肾黏液管状梭形细胞癌的临床特征1例报道

周腾春 娄宏斌 陈广进 耿志勇 陆源

肾黏液管状梭形细胞癌(MTSCC)是临床上一种十分少见的肿瘤，由于其易于与肉瘤样癌、集合管癌等恶性度高的癌症相混淆[1]，WHO于2003年对泌尿和男性生殖系统进行肿瘤分类时将其确定为一种独立的有别于其他肾脏肿瘤的肾上皮肿瘤。多数学者认为其属于一种低度的恶性肿瘤，可能来源于远端肾小管[2]。为提高临床医师和病理医师对此病的认识，笔者选取2010年4月芜湖市第五人名医院收治的1例MTSCC的病例，对其临床资料进行回顾性分析，同时结合相关文献复习、探讨其临床特征，为临床诊治提供参考，现报道如下。

1 病例资料

某女,24岁，不明原因发热1周左右，入院检查发现左肾占位。病程中近半个月有间断性肉眼血尿。入院体检发现左肾区叩痛可疑阳性，其余无明显阳性体征。实验室检查：Hb 76g/L，HCT24.6%，白细胞、中性粒细胞以及血小板计数均无异常，尿常规检查也无异常，血沉138mm/h。X胸片未见明显的异常改变，静脉肾盂造影示左侧肾盂肾盏拉长，无积水、龛影和毛刺状改变。腹部CT扫描显示左肾中上极可见一巨大肿块影，增强扫描见左肾中上极肿瘤内部强化不则，其中见有低密度区，肿瘤与邻近脏器分界清。拟诊左肾肿瘤伴副瘤综合征，予以输血等术前准备后行根治性肾癌切除术。

术中发现肿瘤大小约100mm×70mm，质硬、包膜完整，肿瘤未突破肾周筋膜，腹主动脉周围触及数枚肿大不融合的淋巴结。术后体温恢复正常，切口I期愈合。肿瘤的切面呈灰褐色,有出血坏死灶。术后常规病理检查显示左肾癌，肾门和腹主动脉旁淋巴结共11枚，均未见转移癌。标本送南京军区总医院病理科会诊示左肾符合黏液小管状和梭行细胞癌(如图1)，免疫标记示Vimentin(++)、p504S(++)、CD10(-)、CK7(-)、Villin(-)、E-cad(-)。临床分期T2N0M0。随访36个月，1年后出现胸12椎体转移（如图2），第3年死亡。

图1 肾黏液管状梭形细胞癌HE形态图 图2 CT检查肿瘤转移情况(HE×200)

2 讨论

通过结合相关文献报道，肾黏液管状梭形细胞癌患者均为成人，年龄18～83岁，平均54岁，多发于女性，男女比例约为1:4[3]，本例患者即为女性。其临床症状与常见的肾细胞癌没有明显的差别，一些患者可表现出如腰痛、血尿及腹部肿块等典型的肾细胞癌症状，有文献报道[4]就诊时同时伴有肾周淋巴结肿大。大部分患者是在体检中偶然发现的，绝大多数病例就诊时临床分期主要为T1～T2，本例患者主要表现为发热和食欲减退等副瘤综合征，确诊时临床分期为T2N0M0。

目前，术前明确诊断MSTCC比较困难，主要依靠病理学检查确诊，一般可见排列成簇的狭长小管状的上皮细胞，中间充满了白色的黏液间质和梭形细胞。由于MSTCC与一些肾癌在病理学上存在一些相似的组织学特征，所以病理学检查时一定要注意区分鉴别。例如镜检可见I型原发性乳头状肾细胞癌管状或乳头状结构，泡沫状的巨噬细胞以及炎症细胞，受到挤压的管腔和乳头有时呈现梭形；肾乳头状癌缺乏黏液间质，可利用其基因谱上缺乏7号和17号染色体但存在Y染色体进行诊断鉴别[5]；后肾性腺瘤细胞较小，呈现胚胎样结构，染色较深，通常CK7不表达；集合管癌含有较多的嗜酸性细胞，常出现纤维性间质以及坏死；肉瘤样癌时而可见异型性不明显的梭形瘤细胞，但可在其他区域可见明显异型的癌细胞以及较多核分裂。

目前MSTCC的首选治疗方法为外科手术切除，由于其属于低度的恶性肿瘤，大部病例有较好的预后。有国外研究报道[6]，29例仅进行手术治疗的MSTCC病例，术后随访到预定期限后，无1例复发，说明手术治疗具有较好的治疗效果。本例患者术后1d体温就恢复正常，术后并没有进行相关辅助治疗，术后随访3年，1年后出现胸12椎体转移，第3年死亡。由于该病临床上比较少见，病例有限，因此对其预后还不能作出比较系统的评估，本病术后是否需进行相关辅助治疗需进一步进行临床研究。

[1]申川黔.肾癌l28例临床分析[J].当代医学，2009，15(2)：96-97.

[2]Jung SJ,Yoon HK,ChungJI, et al. Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney with neuroendocrine differentiation: report of two cases[J].AmJ Clin Pathol,2006,125(1):99-104.

[3]卢萍，姚丽青，余英豪.肾黏液性小管状和梭形细胞癌临床病理特征(附1例报告并文献复习)[J].实用肿瘤杂志，2009，24(3)：292-294.

[4]周志毅，杨树东，梁加贝，等.肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌2例报道及文献复习[J]. 肿瘤防治研究，2009，36(7)：603-605.

[5]张涛，罗志刚.肾癌的基因研究进展[J].当代医学，2011，17(9)：25-27.

[6]EbleJN.Mucinoustubular and spindle cell carcinoma and post-Neuroblastoma carcinoma：new recognised entities in the renal cell carcinoma family[J].Pathology,2003,35(45):499-504.