柯江维综述,段 荣审校
(江西省儿童医院,江西 南昌 330006)
性早熟是指在青春期以前,即与年龄不相应地过早出现第二性征并促进体格发育(身长、体重、骨龄);女孩在8岁前,男孩在9岁前即出现性发育征象,或女孩在10 周岁以前出现月经可诊断为性早熟,主要表现有生长突增、生殖器官及性征的发育成熟等均比同年龄儿童明显提前[1]。由于性激素提前分泌,性早熟儿童生长速度加快,身体发育和骨骼成熟,骨骺提前闭合,儿童期身材较同龄人高大,但成人后反较同龄人矮小,未治疗的患者最终身高一般为150~155cm。近年来由于种种原因,性早熟的发病率有逐年增高的趋势。据报道全球性早熟发病率约为0.2‰~1/万[2]。复旦大学公共卫生学院儿童少年卫生学教研室与复旦大学附属儿科医院联合进行的临床流行病学调查显示,目前上海地区儿童性早熟的患病率为10‰左右,仅次于肥胖症,占小儿内分泌疾病的第2 位[3]。以女孩多见,女:男=(4~5):1[4],已成为最常见的小儿内分泌疾病之一。根据性早熟的发病机制,性早熟可分为中枢性(又称促性腺激素释放激素依赖性、真性性早熟)、外周性(非促性腺激素释放激素依赖性、假性)和部分性性早熟(不完全性性早熟)。性早熟病因中以特发性性早熟最为多见,80%~90% 女孩为此类,而男孩约为40%。特发性性早熟病因不明,目前研究显示,可能是在环境激素、不良生活习惯、饮食、营养等危险因素的刺激下,下丘脑的神经内分泌调节功能异常,中枢神经的兴奋性因素提前占优势,使下丘脑内侧核、弓状核提早产生过多的GnRH,导致HPGA 提前启动且功能亢进,性早熟的一系列改变是在神经内分泌系统介导,受促生长轴及促性腺轴的协同调控下发生。……