，其中男1例（14.3%），女6例（85.7%），男女比例为1∶6。年龄16～69岁，平均（26±9）岁。其中6例女性年龄16～24岁，平均（18.8±3.1）岁。肿瘤位于胰头部2例、胰颈部1例、胰体尾部4例。肿瘤直径3～13 cm，平均（8.7±1.5） cm。就诊原因：2例腹部隐痛，2例腹部肿块，1例体检发现胰腺占位，2例在其他疾病诊疗中发现胰腺占位。

1.2 实验室及影像检查

5例患者无伴发疾病者常规、生化及肿瘤标志物均无异常。1例合并乙型肝炎者ALT增高，WBC、PLT降低，AFP轻度升高。1例合并前列腺增生患者尿WBC升高。所有患者均行彩超及CT检查，肿瘤彩超表现为胰腺区或脾肾间不均质混合回声肿块，占位病变内示彩色血流信号，其中1例血流信号较丰富，2例边界欠清楚。CT示胰腺区或腹膜后囊实性占位，密度不均或有分隔，增强扫描动脉期实性部分及包膜分隔轻到中度强化，囊性部分不强化，静脉期强化稍明显，1例患者主胰管扩张。

1.3 术前诊断及手术方式

术前诊断出SPTP 3例，1例误诊胰岛细胞瘤，其他3例术前未明确诊断。7例均手术切除，3例行胰尾部肿瘤切除联合脾切除术，1例行脾切除贲门周围血管离断联合胰体尾部肿瘤切除术，2例行胰头肿瘤切除胰腺空肠Roux-en-Y吻合术，1例行胰十二指肠切除术。

2 结果

本组7例患者均行常规病理，1例行快速病理，但误诊胰岛细胞瘤。镜下细胞被覆围绕血管分布，呈乳头状排列，可见灶性泡沫细胞浸润，无淋巴结转移，肿瘤切缘阴性。5例行免疫组化检查，Vimentin阳性（5/5），PR阳性（5/5），β-catenin核阳性（4/5），EMA阳性（0/5）。2例患者术后发生胰瘘（28.6%），经彩超下穿刺引流治愈。本组患者全部获随访，目前3例随访超过3年，2例随访2年，2例随访1年，所有患者均无转移及复发。

3 讨论

3.1 流行病特点

SPTP好发于青年女性，偶发于男性，国外统计男女比例为1∶9.78，本组病例为1∶6，发病年龄国外统计平均为（21.97±5.90）岁[2]，本组平均（26.00±9.00）岁。数据较国外稍异，可能由于本组例数较少。

3.2 术前诊断

SPTP术前误诊率较高，由于缺乏足够的认知，本组术前仅诊断出3例。影像学检查是术前诊断的主要方式，常用的影像学检查有彩超、CT，其中CT增强扫描对SPTP的诊断及鉴别诊断具有重要价值[3]。CT上肿瘤呈圆形或类圆形囊实性肿块，动脉期实性部分轻度不均匀强化，静脉期延迟强化。肿瘤较大时临近脏器血管受推压移位，很少有受侵征象，但本组术中见3例脾静脉受侵，笔者认为脾静脉受侵几率较大。本病多不伴胰胆管扩张，这与SPTP外生性生长有关，文献报道SPTP引起梗阻性黄疸的比例为1.9%[4]，本组仅1例患者主胰管扩张，可能肿瘤较大压迫主胰管引起。有报道CT引导下细针穿刺可在术前获得明确诊断，但由于敏感性较低，应用价值仍值得商榷[5]。

3.3 病理诊断

SPTP镜下特征性改变为有实性和假乳头2种排列方式，免疫组化对SPTP诊断具有重要价值，AAT、Vimentin阳性，EMA阴性是诊断SPTP的可靠依据[6]。本组5例行免疫组化患者中Vimentin阳性（5/5），PR阳性（5/5），β-catenin核阳性（4/5），EMA 阳性（0/5），与报道相符。

3.4 治疗方法及预后

手术切除是唯一根治的治疗方法，手术原则以单纯肿瘤切除为目的，不宜随意扩大手术范围。具体手术方式的选择与肿瘤位置、大小、术中快速病理有关。该肿瘤很少发生淋巴结转移，除术中能触及肿大淋巴结或快速病理示恶性者外，一般不需行大范围淋巴结清扫。部分病例发生肝转移、腹腔转移或肿瘤复发等，不应放弃再次手术切除肿物及转移灶的机会[7]。本组尚未发现明显恶性者，均保留功能性胰腺组织，切除肿瘤和消化道重建，仅1例行胰十二指肠切除术。由于腔镜独特的微创优势，并随着腔镜技术的不断发展，腹腔镜将有望开辟治疗SPTP的新途径。术后常见并发症是胰瘘，其他还有胰腺炎、消化道出血、假性囊肿等，本组2例发生胰瘘者都是胰体尾肿瘤切除，分析原因可能是胰腺断端缝扎不能完全避免胰瘘发生。SPTP预后好，术后生存率高，国外报道2年、5年生存率分别为97%、95%[3]。

[1]Klimstra DS，Wenig BM，Heffess CS.Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas：atypically cystic carcinoma of low malignant potential[J].Sem in Diagn Pathol，2000，17（1）：66-80.

[2]Papavramidis T，Papavramidis S.Solid pseudopapillary tumors of the pancreas：review of 718 patients reported in English literature[J].J Am Coll Surg，2005，200（6）：965-972.

[3]田笑，杨颖，殷小平，等.螺旋CT双期增强扫描对胰腺实性假乳头状瘤的诊断价值 [J].放射学实践，2010，25（8）：884-887.

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[5]李光兵，李学华.胰腺实性假乳头状瘤的诊断和治疗[J].中国现代普外科进展，2010，13（3）：249-250.

[6]刘彤，许丽娟，崔莉，等.胰腺实性假乳头状瘤7例临床病理特征并文献复习 [J].实用癌症杂志，2010，25（3）：280-282.

[7]刘会春，周磊，李宗狂，等.胰腺实性假乳头状瘤：附15例报告[J].中国普通外科杂志，2007，16（10）：952-954.